硬皮病。 蓝手，警钟：早期诊断的重要性
昨天庆祝世界硬皮病日的硬皮病是一种影响皮肤、血管和内脏器官的疾病。 但原因是什么？ 和症状？ 有治疗方法吗？
什么是硬皮病？
从字面上看，硬皮病意味着硬皮。
然而，这个定义只考虑了疾病的部分表现。
更准确地说，它被称为系统性硬化症，因为它会影响身体的几个部位。
它是一种主要发生在女性身上的自身免疫性疾病。
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疾病是如何出现的？
该病的临床病史差异很大，并非所有受影响的人都表现出相同的症状。
然而，几乎所有人的第一个症状是对寒冷的敏感性改变，表现为皮肤颜色的变化，随着环境温度的降低，皮肤颜色会变成白色或蓝色。
这种症状是雷诺现象，它可能先于疾病的其他表现一段时间。
硬皮病的症状是什么？
最初受雷诺现象影响的手可能会肿胀、变硬，即纤维化。
在不同程度上，由于构成皮肤和内部器官支架的组织（“结缔组织”）发生变化，这种弹性丧失涉及其他身体部位：面部、手臂、腿部和躯干。
然后有些人有患上呼吸系统问题的风险：肺部炎症和纤维化使这些器官的弹性和功能降低。 此外，随着特定类型高血压的发展，心肺之间的血液循环变得困难：肺动脉高压，它会阻止血液得到适当的氧合。
大多数患有系统性硬化症的人可能会出现食道硬化，并有胃酸反流或形成溃疡和手手指割伤的倾向。
蓝手是什么原因？
我们还不知道这种疾病的原因，但一些导致与之相关的并发症发展的现象是众所周知的。
在遗传易感人群中，一种或多种外部因素会触发导致免疫系统激活的不受控制的反应。
这种反应最终导致循环和器官损伤和纤维化。
谁受到影响？
系统性硬化症主要影响女性，通常在更年期前后（45 至 60 岁），但较年轻的病例并不少见。
是一种罕见病吗？
是的。 这种疾病被定义为罕见，即每 5 人中不超过 10,000 人受到影响。
这使我们能够估计意大利有 20-25,000 人受到影响。
可以预防硬皮病吗？
没有生活方式或习惯可以预防这种疾病。
当然，越早诊断，病程越好，早期预防或治疗任何并发症的可能性就越大。
如上所述，第一个“警钟”通常是雷诺现象。
如果有人注意到手的手指因寒冷而变白或变蓝，那么进行毛细血管镜检查会很有用，这是一种简单的非侵入性检查，可以早期观察疾病典型的循环变化。
然后可以进行自身抗体的血液测试。
通过这种方式，可以在临床前阶段，即甚至在疾病的典型表现出现前几年发现疾病，并制定监测和预防并发症的计划。
今天的治疗方法是什么？
迄今为止，对于系统性硬化症没有明确的治疗方法，也没有可以彻底治愈的治疗方法。
治疗的主要目标是减缓其进展并治疗并发症。
今天，有许多药物可以治疗这种疾病的并发症，其他药物正在开发中。
在任何损害变得不可逆转之前，越早发现系统性硬化症的问题，这些药物就越有效。
这就是为什么早期诊断和定期检查很重要的原因。
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