软组织肿瘤：平滑肌肉瘤
平滑肌肉瘤是一种软组织肿瘤，主要影响女性，很少影响儿童。 对化疗有抵抗力，手术是唯一的治疗方法
平滑肌肉瘤是一种恶性软组织肿瘤，属于肉瘤家族
它从平滑肌细胞发展而来。
它是一种成人疾病，发病高峰出现在 5 岁和 6 岁，好发于女性，尽管很少见，但也会影响儿童。
在儿科年龄，男孩和女孩同样受到影响。
平滑肌肉瘤根据表现形式分为五组：
- “腹膜后软组织平滑肌肉瘤”；
- “皮肤起源的平滑肌肉瘤”；
- “血管源性平滑肌肉瘤”：
- “免疫功能低下患者的平滑肌肉瘤”；
- “骨平滑肌肉瘤”。
最常见的发展部位（50% 的病例）是腹膜后。
这种肿瘤的发生原因尚不清楚，也没有确定与环境原因的关系。
遗传性视网膜母细胞瘤患者是 Rb1 基因结构性突变的携带者，与一般人群相比，成年后患平滑肌肉瘤的风险增加。
对女性的偏爱也导致了雌激素在平滑肌增殖中起作用的猜测，但相关性仍不清楚。
至于免疫功能低下患者的平滑肌肉瘤，通常发现与 EB 病毒相关，在这些情况下，肿瘤可能出现在非典型部位。
平滑肌肉瘤与所有其他肉瘤一样，由于存在压迫、脱位和浸润周围结构的病变，因此具有非特异性症状。
因此，平滑肌肉瘤的表现方式因发病部位而异
“软组织平滑肌肉瘤”通常表现为腹膜后病变，在这种情况下，出现的症状是隐约的腹部不适，或多或少与体重减轻有关。
皮肤起源的平滑肌肉瘤通常表现为小的真皮内肿胀。
血管源性平滑肌肉瘤从大血管发展而来，经常影响肺动脉。
在这种情况下，症状主要是由于血流受阻导致的呼吸困难和胸痛。
骨骼的平滑肌肉瘤是一种非常罕见的实体，通常影响长骨
每当怀疑存在肉瘤时，在客观检查和初步放射学调查的基础上，必须取出肿瘤碎片并由病理学家（可能是此类病变的专家）进行分析，专家能够做出诊断。
还有进一步的调查评估这种肿瘤的特征和范围：
- 核磁共振成像 (MRI) 和/或计算机断层扫描 (CT)，可以评估肿瘤的大小、扩散范围以及与邻近结构的关系；
- 胸部 X 光片或 CT 扫描，加上或减去骨闪烁扫描以评估任何远处的继发性病变。
- 手术是治疗平滑肌肉瘤的主要方法，在根治性切除病灶的情况下，手术可能是唯一的治疗方法。
在切除不完全的情况下，可能需要辅助局部放疗治疗，尤其是对于四肢的病变。
平滑肌肉瘤不是对化疗敏感的肿瘤
细胞抑制治疗的作用尚不清楚，因此化学疗法仅用于选定的病例：大的病变，首先不能手术，目的是减少肿瘤体积和相关症状； 病灶在远处复发的患者。
最常用的化学治疗剂是蒽环类药物、异环磷酰胺、吉西他滨、泰索帝、达卡巴嗪和曲贝替丁。
关于靶向肿瘤细胞的疗法，在所测试的各种分子中，唯一对平滑肌肉瘤表现出中等疗效的是帕唑帕尼，一种酪氨酸激酶抑制剂，口服给药。
平滑肌肉瘤患者的预后取决于病变的组织学特征、局部扩展（肿块的大小和与周围结构的关系）和病变的解剖部位，以及任何远处复发。
如果可以切除整个肿瘤块，则预后非常好，有 80% 的治愈机会。
与腹膜后肿瘤相比，四肢肿瘤的预后更好，因为它们的病变更小，根治性手术切除的机会更高。
皮内病变具有良好的预后，因为它们倾向于保持局部而不转移。
对于远处复发病变的患者，预后仍然不太有利。
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