Sklerodermi, gel si manifesta e quali sono le terapie

da Cristiano Antonino il 10 Ekim 2022

La sklerodermia è una rara malattia otoimmün (10-20 casi ogni 1.000.000 di persone), localizzata Principalmente alla pelle, con sintomi molto diferansiyeli tra un paziente e l'altro

Esordisce fra i 30 ei 50 anni, anche se non risparmia le altre fasce di età, e vi è una netta prevalenza nel sesso femminile (4:1).

Klinik olarak kabul edilir.

Una classificazione, basata sull'estensione e sulla gravita, ayırt edici: forme localizzate (20 volt più sık) e forme diff, più gravi, cui sono coinvolti anche gli organi interni (sklerodermia sistemica) içinde.

Kalitesiz neden della sklerodermi?

Olmayan è conosciuta una causa scatenante.

Inquesta malattia il sistema immunitario aggredisce le cellule endoteliali (che rivestono la parte interna dei vasi sanguigni) ve uyaranların produzione incontrollata di kollajen, componente del connettivo, il tessuto che provvede al sostetrignoe organ.

Il kollajen è la sostanza sunum nelle cicatrici. Il suo accumulo incontrollato crea un “indurimento” di zone della pelle, ossia una fibrosi (da qui il termine di sclero-dermia= pelle dura); quando coinvolge (nelle forme estese) altri organi del corpo, determina ve danno progresif della loro funzione.

La sklerodermia non è, ovviamente, contagiosa.

Quali sono ve sintomi della sklerodermia?

Nelle forme localizzate (dette anche Morfee) esordisce con chiazze rosso-violacee che tendono progresif ad indurirsi; la parte centere di queste macchie diventa più chiara, yarı biancastra, circondata da un bordo di colore rosato; l'aspetto finali (anche dopo anni) è quello di una cicatrice, più scura o più chiara (iper o ipopigmentata).

Esistono çeşitli varyantları:

morfee del cuoio capelluto (con cicatrici chiare ve totale scomparsa di capelli veya alopesi);
tek biçimli detta “bir gocce”, con un aspetto di macchie piccole ve rotondeggianti;
forme lineari, che tendono ad approfondirsi nel sottocute, fino al muscolo ve ai tendini; si presentano più nelle braccia en nelle gambe, ma non risparmiano il viso (aspetto “a colpo di sciabola”);
forma anulare (più rara), localizzata più sık sık ai genitali;
la morfea profonda, più saldırganlık che coinvolge rapidamente pelle, muscoli ed ossa.

I sintomi della Sclerodermia sistemika sono molto diversi dalle Morfee e la gravità değişkeni ikinci bir özellik olarak.

Ayrıcalıklı olması nedeniyle tipi:

A) Sclerodermia sistemica limitata, in cui il rahatsız edici ilke ve iniziale è il fenomeno di Raynaud'da.

Sorunları çözmenin bir yolunu bulmanın en önemli nedeni, en büyük tehlikenin, freddo'nun scatenato soprattutto da freddo, e si manifesta con alternanza di pallore (dovuto al vasospasmo), cianosi e poi eritema; con il tempo si crea un danno cronico delle dita, che si può estendere agli avambracci e al viso.

Nel %25'lik bir araştırma paketi ve sunumu 5 karmaşık konosciute gel CREST:

Kalsifikasyon sotokütan;
Raynaud (anche nelle orecchie, altre zone della pelle'de naso e);
Esofagite (danno della zona sindirimi che è fra la bocca e lo stomaco), con difficolta al transito del cibo;
Sclerodattilia (ispessimento della pelle delle dita, coningrossamento, che crea una deformazione a “salsiccia”; bir volte interessa il collo, le orecchie e il viso;
Telenjektazi (dilatazione dei piccoli vasi sanguigni che ve localizzano sulla pelle delle mani, del viso ve delle labbra).

La CREST è bir malattia con una evoluzione lentissima e che non si estende agli organi interni.

