川崎綜合徵,最常見的兒童血管炎
川崎綜合徵是一種來源不明的傳染病,於 1967 年由一位日本兒科醫生髮現並分類,並由此得名,他觀察到許多兒童具有相同的症狀:發燒、紅斑疹、結膜炎、喉嚨發炎、手腳腫脹,頸部淋巴結腫大
不久之後,人們發現該綜合徵中經常出現心臟並發症,尤其是冠狀動脈,最後該疾病被正確識別為血管炎,即影響小口徑動脈的疾病,與 Schönlein-Henoch 紫癜一起構成兒科最普遍的急性全身性血管炎。
川崎病:流行病學
川崎病在世界範圍內發生,儘管大多數報告病例發生在日本。
罕見疾病? 了解更多信息,請訪問 UNIAMO – 意大利罕見病聯合會在緊急博覽會上的展位
它主要影響 5 歲以下的兒童,在 18 至 24 個月大時發病率最高,男性發病率更高。
川崎綜合徵的病因
川崎病的病因尚不清楚,但懷疑它是由感染引發的,從免疫的角度來看,身體反應不正確:接觸病毒或細菌會產生過度反應,這會對小動脈,導致其壁發炎,隨後變弱並可能擴張直至在冠狀動脈水平形成動脈瘤。
這種絕對罕見的疾病很可能會影響具有遺傳傾向的兒童(這可以解釋日本的高發病率),儘管其發病機制尚未闡明。
川崎綜合徵的體徵和症狀
起病是發燒,孩子相當煩躁。
發燒伴有或隨後出現雙側非分泌性結膜炎和類似於傳統發疹性疾病的皮疹:麻疹中的擴大斑點,風疹中的淡粉色斑點,猩紅熱中的強烈紅色斑點。
主要是面部受到影響,考慮到結膜炎,其外觀與患有麻疹的兒童非常相似。
兒童健康:參觀 EMERGENCY EXPO 展位,了解更多關於 MEDICHILD 的信息
軀幹也會受到影響,而四肢通常不會受到影響。
在黏膜水平,嘴唇變紅,裂開,舌頭變紅,呈草莓狀,如猩紅熱,喉嚨變紅,但沒有形成扁桃體斑塊。
一個典型的方面是影響腳底和手掌的腫脹,皮膚發紅,以及所有手指的“香腸狀”腫脹。
這種腫脹會在 2-3 週後出現,手指和腳趾尖周圍的皮膚會出現特徵性脫皮,手掌和腳底會呈現微紅色。
口腔的變化包括嘴唇變紅和開裂,舌頭變紅(通常稱為“草莓”舌),咽喉也變紅。
超過一半的患者有頸部淋巴結腫大,但這些通常是一個直徑至少 1.5 厘米的單個淋巴結。
在某些情況下,還可能出現關節疼痛和/或腫脹、腹痛、腹瀉和頭痛。
由於可能出現並發症,心臟受累是最嚴重的表現
可能會聽到心臟雜音,有時會出現節律不規則。
構成心臟壁的不同層可能表現出不同程度的炎症,因此會出現心包炎、心肌炎和心內膜炎,並累及一個或多個瓣膜。
然而,這種疾病的主要特徵是冠狀動脈瘤的發展:小動脈擴張,管壁被拉長,產生隆起,使小病人的生命處於危險之中,考慮到破裂的可能性。
川崎病具有特徵性病程,可分為三個階段:
- 急性期,持續 2 週,伴有發熱和上述症狀;
- 亞急性期,持續 2-4 週,血液中血小板數量增加,可能出現動脈瘤
- 恢復期,持續 1-3 個月,實驗室檢查(ESR、CRP、血細胞計數、白蛋白、肝酶)恢復正常,動脈變化減少甚至消失。
疾病可能會自發消退,但結果是永久性動脈異常。
另請參閱:
緊急直播甚至更多……直播:下載適用於 IOS 和 Android 的報紙的新免費應用程序
川崎綜合症和COVID-19,秘魯兒科醫生討論了首批幾例患兒