Oküler miyasteni: nedenleri, belirtileri, tanı ve tedavisi

By Cristiano Antonino On Temmuz 5, 2023

Myastenia gravis, gün boyunca artan yorgunluk ve kas güçsüzlüğü olarak kendini gösteren bir otoimmün bozukluktur.

Bu nedenle gözlerin ve göz kapaklarının kaslarını da etkileyebilir ve özellikle oküler miyasteni olarak adlandırılır.

Oküler miyasteninin nedenleri farklıdır, ancak bu hastalık otoimmün bir hastalık olarak sınıflandırılabilir.

Vücut, göz kaslarının kasılmasında zorluğa ve yorgunluk semptomlarına neden olan nöromüsküler kavşaklara karşı oto-antikorlar üretecektir.

Genellikle miyasteninin ortaya çıkan semptomları okülerdir ve hastanın görme yeteneğini etkileyebilir: en yaygın belirtiler arasında göz kapağında ağırlık, pitoz, görme alanında azalma olabilir veya ekstraoküler kaslar etkilenirse, şaşılık ve çift görme (diplopi).

Myastenia gravis oldukça nadir görülen bir hastalıktır

Bu hastalıktan muzdarip hastalar her yaşta olabilir. Aslında bu durumdan etkilenen gruplar 20-30 yaş arası kadınlar ve 50-60 yaş arası erkeklerdir.

Ayrıca kadın erkek oranı, bu hastalığın 2'ye 1 oranında ağırlıklı olarak kadın cinsiyetini etkilediğini göstermektedir.

Ayrıca, miyastenia gravis'ten etkilenen hastaların yaklaşık yüzde 15'ine oküler miyasteni teşhisi konur.

Oküler miyasteni, özel bir miyastenia gravis türüdür.

İkinci terim, kasılma sinyallerinin bozulmuş iletimi ile karakterize edilen bir otoimmün hastalığı belirtir.

Bu hastalıkta sinirden kasa gönderilen sinyaller bozulur.

Ana semptomlar, yorgunluk, halsizlik ve güç eksikliği nedeniyle günlük eylemleri bile gerçekleştirmede zorluk başlangıcıdır.

Bu semptomlar hastalığa üç kelimeden oluşan adını verir: ağır anlamına gelen gravis, kas anlamına gelen myo ve zayıflık anlamına gelen asteni.

Bu patolojinin mekanizmasını anlamak için, kaslar ve sinirler arasındaki iletişimin önemini anlamak çok önemlidir.

Sinirleri ve kasları etkileyen bu antikorların anormal üretimi, hastanın konuşma, yutma güçlüğü yaşayabileceği ve oküler miyasteni semptomları durumunda gözlerini açık tutmakta güçlük çekebileceği anlamına gelir.

Oküler miyasteni, çeşitli faktörlere bağlı olarak farklı semptomlarla kendini gösterebilir.

Bunlar, hastanın yaşını ve teşhis edilen hastalığın evresini içerebilir.

Belirli zamanlarda oküler miyasteninin semptomları olmayabilir ve hasta asemptomatik olabilir, bu da durumun erken evrelerinde teşhis edilmesini zorlaştırır.

Oküler miyasteninin en sık görülen semptomları arasında

göz kaslarının ve göz kapaklarının zayıflığı
bulanık veya çift görme;
sarkık göz kapakları;
özellikle günün sonunda veya gözleri zorladıktan sonra göz kaslarında güçlü zayıflık.

Kası tekrar tekrar kullandıktan sonra çok zayıflayabilir.

Bu zorluk sadece göz kaslarında değil, miyastenia gravis durumunda vücudun geri kalanında da kendini gösterebilir.

Artan kas yorgunluğu nedeniyle tekrarlayan hareketler yapmak karmaşık hale gelir.

Oküler miyasteni ayrıca vücudun geri kalanında daha karmaşık hastalıkların veya miyastenia gravisin ilk belirtisi olabilir.

Oküler miyasteniden muzdarip insanların yaklaşık yüzde 40'ında daha sonra miyastenia gravis olacaktır.

Bilgiler

Daha önce bahsedildiği gibi oküler miyasteninin nedeni, sinirler ve kaslar arasındaki iletişime saldırabilen antikorların üretilmesidir.

Tüm otoimmün hastalıklarda olduğu gibi, vücudun doku veya organ gibi bazı bileşenlerini yabancı olarak tanıyan ve buna göre tepki veren bağışıklık sisteminde aşırı bir tepki vardır.

Bu sayede bağışıklık sistemi antikor üreterek vücudu yabancı kabul edilen bu elementlere karşı savunmaya çalışır.

İkincisi, eylemleriyle, etkilenen bileşenlerde yabancı olarak kabul edilen değişikliklere de yol açabilir.

Oküler miyasteninin nedenleri bu nedenle bağışıklık sisteminin bu reaksiyonuna indirgenebilir.

Bu durumun bağışıklık sisteminin kaslara ve sinirlere karşı antikor üretmesine neden olmasının nedeni kesin olarak bilinmemektedir.

Çocuklarda miyasteni

Oküler miyasteni, çocuklar da dahil olmak üzere her yaştan kişiyi etkileyebilir.

