Dupuytren sendromu: tanımı, belirtileri, nedenleri, tanı ve tedavisi

By Cristiano Antonino On Haziran 23, 2023

Kronik ve ilerleyici bir hastalık olan Dupuytren sendromu (veya Dupuytren hastalığı) elin palmar bandını etkiler: bir veya daha fazla parmak kalıcı ve azaltılamaz şekilde esneyerek eklem sertliğine neden olur ve basit hareketleri zorlaştırır

Adını, bulgularını 1831'de Paris'te sunan Baron Guillaume Dupuytren'den almıştır.

Bununla birlikte, yerel hipoksiye bağlı olabileceğine inanılmasına rağmen, bugün bile sendromun bilinmeyen nedenleri vardır; ayrıca belli bir genetik yatkınlık olduğu kesin olarak bilinmekte, hatta aile öyküsü pozitif olanlarda insidans artmaktadır.

Bununla birlikte, ilerlemesini yavaşlatabilen ve el işlevini iyileştirebilen tedaviler vardır, ancak hala çözülmemiş birçok sorun vardır.

Dupuytren sendromu çoğunlukla erkekleri, özellikle de beşinci veya altıncı on yılda olanları ve neredeyse her zaman Kafkas ırkını etkiler (özellikle Kuzey Avrupa'da yaygın olduğu için 'Viking hastalığı' olarak adlandırılır).

Bu popülasyonda prevalans %10 civarındadır. Genellikle iki taraflı, vakaların %70-80'inde yüzük ve serçe parmağı etkiler.

Dupuytren sendromu: nedir bu?

Dupuytren sendromu, elin bir veya daha fazla parmağında kalıcı kontraktüre neden olur ve buna sıklıkla avuç içinde birkaç yerde nodüllerin ortaya çıkması eşlik eder.

Avuç içi, cilt yüzeyinin altında, palmar aponeurosis (palmar fasya) olarak bilinen bir yapıya sahiptir: bu güçlü bir fibröz zardır ve uzun palmar kasının tendonu ile transvers bağa bağlı olarak kabul edilebilir. bilek kemiği.

Enine demetlerle birleştirilmiş uzunlamasına bir rotaya sahip bağ dokusu demetlerinden oluşur.

Derinin altında uzanarak elin ana kaslarını ve içinden geçen kan damarlarını çizer.

Başlangıcı tipik olarak ileri yaşlardadır ve avuç içi seviyesinde derinin hemen altında küçük, sert bir nodül vardır.

Daha sonra kötüleşerek elin parmaklarının fleksiyonunda kontraktüre ve ekstansiyon yetersizliğine yol açabilir (tipik olarak dördüncü parmak, ardından beşinci ve üçüncü parmaklar gelir).

Tipik olarak ağrılı değildir, ancak hafif ağrı ve kaşıntıya neden olabilir. İyi huylu bir tümördür ve tamamen zararsızdır.

Dupuytren sendromu: nedenleri

Dupuytren sendromu, palmar fasyanın bağ dokusu kalınlaştığında ve parmak veya ona en yakın parmakların tendonları kısaldığında ortaya çıkar.

Sonuç olarak nodül oluşumu ile kalınlaşmaya ve tendonların kısalmasına (ki bu da bükülmeye neden olur) neyin neden olduğu bugüne kadar açık değildir: en çok kabul gören teori genetiktir.

Aslında, hastaların genellikle aynı hastalıktan etkilenen ebeveynleri veya kardeşleri vardır.

Lokal iskemik faktörlerin de patogenezde rol oynadığı düşünülmektedir.

En son araştırmalara göre, belirli risk faktörleri vardır.

diyabet
alkol alımı
sigara içme
antikonvülzan kullanımı (sara hastalığını tedavi etmek için kullanılan ilaçlar)
bilekte eski travma

Dupuytren sendromu: semptomlar

Dupuytren sendromunun birincil semptomu, avuç içinde, genellikle orta veya yüzük parmak bölgesinde ve çapı bir santimetreye kadar olan ağrılı bir yumru görünümüdür. Başlangıçta, ağrı rahatsız edici olabilir, ancak zaman geçtikçe kaybolur.

Aynı zamanda parmaklar kalıcı olarak kasılana kadar bükülmeye başlar.

belirtiler bu şekilde

palmar nodül
eğilmede dijital kontraktürler
avuç içi ve elde ağrı (asla baskın bir semptom olarak değil)
cilt sklerozu (etkilenen cildin sertleşmesi olarak kendini gösteren dermis ve hipodermis seviyesinde bağ kalınlaşması)
kaşıntı
nesneleri kavramada zorluk

Dupuytren sendromundan mustarip hasta bunu dokunarak olduğu kadar görsel olarak da fark eder.

Bununla birlikte, semptomatoloji belirgin hale gelene kadar, hastalığın başlangıcından bu yana aylar (hatta yıllar) geçmiştir.

İleri bir aşamada, hasta artık bükülen parmaklarını düzeltemez ve bu nedenle çatal bıçak tutmaktan araba sürmeye kadar günlük hareketleri gerçekleştirmede büyük zorluk yaşar. Bu nedenle, kişinin zamanında doktora başvurması önemlidir.

