兒童急性肝功能衰竭：兒童肝功能障礙
急性肝功能衰竭是一種導致肝功能障礙的危險疾病。 它可能會痊癒或需要在更嚴重的情況下進行肝移植
兒童期急性肝功能衰竭雖然罕見，但卻是一種嚴重的疾病
它是由肝細胞（肝細胞）的大規模和快速損傷引起的，並伴有相關的肝功能降低。
它必須及早發現和治療，因為它會迅速發展到不可逆轉的地步，需要肝臟置換，在嚴重的情況下，甚至會導致死亡。
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急性肝功能衰竭的主要原因可分為以下幾大類：
- 病毒感染：主要嗜肝病毒（A、B、B+D、E）、非 A、非 G 肝炎、水痘-帶狀皰疹病毒、麻疹、腺病毒、愛潑斯坦-巴爾病毒、鉅細胞病毒、埃可病毒、黃熱病、拉沙病毒、埃博拉病毒、馬爾堡病毒、登革熱病毒、託加病毒（很少）等；
- 細菌感染：沙門氏菌病、肺結核、敗血症、瘧疾、巴爾通體、鉤端螺旋體病；
- 藥物：撲熱息痛、氟烷、乙酰水楊酸、溶劑、丙戊酸鈉、卡馬西平、拉莫三嗪、抗生素（青黴素、紅黴素、四環素等）、異煙肼、苯妥英鈉、非甾體抗炎藥（NSAIDs）如布洛芬、酮康唑、胺碘酮，別嘌醇；
- 中毒：鵝膏菌（蘑菇中毒）、草藥、黃磷、氯苯、工業溶劑；
- 代謝疾病：半乳糖血症、酪氨酸血症、遺傳性果糖不耐受、新生兒血色素沉著症、尼曼匹克C型病、威爾遜病、線粒體疾病、先天性糖基化缺陷；
- 自身免疫性疾病：伴有 Coombs 陽性溶血性貧血的鉅細胞性肝炎；
- 血液系統疾病：血色素沉著症、巨噬細胞活化綜合徵、家族性淋巴組織細胞增多症、淋巴瘤；
- 血管疾病：靜脈閉塞性疾病 (VOD)、布加綜合徵。
就年齡而言，在 5 歲以下的兒童中，毒性、藥理、感染和自身免疫原因更為常見，而在年齡較大的兒童中，自身免疫原因和威爾遜氏病更為常見。
然而，在 18% 到 47% 的病例中，原因無法確定，被稱為“來源不明”。
兒科患者急性肝衰竭的常見原因之一是對乙酰氨基酚（N-乙酰基-對氨基苯酚）毒性
當給藥劑量超過 150 mg/kg/天時出現毒性症狀：可能是單次給藥或 24 小時內多次給藥所致。
早期識別肝功能衰竭的首發症狀至關重要：它可以讓醫生迅速將孩子轉診到專門從事兒科血液學的轉診中心，並在必要時移植孩子的肝臟。
所有患有以下疾病的兒童都必須懷疑急性肝功能衰竭：
- 黃疸，皮膚和眼睛發黃；
- 不明原因的出血（鼻出血、牙齦腫痛等）；
- 皮膚和粘膜下出現紅色出血點（紫癜）；
- 神經狀態的變化伴隨著易怒、哭鬧、嗜睡、精神錯亂狀態（腦病）。
其他症狀可能是：
- 不適；
- 持續食慾不振（厭食）；
- 甜味的呼吸氣味（肝惡臭）;
- 運動功能障礙;
- 心率異常增加（心動過速）；
- 呼吸頻率異常增加（呼吸急促）；
- 降低血壓（低血壓）；
- 敗血症（身體的一般感染）；
- 腦水腫。
診斷首先需要仔細收集孩子的病史和同樣仔細的檢查。
確認肝功能衰竭的存在和嚴重程度的實驗室測試包括：
- 肝酶水平；
- 膽紅素水平；
- 凝血酶原時間；
- 白蛋白水平。
如果凝血酶原時間延長或急性肝損傷兒童的意識改變，通常可以確認急性肝衰竭
在初始評估期間執行的測試是：
- 血球計數;
- 肝功能檢查；
- 血清電解質；
- 腎功能檢查；
- 尿液分析。
如果確診急性肝功能衰竭，應執行以下操作：
- 血氣分析；
- 銨水平：高水平對中樞神經系統有毒並提示腦病；
- 測定乳酸水平，如果肝臟無法處理乳酸水平，乳酸水平會升高；
- 血型;
確定凝血因子 V 的水平，這是一種由肝臟產生的蛋白質，是凝血所必需的。
儀器檢查包括超聲與肝臟的多普勒研究。