Özellikle genç deneklerde, hastalığın üç formu ayırt edilir:

Konjenital Miyastenik Sendromlar, yani nöromüsküler iletimde yer alan proteinlerin yapısal veya fonksiyonel değişiklikleri ile karakterize edilen, genetik olarak bulaşan bir grup hastalık.
Asetilkolin reseptörüne yönelik oto-antikorların Myastenia Gravis veya Konjenital Miyastenik Sendromlu anneden fetüse geçişinden kaynaklanan Geçici Neonatal Miyasteni. Etkilenen annelerden doğan bebeklerin yaklaşık %20'sinde görülür ve hipotoniye neden olur. solunum zorluğu ve beslenme zorlukları. Semptomlar genellikle doğumdan sonraki ilk 4 gün içinde ortaya çıkar ve uygun tedavi ile 4-6 hafta içinde düzelir.
Myastenia Gravis Juvenile, 19 yaşından önce ortaya çıkan otoimmün bir hastalıktır.

Oküler miyasteniyi teşhis etmek kolay değil

Bu otoimmün hastalığa benzer semptomları olan çok sayıda göz hastalığı, onu doğru bir şekilde tespit etmeyi çok zorlaştırır.

Üstelik yukarıda bahsedildiği gibi, bu otoimmün hastalığın semptomları başlangıçta neredeyse fark edilemezken, daha ileri aşamalarda zaten karmaşık hale geliyor.

Myasthenia ocularis'i zamanında teşhis etmek, uygun bir tedaviyi hızlı bir şekilde reçete etmek için çok önemlidir.

Çok geç konulan bir teşhis, çeşitli komplikasyonlara yol açabilir ve bu hastalığı çözmeyi ve onunla yaşamayı daha karmaşık hale getirebilir.

Genellikle, bir otoimmün hastalığı teşhis etmek için ilk adım, kişinin pratisyen hekimini ziyaret etmesidir.

Bu ilk muayene sayesinde, hastanın semptomları, ailede herhangi bir vaka olup olmadığı ve ilk semptomların ortaya çıkışı hakkında doğru bir anamnez ve objektif bir test elde etmek mümkündür.

Bu şekilde doktor, hastanın sağlık durumu hakkında ilk genel bakışı elde edebilir.

Hasta daha sonra bir uzman muayenesi ve kan testleri, elektromiyografi, edrofonyum testi ve gerektiğinde görüntüleme testleri dahil olmak üzere daha kesin testler için sevk edilebilir.

Bu testler, doktorun yalnızca myasthenia ocularis'i teşhis etmesine değil, aynı zamanda ilgili diğer durumları da ekarte etmesine yardımcı olabilir.

Tedaviler

Oküler myastenia için hastanın semptomlarına ve patolojinin evresine bağlı olarak farklı tedaviler vardır.

İlgili Mesajlar

İtalya'da sağlık harcamaları: Hane halkı üzerinde büyüyen bir yük

Nisan 11, 2024

Kuşhane Uyarısı: Virüs Evrimi ile İnsan Riskleri Arasında

Nisan 4, 2024

Endometriozise karşı sarı bir gün

Mar 28, 2024

Pankreas Kanseriyle Mücadelede Umut ve Yenilik

Mar 27, 2024

Terapi tamamen tıbbidir ve bağışıklık sisteminin tepkisini azaltmayı ve dolaşımdaki oto-antikorları azaltmayı amaçlar.

Bu semptomları azaltır ve ayrıca tanımlanan oküler semptomları iyileştirir.

Tıbbi tedavi çeşitli ilaçlar şeklinde olabilir:

piridostigmin dahil asetilkolinin parçalanmasından sorumlu enzimi bloke etmeyi ve kas tepkisini iyileştirmeyi amaçlayan kolinesteraz inhibitör ilaçları;
bağışıklık tepkisini azaltmayı ve antikorları daha az agresif hale getirmeyi amaçlayan bağışıklık bastırıcı tedaviler (örn. metotreksat, azatiyoprin ve siklosporin);
bağışıklık tepkisini azaltan, bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlara benzer bir amaca sahip olan kortikosteroid ilaçlar;
sarkık göz kapağına yardımcı olmak ve çift görmeyi önlemek için kontakt lensler veya koltuk değneği gözlükleri gibi görme yardımcıları;
Oldukça tartışılan tek cerrahi yaklaşım, miyastenide hiperfonksiyonel olabilen, immün yanıtımızın merkezi bir bezi olan timusun cerrahi olarak çıkarılmasıdır.

Oküler miyasteninin tedavisi için gerekli olan ilaçlar, kas zayıflığını azaltmak için asetilkolini artırmayı amaçlar.

Bu tedaviler hastanın ihtiyaçlarına göre değiştirilebilir.

Bu nedenle, hastalığın evresine ve aynı zamanda hastanın ihtiyaçlarına göre uyarlanmış bir terapi elde etmek çok önemlidir.

Bu tedavilerin etkinliği zamanla azalabilir veya yan etkilere neden olabilir.

Bunlardan biri kolinerjik kriz, diplopi ve düşük göz kapaklarına yol açabilen aşırı kas zayıflığı olabilir.

Bu nedenle hasta yönetimi karmaşıktır ve birkaç tıbbi figürü içeren multidisipliner olmalıdır.