B) Sclerodermia sistemica diffusa: questa forma inizia con il fenomeno di Raynaud ma ve estende hızlıamente (dopo alcuni mesi) agli organi interni.

Il fenomeno di Raynaud è molto più mezar, con formazioni di ülsere della pelle, estese anche alle gambe, articolazioni ecc.

Gli organi più colpiti sono apparato digerente (özofago, bağırsak ve retto, con difficoltà alla deglutizione, egravi difficoltà all'evacuazione) ossa e articolazioni (bağlılıkla ilgili doloroz), muscoli (crampilar), muscoli (crampilar), tüm 'insufficienza renale), cuore e polmoni.

La sklerodermia sistemika diffusa è una malattia molto mezar ve hızlı ilerleme ilerleyici ve riconosciuta tempestivamente.

Gel riconoscere i primi sintomi della malattia?

Her zaman karşılaştırmalı olarak riconoscono'yu karşılaştırın.

Yaygın sistem sistemleri (yaygın yerelleştirme) ile ilgili olarak %95'i en iyi teknolojiler için doğaçlama: doğaçlama yüzeysel delle dita (alternanza di pallore ve aspetto bluastro veya cianotico ve arrossamento cianotico e arrossamento) devonoic e arrossamento irenaud.

Formicoli ve dolore possono essere sunumu.

Il fenomeno (altre malattie del connettivo'da mevcut anche) è collegato al danno dei vasi sanguigni, con ve vasospasmo iniziale, soprattutto per un abbassamento della temperatura esterna (solgunluk).

Bir questo segue una cianosi, per una vasodilatazione tüfeklersa, e sonsuz un arrossamento più prolungato.

Nei casi sistemici possono sunumları:

Quali sono gli esami e le analizi per la diagnosi di sklerodermia?

Nel casso dei rahatsız edici sirolatori è la capillaroscopia, su prescrizione dello uzmana dermatolog/reumatologo: daha fazla mikroskobik dei kapillari della matrice ungueale che permette di studiare le loro alterazioni.

Nella sklerodermia sistemica ve riscontra la presenza di megacapiller e di aree in cui i vasi sanguigni sono assenti (aree avascolari).

Anti-nükleo (soprattutto anti-centromero) e, nelle forme sistemiche diffüz, anticorpi anti-Scl70.

Bu, ilk ve son dönemler için özel bir analizdir.

Gelelim la sklerodermiye mi?

Önemsememekle birlikte, hiçbir koşulda önlenemez.

L'unica prevenzione, nel riconoscimento dei sintomi önkoşulları (iniziando dal fenomeno di Raynaud) ve onaylanmaz ve uzman bir ziyaret için bütünseldir.

Nelle forme cutanee è necessario ridurre l'esposizione al tek başına fotoprotezione elevata'dan yararlanma, nicel nedensellik içinde.

Gelelim sklerodermiye mi?

Le forme cutanee (morfee) hanno un andamento molto lento e non mezar, limitandosi alla pelle.

L'esito è soprattutto “antiestetico” perché gli esiti della malattia sono kalıcı.

ABD'nin yerel ayarlarına göre, her bir rallentar/tutuklama ve dekor için kullanılabilir.

Fotoğraf terapisinden yararlanabilirsiniz.

La forma anulare (localizzata soprattutto al pene) può portare un problema circolatorio e in alcuni casi richiedere un trattamento chirurgico, se la terapia yerel olmayan ha apportato dei benefici.

Nella sklerodermia sistemica vengono utilizzati farmaci immunosoppressori; negli ultimi anni, oltre ai cortisonici, è aumentato l'impiego dei farmaci biologici, con risultati promettenti sul decorso globale della malattia.

Esistono poi delle küre özel her l'interessamento degli organi interni aggrediti dalla malattia (cuore, esofago e apparato digerente, polmoni, reni, ecc.), her bir limitare i danni della malattia ed attenuare ve sintomi.