Sydenham 舞蹈病（圣维特舞蹈）：原因、症状、诊断、治疗、预后、复发
Sydenham 舞蹈病是一种脑炎，出现在过去或现在患有风湿性疾病的个体中，通常在儿童时期出现
它是化脓性链球菌（也称为“A 组 β-溶血性链球菌”）感染的可能后遗症之一。
它的特点是主要发生在面部、手部和脚部的快速不协调的抽搐运动（舞蹈症）。
这种疾病通常是潜伏的，并在急性感染后长达 6 个月出现，但有时可能是风湿热的表现症状。
Sydenham 的舞蹈病也称为“小舞蹈病”或“感染性舞蹈病”或“风湿性舞蹈病”或“St. 维特斯的舞蹈
这种疾病的名字来源于它的发现者，英国医生 Thomas Sydenham (1624-1689)。 同名的“St Vitus”舞蹈指的是同名的圣人，他被罗马皇帝迫害，于公元303年死于基督教烈士，是舞者的守护神。
历史上，在日耳曼和拉脱维亚文化的圣维特盛宴期间，他的雕像前会出现长时间的舞蹈。
这种疾病的名称是指患者的快速运动，类似于舞蹈。 在英语中，Sydenham 的舞蹈症被称为 'sydenham's chorea' 或 'St Vitus' dance'。
Sydenham 舞蹈病在儿童中最常见（风湿热病例为 10%）
Sydenham 舞蹈症在女性中的发生频率高于男性。
急性风湿热和风湿性心脏病的总体发病率并未下降。
最近的数据引用美国和日本的急性风湿热发病率为 0.6-0.7/1,000 人，而亚洲和非洲为 15-21/1,000 人。
近几十年来，发达国家的急性风湿热和 Sydenham 舞蹈病的患病率逐渐下降。
发病年龄
大多数病例发生在 18 岁以下。
成年期发病相对罕见，大多数病例与儿童期经历过的病情恶化有关。
Sydenham 舞蹈病是由 A 组 β-溶血性链球菌（化脓性链球菌）感染后的自身免疫反应引起的
已鉴定出两种交叉反应性链球菌抗原，M 蛋白和 N-乙酰基-β-D-氨基葡萄糖，因此感染会导致产生针对宿主组织的自身抗体（分子模拟），从而导致各种链球菌相关疾病，包括 Sydenham 病舞蹈病，还有风湿性心脏病和肾炎综合征。
在 Sydenham 舞蹈病中发现了针对基底神经节蛋白的自身抗体，但它们不是特异性的。
据报道，多巴胺受体自身抗体与临床症状相关。
这些抗体是否代表一种表观现象或致病性仍有待证明。
症状和体征
Sydenham 舞蹈病的特点是神经系统症状和体征的突然发作（有时在数小时内），典型的舞蹈病。
通常所有四肢都受到舞蹈病的影响，但也有报道称只有一侧身体受到影响（半舞蹈症）。
典型的舞蹈病包括：
- 手腕反复过度伸展，
- 做鬼脸，
- 噘嘴。
手指可以像弹钢琴一样移动。
可能有舌头肌束震颤（“蠕虫袋”）和无法支撑舌头伸出或闭上眼睛。
通常会失去精细运动控制，如果孩子处于学龄，尤其是在手写方面明显。
言语经常受到影响（构音障碍），走路也是如此； 腿会突然让位或向一侧移动，给人一种不规则的步态和跳跃或跳舞的印象。
异常运动的基础通常是低调（张力减退），直到开始治疗以抑制舞蹈病时才会变得明显。
在更严重的情况下，主要是音调和虚弱的丧失（麻痹性舞蹈病）。
病情的严重程度差异很大，从简单的行走不稳和书写困难，到完全无法行走、说话或进食的极端情况。
睡眠期间运动停止。 眼部肌肉不受影响。
神经系统症状和体征包括：
- 行为改变，
- 构音障碍，
- 精细和粗大运动控制的丧失导致笔迹恶化，
- 头痛
- 认知变慢，
- 做鬼脸，
- 紧张，
- 震颤
- 肌肉张力减退，
- 着迷，
- 挤奶征（手部痉挛，有节奏的张力增加和减少，如手挤奶）。
可能存在急性风湿热的非神经系统表现，特别是心脏炎（高达 70% 的病例，通常是亚临床的，因此需要进行超声心动图检查）、关节炎、边缘红斑、皮下结节、皮疹。
Sydenham 的舞蹈症是一种神经精神疾病，除了运动问题外，还包括：
- 情绪不稳定（情绪波动或不适当的情绪），
- 焦虑，
- 注意力缺陷。
这些症状可能先于运动症状和体征或与它们同时发生。
诊断
在病史和客观检查中怀疑 Sydenham 的舞蹈症。
除了炎症证据（CRP 和/或 ESR 升高）和近期链球菌感染的证据外，还可以通过喉咙痛或其他轻微感染后几周内典型的急性发作做出诊断。
确认最近的链球菌感染
