什么是佐林格-埃里森综合症？ 定义、病因、症状、诊断和治疗
Zollinger-Ellison 综合征是一种或多种肿瘤（称为胃泌素瘤 NIH 外部链接，主要位于您的胰腺或十二指肠）导致您的胃产生过多酸的情况
胃酸过多会导致腹泻等症状和消化性溃疡病和胃食管反流病 (GERD) 等健康并发症。
Zollinger-Ellison 综合症有多常见？
Zollinger-Ellison 综合症很少见。 每年每 0.5 万人中只有 3 到 1 人被诊断出患有 Zollinger-Ellison 综合症。
哪些人更容易患上佐林格-埃里森综合症？
虽然任何人都可能患有 Zollinger-Ellison 综合症，但这种情况最常在 20 至 50 岁的人群中被诊断出来。2 Zollinger-Ellison 综合症在男性中的发病率略高于女性。
大约 80% 的 Zollinger-Ellison 综合征病例与其他病症无关，但 20% 至 25% 的病例发生在患有称为多发性内分泌瘤 1 型 (MEN1) 的罕见遗传病患者中。
有 MEN1 家族史的人更容易患有 MEN1 和 Zollinger-Ellison 综合征。
佐林格-埃利森综合征的并发症有哪些？
由 Zollinger-Ellison 综合征引起的额外胃酸可导致消化性溃疡病或 GERD。
如果不进行治疗，这些疾病会导致并发症，例如
- 上消化道出血或穿孔
- 可以阻止食物从胃部进入十二指肠的堵塞物
- 食管炎或食管狭窄
引起 Zollinger-Ellison 综合征的肿瘤有时是癌性的，可能会扩散到身体的其他部位。
如果癌症扩散，它最常扩散到肿瘤附近的淋巴结，然后扩散到肝脏和骨骼。
佐林格-埃里森综合症有哪些症状？
额外的胃酸会导致类似于消化性溃疡病和 GERD 的症状，以及其他症状。
Zollinger-Ellison 综合症的常见症状包括
- 腹泻，有时可能是唯一的症状
- 肚脐和胸部中间之间的腹部或腹部灼痛或钝痛
- 胃灼热
- 恶心或 呕吐
- 减肥
如果您出现以下症状，应立即就医
- 胸痛
- 持续呕吐
- 呼吸困难
- 吞咽时出现问题或疼痛
- 消化道出血迹象
- 突然，剧烈的胃痛不会消失
- 虚弱或感觉头晕
这些可能是并发症或其他严重健康问题的迹象。
是什么导致了佐林格-埃里森综合症？
主要在胰腺和十二指肠中形成的称为胃泌素瘤的肿瘤会导致 Zollinger-Ellison 综合征。
胃泌素瘤释放大量称为胃泌素的激素。
正常情况下，您的身体会在进食后释放少量胃泌素，而胃泌素会触发您的胃产生酸。
当胃泌素瘤释放大量胃泌素时，您的胃会产生过多的酸，从而导致 Zollinger-Ellison 综合征。
在大多数 Zollinger-Ellison 综合征病例中，专家并不知道胃泌素瘤形成的原因。
在大约 20% 到 25% 的病例中，一种称为 MEN1 的罕见遗传病会导致胃泌素瘤的形成。
医生如何诊断 Zollinger-Ellison 综合征？
医生会进行身体检查并询问您的症状、病史和家族病史。
如果您有某些症状和体征，您的医生可能会怀疑您患有 Zollinger-Ellison 综合征，例如
- 与 GERD 或消化性溃疡病一起发生的慢性腹泻
- 消化性溃疡病，通常是慢性的、反复发作的、严重的或导致并发症的
- 没有幽门螺杆菌 (H. pylori) 感染或没有非甾体类抗炎药 (NSAID) 使用史的消化性溃疡病
- MEN1 或 MEN1 症状的个人或家族史
如果您的医生怀疑您可能患有 Zollinger-Ellison 综合症，他或她将要求进行测试以诊断这种情况。
医生使用哪些测试来诊断 Zollinger-Ellison 综合征？
医生可能会安排以下测试来诊断 Zollinger-Ellison 综合征并找出导致这种情况的肿瘤。
血液测试
对于血液测试，医疗保健专业人员会从您身上采集血液样本并将样本送到实验室。
