Parinaud 综合征(落日综合征):原因、特征、诊断、治疗

Parinaud 综合征(发音为“Parinò 综合征”)是一种由中脑顶部病变引起的神经系统疾病,导致无法上下移动眼睛

Parinaud 综合征属于眼球运动异常和瞳孔功能障碍组,与 Weber 综合征、小脑上动脉综合征、Benedikt 综合征、尼尔森综合征和 Nothnagel 综合征一起是另一种中脑综合征。 Parinaud 综合征也称为“日落综合征”,但应与日落综合征区分开来。

Parinaud 综合征以法国医生 Henri Parinaud (1844-1905) 的名字命名,他在 19 世纪下半叶首次描述了它。 Parinaud 被认为是法国眼科之父。

Parinaud 综合征的名称

Parinaud 综合征也称为背侧中脑综合征、夕阳综合征,或者,通过扩展,夕阳现象、夕阳标志或残阳标志。

在英语中称为背侧中脑综合征、垂直凝视麻痹、向上凝视麻痹、日落征、落日征、日落征、日落综合征、日落眼征或落日现象。

Parinaud 综合征的流行病学

这种疾病在松果体或中脑脑肿瘤的年轻患者中最为普遍:松果体瘤(颅内生殖细胞瘤)是产生这种综合征的最常见病变。

这种疾病在患有多发性硬化症的 20 多岁和 30 多岁的女性中也很常见 另一类最常受帕里诺综合征影响的是上脑干中风后的老年患者。

Parinaud 综合征的病因

Parinaud 综合征是由直接(例如缺血性损伤)或间接(例如压迫)中脑顶部(脑干上部)的损伤引起的,特别是由于头侧间质核中的垂直凝视中心受压所致内侧纵束,包括与动眼神经相邻的上丘(颅神经 III 的起源)和 Edinger-Westphal 核。

由于这种病变,眼睛失去了向上和向下移动的能力。

这种病变可能由以下原因引起:

  • 缺血性或出血性脑卒中,
  • 中脑出血,
  • 影响四叠层板的肿瘤,
  • 松果体瘤,
  • 阻塞性脑积水,
  • 囊虫病,
  • 弓形体病,
  • 多发性硬化症
  • 动静脉畸形。

任何其他中脑受压、缺血或损伤都可能导致该综合征,包括:创伤和脑干相关感染。

后颅窝的肿瘤和巨大动脉瘤也与中脑综合征有关。

垂直核上性眼肌麻痹也与代谢紊乱有关,例如尼曼-皮克病、威尔逊病、胆红素脑病(kernittero)和巴比妥类药物过量。

Parinaud 综合征的主要特征是:

  • 向上和 - 在双侧病变的情况下 - 向下凝视麻痹,
  • 会聚直肌眼球震颤;
  • 缺乏收敛性;
  • 瞳孔散大(约 6 毫米),对光反应差,但对调节更好(近光分离)。
  • Collier 征存在,Argyll Robertson 征可能存在。
  • 瞳孔散瞳或正常,有光调节解离。
  • 双侧视乳头水肿常存在。

这种疾病,尤其是凝视麻痹,很难与进行性核上性麻痹区分开来。

诊断

诊断基于病史和客观检查。

可以通过成像进行确认,例如 CT 或 MRI。

该综合征通常在眼科或神经系统检查期间被诊断出来。

Parinaud 综合征的治疗

治疗主要针对中脑背侧病变的上游原因。

彻底的检查,包括神经影像学检查,对于排除该综合征的解剖病变或其他原因至关重要。

下直肌的双侧退缩可以缓解视觉上明显的向上麻痹。

缩回性眼球震颤和收敛运动通常也通过此程序得到改善。

预测

Parinaud 综合征患者的眼功能通常会在数月内缓慢改善,尤其是随着上游致病因素的消退,尽管这并不总是可能的,因为某些病变会导致永久性神经损伤; 发病后最初 3-6 个月后持续消退的情况很少见。

据报道,在放置脑室-腹膜分流管后颅内压正常化后快速消退。

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Sumber:

医学在线

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