霍纳综合征:它是什么以及如何诊断它

霍纳综合征的特征是由于颈部交感神经输出功能障碍导致的上睑下垂、瞳孔缩小和无汗

当从下丘脑到眼睛的颈部交感神经通路中断时,就会发生霍纳综合征

致病病变可能是原发性(包括先天性)或继发于另一种疾病。

病变一般分为以下几种:

  • 中枢(如脑干缺血、脊髓空洞症、脑肿瘤)
  • 外周(如 Pancoast 肿瘤、宫颈淋巴结肿大、头部和 颈部 外伤、主动脉或颈动脉夹层和胸主动脉瘤)。

外周病变可能起源于节前或节后。

霍纳综合征的症状学

霍纳综合征的症状包括患侧的上睑下垂、瞳孔缩小、无汗和充血。

在先天性形式中,虹膜没有色素,保持蓝灰色。

霍纳综合征的诊断

  • 可卡因滴注试验
  • MRI或CT扫描以诊断原因

滴眼药水有助于确认和表征霍纳综合征

最初,将可卡因 (4-5%) 或安乐定 (0.5%) 滴入双眼:

  • 可卡因:可卡因阻断去甲肾上腺素的突触再摄取,并导致未受影响的眼睛瞳孔扩大。
  • 如果存在节后病变(外周霍纳综合征),则受影响眼睛的瞳孔不会扩大,因为节后神经末梢退化; 结果是增加了异瞳。
  • 如果病变位于颈上神经节上方(节前或中枢霍纳综合征)且节后纤维完整,则受影响眼睛的瞳孔也会扩大,瞳孔大小不等也会减少。
  • 安普乐定:安普乐定是一种弱α-肾上腺素能激动剂,可缩小正常眼睛的瞳孔。 如果存在节后病变(外周霍纳综合征),则患眼的瞳孔比未患眼的瞳孔扩大得多,因为患眼的虹膜扩张肌已经失去交感神经支配并发展为肾上腺素能超敏反应。 因此,异瞳减少。 (但是,如果损伤是急性的,结果可能是假阴性。)如果损伤是节前性损伤(或在中枢性霍纳综合征的情况下),则受影响眼睛的瞳孔不会扩大,因为虹膜扩张肌没有发育增加肾上腺素敏感性; 因此,等距增加。

如果结果提示霍纳综合征,可在 1 小时后将羟基苯丙胺 (48%) 注入双眼以帮助定位病变。

羟基苯丙胺通过使去甲肾上腺素从突触前末端释放而起作用。

如果存在节后病变,则没有效果,因为这些病变会导致节后末梢退化。

因此,当使用羟基苯丙胺时,会出现以下情况:

  • 节后病变:患眼瞳孔不扩大,而健眼瞳孔扩大,导致瞳孔大小不等增加。
  • 中央或节前病变:患眼瞳孔正常或大于正常扩大,未患眼瞳孔正常扩大,导致瞳孔大小不等减少或不变。 (然而,节后病变有时会给出相同的结果)。

羟基苯丙胺测试的执行频率低于安可乐定测试,部分原因是羟基苯丙胺的使用频率较低。

为使结果有效,羟基苯丙胺试验应推迟到安乐定滴注后 24 小时。

霍纳综合征患者应接受脑部、脊髓、胸部或颈部的 MRI 或 CT(取决于临床怀疑)以定位异常。

霍纳综合征的治疗

  • 病因治疗

如果可以确定,则治疗原因; 原发性霍纳综合征没有治疗方法。

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Sumber:

MSD

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