肝活檢是為了在顯微鏡下觀察肝臟碎片而進行的，因為它很危險，所以不能在肝衰竭的情況下進行； 可能的適應症，取決於凝血參數（INR < 1.5）的值，通常根據具體情況決定。
一旦確定診斷，必須進行旨在確定原因的實驗室測試
- 孩子的病史：攝入有毒藥物（如撲熱息痛）、蘑菇、藥物、到國外旅行。
- 基本檢查：天冬氨酸-氨基轉移酶（AST 或 GOT - 谷氨酸-草乙酸轉氨酶）、丙氨酸-氨基轉移酶（ALT 或 GPT - 谷氨酸-丙酮酸轉氨酶）、總膽紅素和分級膽紅素、鹼性磷酸酶、γ-谷氨酰轉移酶、白蛋白血症、凝血酶原時間、組織凝血活酶時間、國際標準化比值、纖維蛋白原、D-二聚體、血糖、氮質血症、肌酐、鈉、鉀、氯、鈣、磷酸鹽、銨、酸鹼平衡、乳酸、血氣分析、乳酸脫氫酶、甲胎蛋白、個體化驗凝血因子、血細胞計數、血型、庫姆斯試驗、血沉、C反應蛋白、尿檢。
- 傳染病篩查：
- 血液、尿液、糞便、腦脊液的培養試驗；
- 甲型、乙型、丙型和戊型肝炎病毒、皰疹病毒（單純皰疹病毒 1 和 2、人類單純皰疹病毒 6、7 和 8、鉅細胞病毒）的血清學、分子檢查（血液、尿液、腦脊液、呼吸道拭子、皮膚），愛潑斯坦-巴爾病毒、水痘帶狀皰疹病毒）、腺病毒、腸道病毒、細小病毒 B19。
代謝篩查：
- 酪氨酸血症：尿琥珀酰丙酮測定、血漿肌酸圖、脈搏 X 射線；
- 半乳糖血症：尿還原物質、尿糖色譜、紅細胞中的半乳糖-1-磷酸-尿苷基轉移酶活性；
- 新生兒血色素沉著症：鐵蛋白、唾液腺活檢以檢測鐵沉積物、胰腺 MRI；
- OCT缺乏症：血漿氨基酸圖、尿乳清酸；
- 威爾遜病：血清銅藍蛋白、24 小時基礎銅尿和青黴胺負荷後、Kaiser-Fleischer 環、銅血症、基因調查、肝內銅測定
- 雷氏綜合徵，β-氧化缺陷。
自身免疫性疾病：
- 線粒體肝病：線粒體 DNA、肝臟和肌肉活檢，用於定量測定呼吸鏈酶、腦脊液乳酸、肌酐磷酸激酶、超聲心動圖和心臟多普勒檢查；
- 紅細胞沉降率、免疫球蛋白 G、A、M、抗核自身抗體、抗平滑肌、抗肝腎微粒體、抗肝可溶性抗原、抗肝細胞溶質抗原 1 型、C3 和 C4 水平。
- 毒素：撲熱息痛、水楊酸鹽、尿毒理學篩查、免疫球蛋白 E 的血液水平。
- 其他原因：淋巴組織細胞增多症和巨噬細胞活化綜合徵甘油三酯、膽固醇、鐵蛋白、外周塗片、骨髓檢查、穿孔素、自然殺傷細胞活性。
除肝移植外，沒有針對晚期急性肝功能衰竭的特異性有效治療方法。
急性肝功能衰竭患者的管理基於使用所有有用的措施來支持肝功能並使患者為最終的肝移植做好準備。
特別是：
- 藥物（生物精氨酸、苯甲酸鈉、乳果糖、抗生素等）有助於消除通常由肝臟處理的有毒物質，從而避免或減輕腦病（腦中毒）；
- 維生素 K、新鮮血漿和凝血因子，以替代肝臟通常產生的物質，避免可能非常危險的凝血功能障礙（出血）；
- 可能的連續靜脈靜脈血液濾過 (CVVH)。
正確評估將患者轉移到參考移植中心所需的時間、評估疾病進展的速度和與運輸相關的風險是非常重要的。
具體而言，對乙酰氨基酚毒性的治療是給予 N-乙酰半胱氨酸作為連續靜脈輸注，必須在服用對乙酰氨基酚後 24 小時內開始，並持續至少 72 小時或直到肝功能衰竭得到解決且凝血功能恢復正常。
儘管進行了多次嘗試，但仍無法預測急性肝功能衰竭兒童的預後。
預後因病因而異。
肝細胞自發功能恢復的最佳預後是感染或對乙酰氨基酚中毒的兒童（50-70%）。
最差的預後是早期腦病發生時； 在這些情況下，只有 10% 的患病兒童會自發康復。
預後也因年齡而異，通常在 3 歲以下更差。
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