Dupuytren sendromu: tanı

Dupuytren sendromunun teşhisi basit bir nesnel testten oluşur: pratisyen hekim, semptomatolojik belirtileri analiz ederek, hastalığın gerçek varlığını doğrulayabilir ve ciddiyetini değerlendirebilir.

Daha sonra hastayı, hangi terapötik yaklaşımın benimseneceğine karar verecek olan bir el uzmanına yönlendirecektir.

Tanı koymak için, yaratıcısının (Raoul Tubiana) adını taşıyan ve her parmağın fleksiyondaki kontraktür derecesinin ölçülmesine izin veren Tubiana sınıflandırması kullanılır:

Evre 0: lezyon yok
evre N: parmak fleksiyonu yokluğunda nodülün varlığı
Aşama 1: 0° ile 45° arasında fleksiyonda deformite.
Aşama 2: 135°'den büyük parmak fleksiyon deformitesi.

Açı, her yarıçaptaki eklemlerin fleksiyon kontraktür açılarının toplamı olarak hesaplanır.

Dupuytren sendromu

hafif, günlük hayattaki mimikleri etkilemediği ve herhangi bir müdahale gerektirmediği zaman
orta derecede, kısmen engelleyici olduğunda ve ilk cerrahi olmayan terapötik yaklaşım gerekli olduğunda
Şiddetli, genel hareketleri engellediğinde ve cerrahi müdahale gerektirdiğinde

Dupuytren sendromu, tedaviler

Dupuytren sendromu orta şiddette olduğunda doktor reçete yazabilir.

radyoterapi: iyonlaştırıcı radyasyon nodüllere ve kalınlaşmalara yöneliktir. Sonuçlar iyi, ancak onları görmek için birkaç ay beklemeniz gerekiyor. Ayrıca çeşitli yan etkileri vardır: cilt kuruluğu, pullanma, derinin incelmesi, kötü huylu tümörlere yatkınlık (özellikle hasta birkaç gün ışınlandığında);
kalınlaşmış veya nodüler kısma kollajenaz (kollajeni küçük parçalara ayıran bir enzim) enjeksiyonu: Etki gösterip göstermediğini görmek için 24 saat beklemeniz gerekir. En yaygın yan etkiler şişme, yanma, ağrı ve kanamadır (ancak bazen mide bulantısı ve baş ağrısı da görülebilir);
nodülleri yumuşatmak ve hücre çoğalmasını azaltmak için kortikosteroid enjeksiyonları.

Sendrom ciddi ve engelleyici olduğunda tek seçenek cerrahi tedavidir.

perkütan iğne fasyotomi (veya iğne aponörotomi) lokal anestezi altında ayaktan tedavi bazında yapılır. Cerrah, kalınlaşmış bağ dokusunu ayırmak ve böylece parmakları düzeltmek için etkilenen palmar bölgeye çok ince bir iğne sokar. Ameliyat sonrası iyileşme hızlıdır ve yalnızca birkaç seans fizyoterapi gerektirir; operasyon tüm hasta kategorileri için uygundur, ancak semptomların yeniden ortaya çıkma olasılığı %60'tır;
palmar fasiyotomi de ayaktan ve lokal anestezi altında yapılır, ancak avuç içi kesi yapılarak özel aletlerle bağ dokusunu ayırmak ve parmakları düzeltmek için yapıldığından daha invazivdir. Semptomların yeniden ortaya çıkma olasılığı çok düşüktür, ancak iyileşme daha uzun sürer (hastanın koruyucu bir bandaj giymesi ve ardından fizik tedavi görmesi gerekir) ve yara izi belirgindir;
fasektomi, bağ dokusunun tamamen çıkarılmasını içerir. Seçici (sadece etkilenen doku çıkarılır), total (palmar aponevrozun tamamı çıkarılır) veya dermatofasektomiden (hem aponevroz hem de onu örten deri çıkarılır) oluşabilir. Ameliyat genellikle genel anestezi altında en az bir gece kalınarak yapılır ancak bölgesel lokal anestezi ( boyun eline). Sendromun tekrarlama olasılığı %10'dan azdır, ancak yara izleri görünür kalır, iyileşme süreleri uzundur ve çok sayıda fizyoterapi seansı vardır.

Bununla birlikte, ameliyat komplikasyonsuz değildir.

Bazen deneyimlemek mümkündür

İlgili Mesajlar

İtalya'da sağlık harcamaları: Hane halkı üzerinde büyüyen bir yük

Nisan 11, 2024

Kuşhane Uyarısı: Virüs Evrimi ile İnsan Riskleri Arasında

Nisan 4, 2024

Endometriozise karşı sarı bir gün

Mar 28, 2024

Pankreas Kanseriyle Mücadelede Umut ve Yenilik

Mar 27, 2024

özellikle perkütan iğne fasyotomisi durumunda cilt yırtıkları
enfeksiyonları
eklem sertliği (genellikle fizyoterapi ile düzeltilebilir)
avuç içinde drenaj gerektiren hematomlar
belirgin izler
deri grefti reddi
uyuşmuş kalan parmakların sinir uçlarında hasar
karmaşık bölgesel ağrı sendromu (çok nadir vakalarda ortaya çıkar ve elde ağrı, sertlik ve şişlik içerir)
etkilenen parmakların kontrolünün kaybı (ampütasyon gerektirebilecek çok nadir bir komplikasyon)