猝倒症:原因、意义、睡眠、治疗和词源
猝倒症通常是一种暂时性的疾病,通常由强烈的情绪(如哭、笑、快乐等)及其记忆触发,或在一天中随机发生,导致肌肉张力丧失
它可以影响一生中从未癫痫发作的完全健康的人。
“cataplexy”这个词在词源上来源于希腊语κατάπληξις,意思是“惊讶”。
猝倒可能有不同的严重程度:
- 轻度猝倒:导致肢体衰竭的受试者轻度和暂时性虚弱,通常持续几秒钟;
- 中度猝倒:导致肢体衰竭的受试者部分虚弱,可能持续几分钟;
- 重度猝倒:可能持续 30 分钟或更长时间的完全性肌肉无力。
这些干扰是突然的、不可预测的,并且任何预兆都没有预料到,因此如果它们发生在驾驶机动车辆或执行危险工作时可能是危险的。
一般来说,如果患者当时站立,他会发现自己好像瘫痪了,并且有跌倒的危险。
猝倒可以持续几秒钟到大约三十分钟,在此期间患者仍然完全意识到正在发生的事情。
在最严重的情况下,幸运的是,在发作期间可能会出现严重的心动过缓(心率减慢)并伴有呼吸缓慢(呼吸频率减慢)和动脉低血压(血压降低),以至于未经训练的眼睛,对象甚至可能看起来已经死了。
猝倒的原因
这种疾病的原因尚不清楚,尽管它被认为是由睡眠-觉醒功能障碍引起的:事实上,当这种疾病发生时,身体感觉好像在睡觉,而头脑处于清醒状态。
Jerome M. Siegel 的团队在 1990 年代对嗜睡犬进行的临床实验表明,延髓的异常活动是导致猝倒的原因,而里昂大学则证明脑干上部区域的损伤与延髓影响疾病,脑干的另一个区域称为蓝斑,其细胞在猝倒和睡眠之前和期间变得不活跃。
根据这些研究,该疾病的发展有两个伴随原因:由去甲肾上腺细胞悬液引起的运动神经元缺乏兴奋和激活,相反,抑制运动神经元的髓质平行系统。
与此同时,在斯坦福大学,Emmanuel Mignot 的研究人员发现,受苦的狗会成为神经递质食欲素基因突变的受害者。
第三个假设是由东京 Seiwa 医院的研究人员提出的,他们验证了猝倒和某些触发自身免疫反应的未知环境因素之间的联系,这些因素能够破坏调节觉醒和肌肉张力的神经元。
猝倒症的诊断
在门诊就诊时很少见到猝倒症,可以由熟悉病情的专家做出诊断。
测量脑脊液中的hypocretin水平可以确诊。
治疗猝倒
猝倒症通过药物治疗。 FDA 批准的第一个用于治疗与发作性睡病相关的猝倒症的产品是 Xyrem®(羟丁酸钠)。
在三环类抗抑郁药和血清素再摄取抑制剂的帮助下,症状可以得到抑制。
尽管它与发作性睡病有关,但在大多数情况下,猝倒症必须单独治疗。
猝倒症、睡眠和发作性睡病
当患者同时患有猝倒症和发作性睡病时,人们会以神经学家 Jean-Baptiste-Édouard Gélineau 的名字说“Gélineau 综合征”,他首先描述了这种情况。
这种综合征的特点是白天过度嗜睡,伴随着短暂的突然的、不可抗拒的嗜睡中断正常活动,以及情绪冲击后肌肉张力完全丧失。
受这种疾病影响的对象也报告瘫痪和入睡幻觉。
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