Sklerodermie: oorsake, simptome en behandeling
Sistemiese sklerose (of skleroderma) is 'n bindweefselsiekte wat die vaskulêre stelsel, die vel (die term skleroderma beteken 'harde vel') en die interne organe behels
Sklerodermie raak die meeste vroue, veral tussen die ouderdomme van 30 en 50
Soos alle outo-immuun siektes, het dit 'n multifaktoriale genese.
In antieke Grieks beteken skleroderma letterlik 'harde vel'.
Wat is sistemiese sklerose?
Sistemiese sklerose is 'n bindweefselsiekte wat die vaskulêre stelsel, die vel (die term skleroderma beteken 'harde vel') en die interne organe betrek.
Die hoofkenmerk van die siekte is die abnormale produksie van kollageen en ekstrasellulêre matriks wat fibrose van die vel, interne organe, hoofsaaklik die long, veranderinge in die vate en die outonome senuweestelsel veroorsaak met vasomotoriese veranderinge, velsere, pulmonale hipertensie en wanregulering van die beweeglikheid van die spysverteringstelsel.
Daar is vorme van kutane sklerose sonder betrokkenheid van die interne organe (morphea en lineêre skleroderma), gelokaliseerde skleroderma genoem, van hoof dermatologiese belang, sowel as vorme van kutane sklerose gekoppel aan blootstelling aan giftige stowwe en geassosieer met ent versus gasheer siekte.
Sklerodermie raak die meeste vroue, veral tussen 30 en 50 jaar oud, met 'n vrou/man verhouding van 3-15:1.
Die voorkoms is 0.9-19 nuwe gevalle/miljoen inwoners/jaar.
Familiale gevalle kan voorkom, maar meer dikwels is die siekte sporadies.
Wat is die oorsake van sistemiese sklerose?
Soos alle outo-immuun siektes, het sistemiese sklerose 'n multifaktoriale ontstaan: dit word gekenmerk deur 'n wanregulering van faktore wat die geboorte van nuwe vate en die immuunstelsel reguleer, met die produksie van spesifieke outo-teenliggaampies, soos anti-Scl70 en antisentromeer, wat dikwels met verskillende orgaan verband hou. manifestasies.
Anti-Scl70 is oor die algemeen teenwoordig in vorme met diffuse velbetrokkenheid en pulmonale fibrose, antisentromere kom meer gereeld voor in vorme met beperkte velbetrokkenheid en geïsoleerde pulmonale hipertensie.
Die vroegste kliniese manifestasies word gedra deur die mikrovaskulêre en outonome senuweestelsel en bestaan uit Raynaud se verskynsel, wat 'n driefasiese (bleekheid, sianose, eriteem) verkleuring van die ledemate van die hande, voete en soms die neus, oorpennae en periorale area is. , soms geassosieer met parestesieë en velsere.
Wat is die simptome van sistemiese sklerose?
- Vel: verdikking en verharding van die vel, met klouagtige terugtrekking van die vingers, afplatting van die vore van die gesig (facies amimica), mikrocheilia, melanoderma, kalsinose.
- Outonome senuweestelsel: Raynaud se verskynsel, dismotiliteit van die spysverteringskanaal met dyskinesie, gastro-esofageale refluks, wanabsorpsiesindroom, hardlywigheid, diarree, fekale inkontinensie.
- Sirkulasiestelsel: maagsere, telangiectasies, geïsoleerde pulmonale hipertensie of sekondêr tot pulmonale fibrose.
- Pulmonale betrokkenheid: beperkende pulmonale fibrose-sindroom.
Artralgieë, artritis, nierbetrokkenheid (wat wissel van ligte chroniese nierversaking tot sklerodermie nierkrisis, dws vinnig progressiewe nierversaking met kwaadaardige arteriële hipertensie) en hartbetrokkenheid wat wissel van geleiding- en hartritmestoornisse tot miokarditis kan ook teenwoordig wees.
Diagnose van sistemiese sklerose
Die klassifikasiekriteria wat in 1980 deur die American College of Rheumatology geformuleer is, sluit een hoofkriterium in, kutane sklerose proksimaal aan die vingers van die hande, en óf een van die hoofkriteria óf twee geringe kriteria: sklerodaktiele, pulmonale fibrose gedokumenteer op borskas X-straal, velsere of pit litteken.
Die rooi vlae vir die vroeë diagnose van die siekte, dit wil sê die besonder verdagte kliniese tekens wat deur die Europese Groep vir die Studie van Sistemiese Sklerose, EUSTAR, geïdentifiseer is, sluit in
- die teenwoordigheid van geswelde hande (edematiese, mollige hande),
- die Raynaud se verskynsel,
- die teenwoordigheid van anti-Scl70 of antisentromere teenliggaampies en die sklerodermapatroon, 'n tipiese verandering van die spykerkapillêre wat tydens kapillaroskopie opgespoor word.
Pasiënte word ook volgens velbetrokkenheid in drie subgroepe geklassifiseer:
- diffuse vorm: kutane sklerose wat proksimaal na die elmboë of knieë strek of die romp of buik affekteer;
- beperkte vorm: kutane sklerose distaal van die elmboë en knieë; sluit ook die CREST-vorm in (kutane kalsinose, Raynaud's, esofagopatie, sklerodaktiele, telangiectasia)
- sinus skleroderma vorm: afwesigheid van kutane sklerose, maar teenwoordigheid van tipiese betrokkenheid van interne organe en siekte-spesifieke teenliggaampies.
Ondersoeke vir siektediagnose, navorsing en stadiëring van orgaanverbintenis sluit, benewens die bepaling van ANA- en anti-ENA-outo-teenliggaampies in
- kapillaroskopie vir sklerodermapatroon (megakapillêre en avaskulêre areas);
- spirometrie, DLCO, hoë-resolusie bors CT vir die bestudering van die longe;
- Holter-EKG, eggokardiogram met moontlike regterkateterisasie, kardiale MRI vir die bestudering van die hart;
- slokdarm- en rektale manometrie, radiografie en slukdermastroduodenoskopie vir die studie van die spysverteringskanaal.
Behandelings
Behandeling van Raynaud se verskynsel en velsere is gebaseer op die gebruik van kalsiumkanaalblokkeerders, binneaarse prostanoïede en die nie-selektiewe endotelien inhibeerder, bosentan.
Behandeling van pulmonale fibrose behels die toediening van orale of binneaarse siklofosfamied en onderhoudsterapie met azatioprien.
Die behandeling van geïsoleerde pulmonale hipertensie is gebaseer op die gebruik van selektiewe en nie-selektiewe endotelien inhibeerders, soos ambrisentan en bosentan, fosfodiesterase inhibeerders, soos sildenafil en tadalafil, en prostanoïede soos epoprostenol.
Eksperimentele behandelings met ander immuunonderdrukkers soos mikofenolaatmofetil en met biologiese middels word ondersoek.
Lees ook:
Psoriase, 'n ouderdomlose velsiekte
Terugval-herhalende veelvuldige sklerose (RRMS) by kinders keur die EU Teriflunomide goed
ALS: Nuwe gene wat verantwoordelik is vir amiotrofiese laterale sklerose geïdentifiseer
Psoriatiese artritis: wat is dit?
Rehabilitasieterapieë in die behandeling van sistemiese sklerose
Psoriase: dit word erger in die winter, maar dit is nie net die koue wat te blameer is nie
Blootstelling aan verkoue en simptome van Raynaud se sindroom
Sklerodermie. Blou hande, 'n wekroep: die belangrikheid van vroeë diagnose