Hipertrofik kardiyomiyopati nedir ve nasıl tedavi edilir?

By Cristiano Antonino On Mar 11, 2023

Hipertrofik kardiyomiyopati, sol ventrikül duvar kalınlığında artışa neden olan genetik bir hastalıktır.

Hangi türler var? Hangi belirtiler uzman tarafından tanınmasını sağlar ve buna neden olan nedir?

Hipertrofik kardiyomiyopati nedir ve hangi türleri vardır?

Hipertrofik kardiyomiyopati, sol ventrikül duvar kalınlığında artışa yol açan genetik bir hastalıktır.

Bu artış, miyosel adı verilen kalp kası hücrelerinin sayısının artması ve aralarındaki düzensiz ilişkiden kaynaklanmaktadır.

Aslında, normal bir kalpte miyoseller düzenli düzlemlerde yönlendirilirken, hipertrofik kardiyomiyopati durumunda bu aynı düzlemler bozulur.

Bu patoloji yetişkin nüfusun yüzde 0.2 ila 0.5'ini etkiler.

Kendini farklı tip ve şiddette gösterebilir: çok hafif formlardan önemli duvar genişlemesi olan durumlara kadar.

Aslında, hipertrofi sol ventrikülün sadece bir segmentinde lokalize olabilir veya onu tamamen içerebilir.

Ventrikül duvarının bazı bölümlerinin diğerlerinden daha kalın olduğu bir durum olan asimetrik hipertrofik kardiyomiyopati durumunda, hipertrofi gelişebilir.

yüksek septumu içerir
yan duvarda meydana gelir;
sadece uç kısmının kalınlaşmasını içerir.

Öte yandan, hipertrofi tüm ventrikül duvarının kalınlığında bir artışa da yol açabilir.

Yukarıda listelenen ve hipertrofinin konumuna göre belirlenen tiplere ek olarak, obstrüktif olmayan ve obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopati arasında ayrım yapmak da mümkündür: bu durumda hipertrofi, sol ventrikülden kan çıkışına bir engel belirler. .

Hipertrofik kardiyomiyopatinin belirtileri

Semptomatoloji, hipertrofinin kapsamı ve yeri ile yakından bağlantılıdır.

Hafif derecelerde hipertrofisi olan ve bu nedenle asemptomatik olan hastalar vardır, diğerleri hipertrofi o kadar geniştir ki, hipertrofi başlangıcıyla eforda önemli bir sınırlamaya neden olur.

nefes darlığı
anjina tipi göğüs ağrıları;
yorgunluk;
aritmiler, bazı durumlarda senkop başlangıcına veya hatta ventriküler fibrilasyona yol açacak kadar şiddetli, bu durum hastanın ölümüne yol açabilir.

Aritmilerin nedeni, en ciddi semptomlar arasında, normal kalp ritminin kesintiye uğramasına neden olan miyositler (kas lifleri) arasında fibroz (bağ dokusu birikimi) varlığı ile hücrelerin kaotik yönelimidir.

Hipertrofik kardiyomiyopati tanısına ulaşmak için hangi testler yapılmalı?

Hipertrofik kardiyomiyopatinin teşhisi, aşağıdakileri gerçekleştirmeyi içerir:

genellikle bir üfürüm gösteren kalbin oskültasyonu;
elektrokardiyogram;
ekokardiyogram.

Hastalık şüphesi daha somut hale gelirse, yalnızca hipertrofinin boyutunu değil, her şeyden önce tehlikeli aritmilerin ana nedenlerinden biri olan fibrozun derecesini ve varlığını değerlendirmek için bir MRG yapılır.

Analiz şu şekilde tamamlanır:

koroner arterlerin incelenmesi;
Genetik test, durumun daha eksiksiz anlaşılması için yararlıdır.

Hipertrofik kardiyomiyopatinin tedavileri nelerdir?

Semptomatik bir hastanın mevcudiyetinde ilk tercih, temel olarak aşağıdakilerin kullanımına dayanan medikal tedavidir:

beta blokerler;
kalsiyum antagonistleri;
vazodilatörler.

Normal şartlar altında medikal tedavi kullanımı semptomların düzelmesi ve uzun süreli prognoz açısından mükemmel sonuçlar verir: Literatürdeki veriler bize iyi bir tedavi ile 5 yıllık sağkalım olasılığının %97.5 olduğunu söylemektedir.

