Skleroderma: tanımı, nedenleri, belirtileri, tanı ve tedavisi

By Cristiano Antonino On Haziran 19, 2023

Skleroderma, 45 ila 65 yaşları arasındaki hastalarda zirveye ulaşır ve otoimmün hastalıklarda sıklıkla olduğu gibi, 3-5: 1'lik açık bir orantısızlıkla kadınlar daha fazla etkilenir.

Bunun nedeni, genel olarak kadın bağışıklık sisteminin hücrelerinin, erkek bağışıklık sistemininkinden farklı davranmasıdır.

Aslında, kadınlar hem hümoral hem de hücresel bağışıklık tepkilerinde genetik olarak daha aktiftir.

Bu şüphesiz iki ucu keskin bir kılıçtır çünkü bir yandan onu dışarıdan gelen enfeksiyonlara karşı daha dirençli hale getirirken, diğer yandan onu otoimmün hastalıklara, yani proteinlere karşı değişen bir bağışıklık tepkisi ile karakterize edilen durumlara daha yatkın hale getirir. patolojik işlev bozukluğuna yol açacak şekilde hasar gören kendi vücuduna ait dokular ve hatta organlar.

Skleroderma: nedir bu?

Skleroderma - Yunanca, kelimenin tam anlamıyla 'sert cilt' - cildi etkileyen kronik bir otoimmün hastalıktır.

Bir otoimmün hastalık, hastalıklı bağışıklık sistemi kendi dokularına saldırdığında ortaya çıkar.

Sistemik skleroz olarak da bilinen skleroderma, dokuların ve iç organların aşırı fibrozisi (kalınlaşması) ve ayrıca küçük çaplı damarların değişmesi ve bağışıklık sistemindeki anormallikler nedeniyle oluşur.

Sebepleri ne yazık ki hala bilinmiyor, ancak solventlere veya toksinlere maruz kalma gibi çevresel faktörlerin sklerodermanın başlangıcında rol oynayabileceği varsayılıyor.

Skleroderma: kendini gösterdiği belirti ve bulgular

Skleroderma (veya sistemik skleroz), damar sistemini, cildi tutan bir bağ dokusu hastalığıdır.

Sklerodermanın kendini gösterdiği en karakteristik belirti, genellikle ellerde lokalize olan ve sonunda buradan bileğe, kola ve yüze doğru ilerleyen, giderek daha şiddetli ve ilerleyici bir deformite sergileyen deri kalınlaşmasıdır.

Deri kalınlaşmasının ciddiyetine ve derecesine bağlı olarak, çeşitli skleroderma formları ayırt edilebilir:

sınırlı skleroderma - proksimal olarak dirseklere veya dizlere uzanan veya gövdeyi veya karnı etkileyen deri sklerozu;
yaygın skleroderma – dirsek ve dizlerin distalinde kutanöz skleroz; CREST formunu da içerir (kutanöz kalsinoz, Raynaud hastalığı, özofagopati, sklerodaktili, telenjiektaziler)
Sinüs skleroderma, kutanöz sklerozun yokluğunda, ancak iç organların ve hastalığa özgü antikorların tipik tutulumunun varlığıyla oluşur.

Skleroderma: tanı

En erken klinik belirtiler mikrovasküler ve otonom sinir sistemi tarafından taşınır ve ekstremitelerin renginde önce soluk, siyanotik ve ardından ani bir değişiklikten oluşan Raynaud fenomeni - sklerodermanın kendini göstermeye başlayabileceği bir fenomen - oluşur. kan akışının azalması nedeniyle koyu kırmızı.

Raynaud fenomeni vazomotor kökenlidir ve diğer hastalıkları da ima edebilecek bir işarettir, dolayısıyla sadece sklerodermanın prognostiği değildir.

Skleroderma tanısı için anti-Scl70 veya antisentromer antikorları, ANA ve anti-ENA otoantikorları, kapilleroskopi ve hastalığın diğer tipik paternlerinin varlığı gibi diğer testler gereklidir.

Skleroderma: en çok belirtilen tedaviler

Ne yazık ki, sklerodermayı iyileştirebilecek hiçbir ilaç yoktur.

Bu nedenle, teşhis durumunda en çok belirtilen tedaviler, yalnızca hastalığın en belirgin semptomlarını kontrol altına almaya ve ilerlemesini ve olası komplikasyonların başlangıcını mümkün olduğunca geciktirmeye hizmet eder.

Bugüne kadarki en başarılı ilaçlar, kan dolaşımını iyileştiren ve basıncı azaltan vazodilatörlerdir; mide için antasitler; kalp yetmezliği için antiaritmikler; ve kas-iskelet sistemini tedavi etmek için immünosupresanlar.

Kan dolaşımının daha fazla yavaşlamaması için skleroderma teşhisi konulan hastaların yaşam alanlarının sıcaklığını 20°C'nin üzerinde tutmaları önerilir.