เนื้องอกของระบบประสาท: craniopharyngioma

By คริสเตียโน อันโตนิโน On ธันวาคม 16, 2022

Craniopharyngioma เป็นเนื้องอกที่หายากซึ่งเกิดขึ้นในบริเวณที่มีเส้นประสาทและหลอดเลือดจำนวนมาก

Craniopharyngioma เป็นเนื้องอกที่เกิดจากเศษตัวอ่อนของลำไส้ดั้งเดิม (ถุงของ Ratke)

พวกมันอาจยังคงอยู่หลังคลอดที่ระดับของเนื้อเยื่อรอบๆ บริเวณเซลลา เทอร์ซิกา (การก่อตัวของกระดูกที่อยู่ภายในกะโหลกศีรษะที่มีโพรงซึ่งเป็นที่ตั้งของต่อมใต้สมอง)

บริเวณอานม้าและพาราเซลลาร์มีเส้นประสาทและโครงสร้างหลอดเลือดที่สำคัญจำนวนมาก: หลอดเลือดแดงของวงกลมวิลลิส (ซึ่งกระจายเลือดแดงไปยังสมองทั้งหมด), เส้นประสาทตา (ซึ่งนำข้อมูลภาพ), ต่อมใต้สมองและหัวขั้ว (ซึ่งควบคุม การผลิตฮอร์โมนของร่างกาย) และไฮโปทาลามัส (ศูนย์กลางของการรวมการทำงานของสมองที่เกี่ยวข้องกับพฤติกรรม การควบคุมเมแทบอลิซึม และการทำงานที่สำคัญอื่นๆ)

แม้ว่า craniopharyngioma จะมีอัตราการเติบโตต่ำ แต่ความจริงที่ว่ามันเกิดขึ้นจากการสัมผัสกับโครงสร้างทางกายวิภาคที่มีความสำคัญต่อการทำงานอย่างมากทำให้เป็นอันตรายอย่างยิ่ง

เป็นเนื้องอกที่ค่อนข้างหายาก คิดเป็นประมาณ 5% ของเนื้องอกในระบบประสาทส่วนกลางในเด็ก

อาการของ craniopharyngioma ขึ้นอยู่กับการกดทับของโครงสร้างเส้นประสาทรอบๆ เซลล์ลาทูริกา

โดยทั่วไป การมองเห็นลดลง โรคเบาจืด (การผลิตปัสสาวะเจือจางในปริมาณมาก) การเปลี่ยนแปลงของน้ำหนักตัว (มักจะมีแนวโน้มไปสู่โรคอ้วน) ความเหนื่อยล้า และการเปลี่ยนแปลงของวัยแรกรุ่น (เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมน) อาจเกิดขึ้นได้

เด็กบางคนมีภาวะน้ำในสมองบวมโดยมีอาการทั่วไป (ปวดศีรษะ อาเจียน, การตอบสนองลดลง).

การวินิจฉัยทำโดยการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก ซึ่งช่วยให้สามารถระบุรายละเอียดของลักษณะของเนื้องอกและความสัมพันธ์กับโครงสร้างเส้นประสาทและหลอดเลือดได้

การตรวจเลือดและปัสสาวะช่วยให้สามารถประเมินการผลิตฮอร์โมนต่อมใต้สมองและต่อมใต้สมองได้

สุขภาพเด็ก: เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับ MEDICHILD โดยเยี่ยมชมบูธในงาน EMERGENCY EXPO

มีสองสายพันธุ์ของ craniopharyngioma:

papillary: ลักษณะทั่วไปของวัยผู้ใหญ่
Adamantinomatous: ลักษณะทั่วไปของเด็กอายุ มีลักษณะเด่นคือมีแนวโน้มที่จะแทรกซึมเข้าไปในเส้นประสาทและโครงสร้างหลอดเลือด โดยมีการกลายเป็นปูนและส่วนประกอบเรื้อรังอยู่บ่อยครั้ง บางครั้งส่วนประกอบที่เป็นก้อน (เต็มไปด้วยน้ำมันสีน้ำตาลที่อุดมด้วยโปรตีน) มีปริมาณมากและมีส่วนรับผิดชอบต่ออาการต่างๆ

การรักษา craniopharyngioma เป็นสหสาขาวิชาชีพโดยธรรมชาติและเกี่ยวข้องกับการเผชิญหน้าระหว่างผู้เชี่ยวชาญหลายคนตั้งแต่ระยะแรกของการวินิจฉัย

การผ่าตัดเอาออกทั้งหมดเมื่อทำได้คือขั้นตอนสำคัญในการดูแลเด็กเหล่านี้

อย่างไรก็ตาม การผ่าตัดจะต้องคงการทำงานของระบบประสาทและต่อมไร้ท่อไว้ให้มากที่สุด โดยเฉพาะในเด็ก

ไม่มียาที่มีประสิทธิภาพในการต่อสู้กับโรคหลอดเลือดสมองตีบตันในเด็ก ดังนั้นเมื่อไม่ได้ระบุถึงการผ่าตัด การบำบัดด้วยรังสีจึงถูกนำมาใช้เพื่อช่วยควบคุมโรค

รูปแบบพิเศษของรังสีรักษาที่ใช้โปรตอนแทนโฟตอนคือการรักษาทางเลือกสำหรับมะเร็งในกะโหลกศีรษะที่ไม่สามารถเอาออกได้ทั้งหมด เนื่องจากมีผลข้างเคียงระยะยาวน้อยกว่าการรักษาด้วยรังสีแบบดั้งเดิม

ในปัจจุบัน ยังไม่มีโปรโตคอลการรักษาระหว่างประเทศที่ใช้ร่วมกัน แต่ปรัชญาการรักษาคือการทำให้โรคคงที่ในขณะที่ลดภาวะแทรกซ้อนทางคลินิกให้เหลือน้อยที่สุด (การสูญเสียการมองเห็นและการพัฒนาของโรคอ้วนหรือปัญหาต่อมไร้ท่ออื่นๆ)

ในบางกรณี การผ่าตัดแบบจุลภาคแบบดั้งเดิมอาจใช้ร่วมกับขั้นตอนการส่องกล้องผ่านช่องจมูก

เกี่ยวกับส่วนประกอบของถุงน้ำ มีหลักฐานล่าสุดเกี่ยวกับประโยชน์ของการดำเนินการล้างออกโดยการใส่อุปกรณ์ stereotactic (เครื่องมือผ่าตัดที่ช่วยให้สามารถผ่าตัดภายในกะโหลกศีรษะได้) ของสายสวนภายในถุงน้ำและการบริหาร interferon เฉพาะที่ ซึ่งเป็นสารที่สามารถปิดกั้น การผลิตของเหลวซิสติก

ข้อบกพร่องของฮอร์โมนที่เกิดจากโรคสามารถแก้ไขได้อย่างเพียงพอด้วยยาเฉพาะ

กระทู้ที่เกี่ยวข้อง