巨大肥厚性胃炎(Ménétrier 病):原因、症状、诊断、治疗
巨肥大性胃炎(也称为“Ménétrier's disease”或“giant hypertrophic gastritis with hypoproteinemia”;英文为“Ménétrier's disease”或“giant hypertrophic gastritis”,因此缩写为GHG)是一种罕见的获得性胃部疾病,影响于特别是它的黏膜
巨大肥厚性胃炎的特征是形成主要位于胃底的巨大肥大皱襞和过多的粘液产生,导致蛋白质显着损失,以及盐酸产生不良或缺乏。
病因不明,但这种形式的胃炎与转化生长因子 α (TGF-α) 的过度分泌有关。
它是一种癌前病变,即它会增加患胃癌(癌症)的风险。
Ménétrier 病的名字要归功于法国医生 Pierre Eugène Ménétrier,他在 1800 年代后期首次描述了这种疾病。
Ménétrier 病不应与 Ménière 综合征相混淆,后者是一种内耳疾病,会导致严重的眩晕和耳鸣。
这种疾病最常见于 30 至 50 岁的男性。
巨大的肥厚性胃炎,梅内特里埃病的病因
梅内特里埃病的具体原因目前尚不清楚,但已知一些风险因素会增加患该病的机会。
梅内特里埃病的危险因素是:
- 儿童巨细胞病毒 (CMV) 感染
- 成人幽门螺杆菌感染
- 转化生长因子 α (TGF-α) 水平升高,这是一种由各种细胞产生的特殊因子,是表皮生长因子受体的配体,通常由胃粘膜细胞表达,能够抑制胃酸分泌。
症状和体征
在某些情况下,特别是在早期阶段,该疾病是无症状的(即它不给出任何症状)或具有如此非特异性和细微差别的症状以至于它被早期诊断,通常是在出于其他原因进行的检查期间偶然发现的。
当疾病出现症状时,
- 上腹腹痛(特别是上腹部,见上图);
- 恶心;
- 呕吐;
- 食欲显着下降;
- 水肿倾向;
- 减肥
- 疲劳;
- 一般不适。
一些患者出现轻度胃肠道出血,这通常是由于浅表黏膜糜烂:这种出血可能导致贫血的症状和体征。
明显的胃肠道出血是非常罕见的事件。
根据在医疗机构就诊的时间,20% 到 100% 的患者会出现以血清蛋白丢失和低白蛋白血症为特征的胃病。
胃酸分泌不足是常态,是胃腺体萎缩的结果。
儿童梅内特里尔病的症状和临床特征与成人相似,但儿童的疾病通常具有自限性,并且通常伴随呼吸道感染。
巨大肥厚性胃炎的诊断
可用于诊断(和鉴别诊断)的工具有:
- 病历(收集患者的症状和病史);
- 客观检查(收集体征,特别是腹部和胸部检查);
- 静脉血检查;
- 巨细胞病毒和幽门螺杆菌的实验室调查;
- 肿瘤标志物的血液检测,例如癌胚抗原 (CEA) 和碳水化合物抗原 (CA 19-9);
- 胸部 X 光造影剂(钡餐);
- 腹部射线照相;
- 腹部超声;
- 呼气测试;
- 内窥镜检查(食管胃十二指肠镜检查);
- 在内窥镜检查期间进行活检,并对标本进行组织学分析;
- CT扫描(计算机断层扫描);
- PET(正电子发射断层扫描);
- 超声内镜(回声内窥镜)。
并非所有列出的检查都是必要的。 通过进行男中音餐或通过内窥镜检查可以很容易地发现肥厚的胃皱襞,这是梅内特里埃病的典型特征。
上消化道内窥镜检查结合黏膜活检(和细胞学检查)对于确定诊断和排除可能以相同方式出现的其他疾病是必要的。
在非诊断性内窥镜活检的情况下,可能需要进行全层手术活检,这对于排除肿瘤特别有用。
鉴别诊断出现在具有相似症状和体征的疾病和综合征中,包括:
- 胃炎;
- 胃部感染(来自巨细胞病毒、组织胞浆菌病、梅毒……);
- Zollinger-Ellison 综合征;
- Cronkhite-Canada 综合征;
- 干燥综合征;
- 胃癌;
- 结节病。
巨大肥厚性胃炎的治疗方法
治疗是广谱的,使用抗胆碱能药和皮质类固醇等药物,但也使用手术干预,如迷走神经切断术和幽门成形术。
另请参阅:
紧急直播甚至更多……直播:下载适用于 IOS 和 Android 的报纸的新免费应用程序