Sindrome della scimitarra: neden, sintomi, teşhis, terapi, prognosi e mortalità
La sindrome della scimitarra (İngilizcede "pala sendromu" o "konjenital pulmoner venolobar sendromu" o "Halasz sendromu") è un difetto kardiyopolmonare doğuştan, cioè già presente alla nascita, in cui la vena polmonare inferiore destra (chiamatar") drena nella vena kava inferiore anziché nell'atrio sinistro gel avviene normalmente (şant sinistro-destro)
Tüm dünyada geçerli olan en ucuz ve en büyük standartlar arasında, tüm dünyada geçerli olan tüm dünya standartlarında, son kontroller ve hizmetler con una ovvia riduzione di efficienza del sistema kardiyopolmonare.
Di solito è associata ad ipoplasia del polmone destro, ad anomalie bronşiyal ve bir destrokardi.
Parsel anormalliği (RVPAP) olan bir satış tipini ayarlar.
La sindrome della scimitarra deve il suo curioso nome al fatto che la vena polmonare anomalisi, la forma di una scimitarra varsayıyorum
La sindrome della scimitarra viene chiamata anche con le seguenti denominazioni, sono tutti sinonimi:
- Sindrome da ipogenesia polmonare;
- Sindrome di Halasz;
- Sindrome epibronchiale dell'arteria polmonare destra;
- Sindrome venolobare polmonare konjenita.
La sindrome della scimitarra, 1/100.000 ve 1/33.333 nati vivi'ye aittir.
Le feminen sembrano essere maggiormente colpite rispetto ai maschi.
Hastalık sendromu ve doğuştan gelen bir koşul, şu anki tüm nascita'lar
Ben sintomi generalmente esordicono nei primi mesi di vita.
Le neden esatte della sindrome della scimitarra olmayan sono durum ancora del tutto chiarite.
Alcuni pazienti si è riscontrato un il gen anomalo mappato sul cromosoma 4q12'de.
Bir aile büyüğünün yapabileceği en büyük risk.
Belirti ve bulgular
Nel periodo neonatal, la sindrome della scimitarra si presenta con un'insufficienza cardia congestizia, per lo più dovuta a ipertensione polmonare e sıkıntı respiratörü; il neonato sunuma affaticabilità, dispne, yetersiz kalp krizi, iştahsızlık, irritabilità e sık sık infezioni polmonari.
Teşhis di sindrome della scimitarra
Tüm teşhislerin konulabilmesi için tüm incelemelerin yapılması, ekokardiyografinin transesofagea veya transtoracica, dalla radiografia del torace, dall'angiografia, dalla tomografia computerizzata ve dall'angiografia con risonanza Magnetica.
Her şey, her şey için geçerli ve basit olmayan bir şekilde, iperafflusso, tek başına, diastolico ve stenosi della tricuspide ve uno sdoppiamento del II tono.
Il segno caratteristico identificable con la radyografia del torace, che dà anche il nome alla malattia, è una lezyona bir forma di scimitarra (basso olarak hayal edin).
Teşhis gündelik
Rari Casi'de La Sindrome Della Scimitarra Rimane Relativamentte Paucisintomatica nel neonato e nel lattante ed Questo caso potrebbe venire Diagnosticata ESPICIA CHE Si Sottopongono Alla Radiografia Del Torace Per Altri PERTRI PERTI. rarissimi casi non viene mai diagnosata in vita'da.
Tanı farklılığı
La sindrome della scimitarra deve essere diferenziata da:
- Sindrome pseudoscimitarra (vena discendente anomala che drena nell'atrio sinistro)
- Sindrome di Kartagener.
tanı prenatal
La diagnosi prenatale è olası con l'ecocardiografia del feto.
Esami di laboratuvarı
Tüm radyografik incelemeler ve radyografik incelemeler, ventrikoloğa ilişkin incelemeler, dilatazione dell'arteria polmonare, iperafflusso polmonare, ombra ve simitarra della vena polmonare destra anomala lungo il profilo destro del cuore.
Condizioni ortak alla sindrome della scimitarra
Sono state osservate ipoplasia ve malformazioni değişkenleri delle arterie polmonari del polmone destro e un anomalio rifornimento arterioso dall'aorta, che può orijinli sopra o sotto il diaframma.
Il cuore è di solito dislocato a destra. In rari casi, la malattia si manifesta con un piccolo şant, unmurmure kardiyak e infezioni respiratorie ricorrenti nei bambini e negli adulti.
Kardiyopatia congenita correlata (coartazione aortica, tetralogia di Fallot, dotto arterioso pervio, difetto del setto ventricolare).
Si possono associare cisti bronkogen, polmone 'a ferro di cavallo', diaframma accessorio e ernie.
tedavi
La terapia dipende dallo stato emodinamico: quando la quantità di sangue che fluisce verso la vena cava inferiore è minima, la terapia potrebbe essere olmayan uygulamalar, tuttavia è uygun che il paziente ve sottoponga ve kontrolli bir dönem.
Nei casi di şant sinistro-destro e di ipertansiyone polmonare önemli, deve essere proposta la correzione chirurgica, che potrebbe prevedere la correzione del ritorno venoso anomali, la ligazione delle arterie deleamenteumone.
Circolazione extracorporea'da (CEC) Il trattamento chirurgico viene effettuato.
Quando operası mı?
Il trattamento chirurgico in genere viene effettuato in età prescolare, quindi prima dei 5/6 ani.
Ölümcül prognoz
En düşük düzeyde, en düşük düzeyde, en az düzeyde, en az düzeyde, bireysel ve bireysel olarak ölçülebilir.
En iyi kalitede della vita, en iyi, en iyi, en iyi sporlar için spor potrebbero essergli preclusi, tür agonistikleri.
Nei casi gravi e e diyagnostikata durante l'infanzia, la sindrome ve associa bir una mortalità significativa.
Le neden Principali di morte nei soggetti con sindrome della scimitarra sono:
- yetersiz solunum;
- yetersiz kalp hastalığı;
- infezioni polmonari gravi.
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