系统性红斑狼疮：SLE 的原因、症状和治疗
系统性红斑狼疮（SLE）可以被认为是系统性自身免疫性疾病的模型。 SLE的临床表现差异很大，临床表现包括各种器官和系统的一般表现和改变
系统性红斑狼疮：流行病学
狼疮主要影响育龄女性，F/M 比率为 9/1。
患病率范围为每 15 人 50 至 100,000 例，发病率为每 1.8 人/年 4.6 至 100,000 例新病例。
狼疮的病因和危险因素是什么？
迄今为止，SLE 的病因尚不完全清楚。
最广泛接受的假设之一是遗传易感性，某些因素对其起作用：感染性、激素和化学物理因素，这些因素能够诱导自身抗体的产生，进而通过各种机制（细胞裂解）引起组织改变或免疫复合物的沉积）。
狼疮的症状
全身不适、虚弱和体重减轻是疾病急性期的特征性症状； 发烧也最常见。
出现并发症后，所有器官和器官都会受到影响（这就是它被称为全身性的原因）。
皮肤表现
它们存在于 65% 的病例中，可分为特异性和非特异性。 前者包括：
– 以颧骨和鼻子红斑、蝴蝶红斑为特征的急性皮肤狼疮 (ACLE)，偶尔也会影响 颈部 和胸部和所有曝光的皮肤。 它是疾病活动的迹象，可能与硬腭粘膜炎有关。 ACLE 可能会在没有结果的情况下治愈。
– 亚急性皮肤狼疮 (SCLE)，可能以非多细胞形式（中央苍白区域周围的外周红斑区域）和丘疹鳞状形式（银屑病样皮肤病变）存在。
– 慢性皮肤狼疮 (CCLE) 以丘疹为特征，引起不规则的病变，往往会导致瘢痕形成。
也可能有非特异性皮肤表现：紫癜、荨麻疹、皮肤或黏膜溃疡。
肌肉骨骼表现
关节痛和关节炎是 SLE 的常见临床表现。
关节炎是对称的、非侵蚀性的，影响小关节（手和手腕）和大关节（肘部和膝盖）。
与肌痛和腱鞘炎相比，肌炎并不常见。
肾脏表现
半数 SLE 患者可出现肾小球肾炎，临床表现为：无症状蛋白尿、无症状血尿、肾病综合征、急进性肾小球肾炎和慢性肾功能衰竭。
狼疮的心血管表现
心包炎通常无症状，是最常见的心血管表现。
影响二尖瓣的 Libman-Sachs 心内膜炎不太常见。
许多系统性红斑狼疮 (SLE) 患者出现过早和加速的动脉粥样硬化，一方面是由于自身免疫（存在抗磷脂抗体），另一方面是由于长期使用用于 SLE 治疗的可的松。
神经系统表现
神经-精神病 图片可能是局部器质性（癫痫、横贯性脊髓炎、中风、视神经炎和周围神经病变）或弥漫性（运动障碍、头部和精神病）。
功能障碍包括抑郁、焦虑和情感领域原始障碍的改变。
这些可能是主要或次要的知识，一个人患有严重的慢性疾病。
血液学表现
它们都可以影响红色系列（贫血）、白色系列（淋巴白细胞减少症）和血小板（血小板减少症）。
贫血可以识别非免疫原因（来自铁缺乏或慢性肾功能衰竭或细胞毒性治疗）或免疫原因（血液自身免疫性贫血）。
影响白色系列和血小板的形式很常见，但很少严重。
其他临床表现
表现为胸膜炎和心包炎的浆膜炎很常见。
其他临床表现是雷诺现象和肺部受累，这可以表现为罕见但非常严重的临床表现（急性狼疮性肺炎、间质性肺炎和肺出血）。
最后，让我们记住肠系膜血管炎，这也是一种非常罕见的临床形式。
系统性红斑狼疮的诊断
SLE的临床诊断较难，因为一般临床和器官表现与其他疾病没有区别，因此临床诊断必须与实验室诊断相关联。
SLE 即使在活动期也是一种炎症性疾病，但具有 CRP（C 反应蛋白），而 ESR 几乎总是升高。
多克隆高丙种球蛋白血症、类风湿因子的存在、C3 和 C4 血清补体减少可在蛋白质电泳中记录，尤其是在 SLE 的活动期。
狼疮的特征是存在自身抗体：ANA（抗核抗体）在所有情况下均为阳性，抗-nDNA（天然或双螺旋抗-DNA），ENA（可提取核抗原）。 反复流产和/或血栓栓塞表现患者的抗磷脂抗体。
SLE的治疗：如何治疗系统性红斑狼疮
与所有慢性疾病一样，SLE 的治疗目标是控制疾病并预防并发症。
糖皮质激素：泼尼松龙是治疗关节炎、浆膜炎、皮肤表现和肾小球肾炎最常用的药物。
合成抗疟药：羟氯喹和氯喹一般与免疫抑制剂联合使用。
免疫抑制剂：这些用于对糖皮质激素无反应的病例。 这些包括甲氨蝶呤、环孢素A、霉酚酸酯和环磷酰胺。
生物药物：belimumab 是一种与 B 淋巴细胞刺激剂 (BLyS) 结合的抗体，可促进自身反应性 B 细胞的凋亡。
其他疗法：静脉注射免疫球蛋白——用于严重的血小板减少症——和血浆置换——用于血栓性血小板减少性紫癜和肺出血——可用于对药物治疗有抵抗力的形式。
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