圆锥角膜：角膜的退行性和进化性疾病
圆锥角膜是一种角膜退行性疾病，随着时间的推移，会恶化并导致严重的视力障碍
什么是圆锥角膜
圆锥角膜（源自希腊语：Keratos=Cornea 和 Konos=Cone）被定义为一种眼部退化性非炎症性疾病，其特征是角膜曲率异常，与其结构弱点有关。
它是一种罕见疾病，每 2,000 名居民中的患病率不超过一例； 它通常是双侧的，但不对称，因为它会影响发育程度不同的双眼。
圆锥角膜起病缓慢，进展缓慢，包括角膜组织的磨损
角膜变薄、变弱并开始下垂、变形直到它在顶端“突出”（角膜扩张），并呈现特征性的圆锥形。
它的特点是在童年或青春期表现出来，并一直发展到 40 岁左右，尽管演变过程是高度可变的，并且最初的迹象可以出现在任何年龄组。
圆锥角膜的发病率
圆锥角膜被归类为一种罕见病，患病率约为每 1 人 1,500 例。
它在西方国家和高加索人群中更常见。
根据一些研究，它对女性的影响更大。
圆锥角膜的成因和危险因素是什么？
圆锥角膜的成因尚不完全清楚。 肯定有一个遗传因素：据推测，在圆锥角膜的根部，控制构成角膜支架的胶原分子的合成、组织和降解的基因可能发生了改变。
最近的研究已经确定某些酶（称为蛋白酶）的增加和异常活性或其抑制剂的减少，这些酶参与组织胶原蛋白更新，导致角膜结构变薄和变弱。
已发现该病的家族发病率较高，尽管在大多数情况下圆锥角膜表现为孤立病症，没有遗传传播的证据； 它还可能与过敏体质（特应性）和其他眼部或全身性疾病有关，例如唐氏综合症、胶原病、莱伯先天性黑蒙和某些角膜营养不良。
随着时间的推移反复出现眼外伤，例如由隐形眼镜滥用引起，尤其是揉眼，以及三叉神经问题被认为是危险因素。
圆锥角膜的体征和症状
通常情况下，除非角膜突然穿孔，否则圆锥角膜不会引起疼痛。
角膜的曲率对于将图像正确聚焦在视网膜上至关重要，它变得不规则并改变屈光力，产生图像失真和视力障碍：事实上，圆锥角膜的首发症状之一是视力模糊，这在疾病的更晚期阶段变得不适合戴眼镜甚至隐形眼镜。
角膜变形通常会导致近视和不规则散光； 更罕见的是，在某些情况下，圆锥体的顶点是周边的，这是一种远视缺陷。
此外，圆锥角膜常与过敏性结膜炎有关，后者会引起瘙痒和发红； 它有时与光线不适（畏光）有关。
圆锥角膜的诊断
圆锥角膜的诊断是在眼科检查过程中通过检眼计评估角膜曲率或在裂视检查过程中使用剪刀运动的异常阴影图像进行的。
如果从角膜表面反射或从眼睛后部投射的图像存在不规则性，则可以通过以下方式明确诊断
- 角膜地形图（角膜前表面图）
- 测厚仪（测量角膜厚度）；
- 角膜断层扫描（前表面、后表面和厚度图，像差评估）
- 共聚焦显微镜（检测角膜结构异常）； 在更晚期的病例中，可以在裂隙灯下通过简单检查观察到角膜组织中的特征性条纹或含铁血黄素（Fleischer 环）的线性褐色沉积物。
圆锥角膜如何治疗
圆锥角膜的治疗因疾病的阶段及其进展而异：范围从使用眼镜和隐形眼镜到手术。
在疾病的初期，当散光包含或圆锥角膜不在中央时，眼镜可以提供满意的视觉缺陷矫正。
当圆锥角膜发展，散光变得更高更不规则时，传统镜片的矫正不再足够：在这些情况下，可以使用刚性或半刚性（透气）隐形眼镜，可以更好地矫正缺陷，但无法阻止疾病的发展。
在圆锥角膜的更晚期阶段，手术是最有效的矫正选择。
供体角膜移植（穿孔、板层或蘑菇角膜移植术）是目前广泛且有效的外科手术
当角膜有中央疤痕或变形和变薄到无法接受可接受视力的程度时，就会进行这种手术。
无论疾病的严重程度如何，成功率通常都很高（95%），而且排斥风险很低； 层状技术 (DALK)，其中仅更换角膜的改变部分，将后层（内皮和后弹力层）留在原位，进一步降低了排斥反应和其他并发症的风险。
角膜移植术后的视力恢复在手术后的几个月内相当快，但最终的视力结果必须等到拆线后（手术后一到三年）。
另一种手术选择是在角膜的周边部分插入基质内环，以便使中央区域变平并通过减少曲率参数来改善视觉效果。
自 2006 年以来，一种称为角膜交联的新疗法开始普及。 它是一种辅助手术、微创治疗，可以强化圆锥角膜患者的角膜结构，从而阻止或减缓其进展； 如果该技术应用于进化的早期阶段，它代表了角膜移植的一种有价值的替代方法。
因此，在发育过程中进行早期诊断和定期专科检查非常重要，尤其是在患有该病的患者家属中。
治疗包括在去除上皮后在角膜上滴眼药水形式的维生素 B2（核黄素）（epi-off 技术）或使用促进其通过上皮屏障进入基质的方法（epi-on 离子电渗疗法或与增强剂）； 维生素吸收基质后，角膜暴露于 UV-A 辐射。
治疗的目的是增加基本胶原纤维之间的交联，以加强角膜并防止或至少限制其结构的进一步变形； 在某些情况下，治疗会导致后续过程中曲率参数的改善。
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