Aritmi riski yüksek olan hastalarda ICD (Implantable Cardioverter Defibrilatör) yerine implante edilir.

Bu cihaz, bir damar yoluyla kalbin sağ boşluğuna bir prob sokulmasını içerir.

Bir elektrik boşalması ile prob, meydana gelmesi durumunda aritmiyi sıfırlayabilir ve ventriküler fibrilasyon ve dolayısıyla ani ölüm tehlikesini önleyebilir.

ICD, normal bir kalp piline çok benzeyen bir cihazdır; ikincisine kıyasla, kötü huylu aritmileri de saptayabilir ve ortadan kaldırabilir.

Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati için cerrahi tedavi

Obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopati durumunda cerrahi müdahale gereklidir.

Kan akışındaki tıkanıklık, aslında semptomların büyük bir kısmından sorumludur: bu nedenle, tıbbi tedavinin yeterli olmadığı durumlarda, hipertrofik kasın kan akışını engelleyen kısmı çıkarılmalıdır.

Bu nedenle 2 şekilde müdahale etmek mümkündür:

septal alkolizasyon: Bir koronarografi testi sırasında, septuma kan taşıyan koroner arterler bir kateter yoluyla 'alkolize edilir': içlerine bir madde (alkol) enjekte edilir, bu da koroner arterin kendisine geri dönüşü olmayan bir şekilde zarar verir, kapanmasına yol açar ve böylece septumun koroner arterin hizmet ettiği bölümünün enfarktüsü. Bu prosedür oldukça belirsizdir: Aslında, her zaman sadece ve münhasıran hipertrofik septum kısmına hizmet eden bir koroner arter yoktur. Hasta cerrahi travmadan kurtulmuş olsa da hastalık etkin bir şekilde tedavi edilememekte ve başka komplikasyonlar ortaya çıkabilmektedir. Bu nedenle, bu prosedür, ilk hevesten sonra, giderek daha az kullanılır;
cerrahi tedavi: bu nedenle, hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati varlığında tercih edilen tedavi, sadece septumun hipertrofik kısmının tamamen çıkarılmasını değil, aynı zamanda bu duruma sıklıkla eşlik eden diğer patolojilerin de tedavi edilmesini mümkün kılan cerrahidir. örneğin, mitral kapağın belirli işlev bozuklukları. Cerrahi prosedür nispeten basittir: Asendan aortadaki küçük bir açıklıktan aort kapağından geçerek hipertrofik septuma ulaşılır. Septumun hipertrofik bölgesi ortaya çıktıktan sonra, bir neşter kullanılarak çıkarılır. Sonuçlar çok düşük cerrahi riskle (yaklaşık %1) mükemmeldir.

Ameliyatla tedavi edilen hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopatili hastalar, tıkanıklık olmaksızın tıbbi tedavi ile tedavi edilen hastalarla aynı 10 yıllık sağkalım oranına sahiptir; aksine, sadece medikal tedavi ile tedavi edilen obstrüksiyonu olan hastalarda mortalite oranı yüksektir (Kaynak: Mayo Clinic).

Ameliyat sonuçları son derece olumludur.

Hipertrofik obstrüktif kalp hastalığı olan hastalar, semptomatik oldukları takdirde tedavi edilmelidir: tıkanıklığın ortadan kaldırılması, yaşam beklentisini tamamen değiştirir.

İlgili Mesajlar

İtalya'da sağlık harcamaları: Hane halkı üzerinde büyüyen bir yük

Nisan 11, 2024

Kuşhane Uyarısı: Virüs Evrimi ile İnsan Riskleri Arasında

Nisan 4, 2024

Endometriozise karşı sarı bir gün

Mar 28, 2024

Pankreas Kanseriyle Mücadelede Umut ve Yenilik

Mar 27, 2024

İlaç tedavisi çalışmaları

Halen hastalığın miyosit üretimini engelleyen ilaçlarla farmakolojik tedavisine yönelik çalışmalar devam etmektedir.

Bununla birlikte, sonuçlar henüz başlangıç niteliğindedir ve bu tedavilerin gerçek kapsamını ve her şeyden önce hangi hasta kategorisine uygulanabileceğini anlamak henüz mümkün değildir.