系統性紅斑狼瘡 (SLE):症狀、診斷、患者預後
系統性紅斑狼瘡 (SLE):最常見的症狀是體重減輕、關節腫脹和僵硬、脫髮、發燒、疲勞、不適和口腔潰瘍
系統性紅斑狼瘡 (SLE) 是一種慢性自身免疫性疾病,可影響身體的各種器官和器官,尤其是:
- 皮膚;
- 關節;
- 血液;
- 腎臟;
- 中樞神經系統。
它是一種自身免疫性疾病,因為它由免疫系統疾病組成,它不是保護身體免受細菌和病毒的侵害,而是攻擊自身的器官和組織。
這是一種慢性疾病,因為它可以持續一生。
系統性紅斑狼瘡 (SLE) 廣泛分佈於世界各地,15% 的病例在 18 歲之前患上該病
該病的病因不明。
系統性紅斑狼瘡不是一種傳染性疾病,而是一種自身免疫性疾病,其中免疫系統開始產生針對自身正常細胞的抗體,就好像它們是外來細胞一樣並攻擊它們。
最常見的初始症狀是:
- 疲倦;
- 不適;
- 發燒(有時);
- 體重和食慾下降。
這些症狀與皮膚和粘膜的表現有關:
- 蝴蝶疹(面部皮疹)也稱為顴骨皮疹,位於鼻子和臉頰的根部,因日曬而增加(圖 1);
- 脫髮(脫髮);
- 口腔潰瘍。
您可能還擁有:
- 關節腫脹和僵硬(關節炎);
- 頭痛;
- 肌肉疼痛;
- 貧血;
- 減少數量 白血細胞 和血小板。
一些兒童也有腎臟問題,症狀包括血壓升高、腳、腿和眼瞼腫脹以及尿液中存在蛋白質和血液。
SLE 的診斷首先需要仔細收集孩子的病史和同樣仔細的體檢。
它基於症狀(如疼痛和發燒)以及血液和尿液檢查的組合。
特別是:
- ESR 和 CRP 如果升高,則意味著正在發生炎症,例如由自身免疫引起的炎症;
- 在血液中尋找僅存在於狼瘡患者中的特定抗體(針對雙螺旋 DNA 的抗體);
- 狼瘡患者血液中的補體水平通常較低。 通常,免疫系統需要補體蛋白來破壞微生物和外來物質;
- 尿液檢查和腎功能檢查以檢測可能的腎功能損害。
並非所有實驗室檢查的症狀和變化都出現在特定時間,這可能使診斷變得困難。
國際公認的標準用於診斷系統性紅斑狼瘡,如下表所示。
由於病因不明,目前尚無治愈系統性紅斑狼瘡的特效藥
然而,我們現有的免疫抑製劑和抗炎藥可以控制系統性紅斑狼瘡的症狀並預防這種疾病的並發症。
事實上,由於系統性紅斑狼瘡的大部分症狀是由各種器官和組織的炎症引起的,因此治療的基礎是使用可的松和免疫抑製藥物,包括環磷酰胺、硫唑嘌呤、黴酚酸酯和羥氯喹,也可以聯合使用。
在系統性紅斑狼瘡中還有兩種生物技術藥物:Rituximab(抗淋巴細胞 B)和 Belimumab(一種稱為 Blyss 的免疫系統分子的特異性抑製劑)。
在初始治療階段後,接受治療的系統性紅斑狼瘡患兒可以過上正常的生活。
他們必須避免過度暴露在陽光下,尤其是在陽光照射高峰時段,並且始終使用高過濾甚至更好的全防曬霜。
日光照射實際上會導致該疾病重新點燃。
必須及時治療傳染病,因為狼瘡和免疫抑制療法會降低免疫防禦。
患有系統性紅斑狼瘡的兒童可以而且應該去上學,除非他們病得很重(但非常罕見)
定期鍛煉對於保持健康的體重、健康的骨骼和保持體型很重要,在疾病緩解期間應鼓勵鍛煉。
通常如果早期診斷並及時治療,疾病會消退並進入緩解期(即症狀消失)。
然而,它是一種慢性疾病,患有系統性紅斑狼瘡的兒童通常會在很長一段時間(數年)內接受藥物治療,通常會持續到成年。
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