医生可能会在您禁食几个小时后进行血液检查，以检查您血液中的胃泌素水平——除了水外没有吃或喝的东西——几个小时。
高胃泌素水平可能是 Zollinger-Ellison 综合征的征兆。
在您接受静脉内 (IV) 分泌素（一种导致胃泌素瘤产生更多胃泌素的激素）后，医生可能会要求进行另一次血液检查以检查胃泌素水平。
您的医生可能会要求您停止或更改您在这些检查前服用的药物。
某些药物，例如质子泵抑制剂 (PPI)，可能会提高您的胃泌素水平。
胃酸测试
医生可能会要求进行检查以检查胃液的 pH 值或酸度。
医疗保健专业人员会将一根管子插入您的鼻子，顺着您的喉咙进入您的胃，以采集液体样本。
医生还可能会在上消化道 (GI) 内窥镜检查期间测量您的胃酸 pH 值。
在某些情况下，医生可能会要求进行额外的检查以测量您的胃酸分泌量。
上消化道内窥镜
上消化道内窥镜检查是医生使用内窥镜（带摄像头的软管）检查上消化道内壁（包括食道、胃和十二指肠）的过程。
上消化道内窥镜检查可能显示 Zollinger-Ellison 综合征或其并发症的迹象。
医生也可能要求进行此项检查以寻找导致 Zollinger-Ellison 综合征的肿瘤。
应急计划
内窥镜逆行胰胆管造影术 (ERCP) 是一种结合上消化道内窥镜检查和 X 射线检查胆管和胰管的手术。
成像测试
医生可能会要求进行影像学检查以帮助发现导致 Zollinger-Ellison 综合征的肿瘤。
小的胃泌素瘤可能很难被发现，医生可能会要求进行几种类型的影像学检查，包括
- 计算机断层扫描 (CT)，结合使用 X 射线和计算机技术来创建图像
- 磁共振成像 (MRI)，无需使用 X 射线即可拍摄身体内部器官和软组织的照片
- 放射性核素扫描，其中您接受少量放射性物质的注射，并且特殊的相机拍摄突出胃泌素瘤中放射性物质的照片
- 内窥镜超声，医生使用带有超声附件的内窥镜来创建图片
- 血管造影术，一种特殊的 X 光检查，医生将一根导管穿过您的大动脉，注入一种特殊的染料，这种染料会在 X 光片上显示出来
医生如何治疗 Zollinger-Ellison 综合征？
医生通过药物和手术治疗 Zollinger-Ellison 综合征。
药品
医生用 PPI 治疗 Zollinger-Ellison 综合征。
PPI 可降低胃酸的产生量，从而缓解症状并促进愈合。
医生可能会在开始治疗时开出更高剂量的 PPI，并可能随着时间的推移降低剂量。
许多 Zollinger-Ellison 综合征患者需要终生使用 PPI 进行治疗。
PPI 通常是安全有效的。
副作用虽然不常见，但可能包括头痛、腹泻和胃部不适。
长期使用 PPI 治疗 Zollinger-Ellison 综合征可能会导致维生素 B12 水平低下。
专家们仍在研究长期或大剂量服用 PPI 的效果。
与您的医生讨论这些药物的风险和益处。
手术
对于没有 MEN1 的人，医生可能会建议手术切除导致 Zollinger-Ellison 综合征的肿瘤。
在某些情况下，切除胃泌素瘤可以治愈 Zollinger-Ellison 综合征并防止肿瘤扩散到身体的其他部位。
手术后，人们可能仍需要服用 PPI 来控制胃酸。
对于 MEN1 患者，医生通常不建议手术切除引起 Zollinger-Ellison 综合征的肿瘤，尤其是当胃泌素瘤相对较小时。
MEN1 患者通常有许多小肿瘤，外科医生很难找到并全部切除。
医生可能会建议手术切除任何较大的肿瘤，这些肿瘤更有可能扩散到身体的其他部位。
医生如何预防和治疗佐林格-埃利森综合征的并发症？
治疗 Zollinger-Ellison 综合症可减少胃中的酸量，这有助于预防或治疗与消化性溃疡或胃酸反流相关的并发症。
如果胃泌素瘤发生癌变并扩散到肝脏、骨骼或身体其他部位，医生可能会建议进行化疗、手术或其他癌症治疗。
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