- 痰培养；
- 抗 DNAsi B 滴度（感染后 8-12 周达到峰值）；
- 抗链球菌溶血素 O 滴度（3-5 周达到峰值）。
这些测试都不是 100% 可靠的，特别是当感染发生在几个月前时。
进一步的测试更多地针对风湿热的替代诊断和其他表现：
- 超声心动图；
- 脑电图；
- 腰椎穿刺；
- 大脑的磁共振成像或计算机断层扫描（在一些患者中描述了尾状核的改变和壳核的扩大）。
出于研究目的，巴西米纳斯吉拉斯州联邦大学 (UFMG) 为 Sydenham 的舞蹈症提供了 UFMG 评分量表，但它只检查运动功能，而不检查运动功能。 精神病/行为症状。
鉴别诊断
将 Sydenham 舞蹈病的症状和体征与其他不自主运动（如抽搐和刻板印象）区分开来可能很困难，而且由于这些情况并不少见，它们可能会共存。
诊断通常被延迟并归因于另一种情况，例如神经抽搐或转换障碍。
必须将 Sydenham 舞蹈症与以下疾病区分开来：
- 抽动秽语综合征，
- 系统性红斑狼疮，
- Guillain-Barré综合征，
- 良性遗传性舞蹈病，
- 双侧纹状体坏死，
- 无β脂蛋白血症，
- 共济失调毛细血管扩张症，
- 生物素 - 硫胺素敏感的基底神经节疾病，
- 法尔病，
- 家族性面部运动障碍（Bird-Raskind 综合征），
- 戊二酸尿症，
- Lesch-Nyhan 综合征，
- 线粒体疾病，
- 亨廷顿氏病，
- 威尔逊病，
- 甲状腺功能亢进
- 怀孕（妊娠舞蹈症），
- 药物中毒，
- 某些抗惊厥药（如苯妥英）的副作用
- 精神药物。
PANDAS 综合征（与链球菌感染相关的儿科自身免疫性神经精神疾病）类似，但不以 Sydenham 的运动功能障碍为特征。
PANDAS 出现抽动和心理成分，并且发生得更早，在感染后数天到数周，而不是 6-9 个月后。
Sydenham 舞蹈病的治疗管理基于以下原则：
- 用抗生素消除链球菌：它可能对指示患者没有用，但可以防止该特定克隆的进一步传播。
- 治疗运动障碍。
- 免疫抑制（泼尼松龙通常将症状的平均持续时间从 9 周减少到 4 周）。
- 预防复发和进一步的心脏损伤。
- 管理残疾。
- 职业治疗和物理治疗有助于维持肌肉功能和张力。
- 丙戊酸钠治疗可有效控制症状，但不会加速康复。
- 以前曾使用过氟哌啶醇，但已引起严重的副作用，例如迟发性运动障碍。
- 有临床病例支持卡马西平和左乙拉西坦； 其他试用过的药物包括匹莫齐特、可乐定和苯巴比妥。
- 通常在诊断时给予青霉素疗程以永久消除任何剩余的链球菌。
- 另一方面，青霉素预防对于治疗风湿热的心脏特征至关重要，即使是亚临床的（美国心脏协会指南）。
如果病例是孤立的舞蹈病，心脏风险是否值得预防是有争议的，但它可能会减少复发。
预测
50% 的急性 Sydenham 舞蹈病患者在 2-6 个月后会自发恢复，而在某些情况下，轻度或中度舞蹈病或其他运动症状可能会持续两年以上。
在一项研究（10 年随访）中，XNUMX% 的患者报告有长期震颤。
长期的神经精神障碍越来越得到认可（迄今为止有 49 项研究，特别是强迫症，还有注意力缺陷多动障碍、情感障碍、抽动障碍、执行功能障碍、精神病特征和语言障碍）。
复发和复发是可能的，尤其是在怀孕期间。
复发
在 16-40% 的病例中观察到复发。
对青霉素预防的依从性差更容易复发。
与 2 周的方案相比，每 3-4 周给予肌肉注射青霉素，并且还开具口服青霉素。
复发有时与 ASO 滴度增加或新链球菌感染的其他证据有关。
没有明显的临床参数可以预测那些有复发风险的人。
如果前六个月没有缓解，则更有可能在怀孕时复发（妊娠舞蹈症）。
在较长的随访中观察到较高的复发率：可能在首次发作后长达 10 年复发，因此可能被较短随访的系列低估。
复发通常仅以舞蹈病为特征，尽管最初的病例与风湿热有关。
在某些情况下，心脏炎在初步改善后再次复发。
一些作者认为，复发性舞蹈病是一种与 Sydenham 舞蹈病完全不同的疾病。
另请参阅：
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小儿急性发作儿童神经精神综合征：PANDAS/PANS 综合征的诊断和治疗指南