恶性高热：它是什么，它意味着什么？
恶性高热 (MH) 是一种罕见但非常严重的全身麻醉 (GA) 并发症，在暴露于触发因素后发生在遗传易感受试者（易患 MH 的受试者）中
因此，识别潜在易感对象至关重要，因为正是在这一水平上，才能进行第一次干预以防止暴露于触发因素。
谁有恶性高热的风险？
MH是一种常染色体显性遗传病。
分子遗传学研究表明，心肌梗死的主要缺陷在于骨骼肌钙通道，通常称为兰尼碱受体 (RYR1)。
编码这种蛋白质的基因，以四聚体形式构成钙通道，位于染色体 19q 上。
恶性高热：发病率如何？
在其临床表现上，心肌梗死是一种罕见的疾病。
可以估计，总体发病率在儿科人群中约为 1:15,000，在成人人群中约为 1:50,000，男性和儿科年龄稍有易感性，尽管无法识别预测因素（受试者已经暴露于触发因素但未出现该综合征的情况，不能被认为在随后的暴露中没有风险）。
目前，死亡率占全球病例的 7%。
什么会引发恶性高热？
- 肯定会在易感个体中引发 IM 危机的药物是卤化挥发性麻醉剂和/或琥珀胆碱。
- 根据临床表现，可以区分三种类型的 MH 危象：暴发型、中度型和流产型。
- 重要的是要记住，在 MHS 患者中，在全身麻醉下使用触发剂进行手术并不总是会引发危象。 MHS 受试者可能会接受多次全身麻醉而不会产生任何后果，并在下次出现 MH 危象时做出反应。
- 一旦触发，MH危机可能会发展到死亡。 在致命的情况下，事件的进展可能会迅速发生，甚至在 15 分钟内，或持续一个多小时。
- 该病症的基本发病特征包括由于钙通道的遗传改变导致横纹肌细胞中细胞质游离钙的调节缺陷。
在 IM 期间会发生什么？
在易感个体中触发药物会导致钙通道的开放时间延长，并且该离子在肌纤维细胞的细胞质中的浓度异常增加。
钙的不受调节的流动导致病理性肌肉收缩并增加肌肉的代谢活动。
在这种情况下激活的肌肉会消耗能量，从而消耗过多的氧气，从而释放热量、水、二氧化碳和乳酸。
能量产生变得不足，细胞膜的完整性丧失，肌酸激酶 (CPK) 和肌红蛋白等蛋白质被释放到血液中。
如果不及时干预，血液中钾含量的增加会导致心动过速和快速性心律失常直至心脏骤停。
缺氧会导致脑损伤； 血液中二氧化碳的增加会刺激快速和深呼吸。
肌红蛋白从肌肉细胞进入肾脏，可导致急性肾功能衰竭。
过度活跃的肌肉释放大量热量会导致患者的体温上升速度超过自然体温调节系统所能控制的速度。
几分钟内，温度可能会上升到 41°C 及以上。
恶性高热如何治疗？
- 停用挥发性麻醉剂和琥珀胆碱。
- 用 100% O2 过度换气。
- 给予 dantrolene 2.5 毫克/千克 ev。 必要时重复调整剂量以适应 MH 的迹象。 建议上限为 10mg/kg，但如有必要可超过。
- 避免使用钙拮抗剂。 持续性心律失常可以用所有其他抗心律失常药治疗。 大多数抗心律失常药对纠正高钾血症和酸中毒有反应。
- 监测核心温度。
- 用鼻胃管和直肠灌洗液和体表降温冷却患者——避免过度降温。
- 发作消退后继续使用丹曲林至少 36 小时。
- 通过对重症监护患者进行 24-36 小时的监护，注意 MH 的复发。 大约 25% 的 MH 病例会出现复发。
- 避免肠道外给予钾。
- 遵循凝血曲线 - 可能会发生 DIC。
- 每 12 小时给药 CK 一次直至恢复正常。
恶性高热的诊断
对 MI 的易感性并没有呈现出特殊的临床表现来确定那些可能发生急性发作的人，并且仍然没有可用于此目的的无血测试。
识别有风险的患者仅基于肌肉组织暴露于氟烷和咖啡因后的体外挛缩试验 (IVCT)，这是唯一公认的有效试验。
该测试需要肌肉活检，因此在诊断中心之前选择的受试者上进行，不能用作大规模筛查。
IVCT 对已表现的受试者进行
- 明确或疑似心肌梗死发作和/或血缘亲属不明原因的麻醉周围死亡；
- 先前对麻醉的不良反应，怀疑为 MI；
- 既往术后并发症（发热、CPK 升高、肌红蛋白尿）；
- 即使适度运动后横纹肌溶解症;
- 剧烈、频繁的抽筋和容易疲劳；
- 已知和疑似神经肌肉疾病；
- 先前发作的神经阻滞剂恶性综合征（SNM）。
如何预防恶性高热？
当需要手术时，对被认为有风险的患者采取预防措施：使用除卤代麻醉剂和琥珀胆碱以外的麻醉剂，通过设置不受卤代麻醉剂蒸气污染的麻醉设备和必要的仪器来准备手术室监测心脏参数、血压、体温并进行实验室测试。
手术室必须备有以下物品：可注射的丹曲林、治疗危机所需的所有药物以及冷却至 4-5°C 的葡萄糖和电解质溶液。
仅在无法以上述方式准备手术室或患者正在接受紧急或特别是拆除手术的情况下，才考虑注射丹曲林的预防性给药。
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