পেমফিগাস: কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা
পেমফিগাস হল ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লির একটি অটোইমিউন বুলাস ডার্মাটোসিস যা এপিডার্মিসের কোষের আনুগত্য প্রক্রিয়া, বিশেষ করে ডেসমোসোমগুলির ব্যাঘাত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
এটি একটি অটোইমিউন প্রতিক্রিয়ার পরে প্রদর্শিত হয় যা প্রধানত কিছু বিরল আকারে IgG4 এবং IgA নামক অ্যান্টিবডিগুলির একটি নির্দিষ্ট গ্রুপকে জড়িত করে।
রোগটির একটি দীর্ঘস্থায়ী কোর্স রয়েছে এবং সঠিকভাবে চিকিত্সা না করা হলে এটি সম্ভাব্য মারাত্মক হতে পারে।
পেমফিগাস কি?
পেমফিগাস শব্দটি গ্রীক থেকে এসেছে এবং এর আক্ষরিক অর্থ 'পুস্টুল' এবং এটি বুলাস ডার্মাটোসের একটি গ্রুপকে চিহ্নিত করে।
এই বিরল চর্মরোগটি অ্যাকন্থোলাইসিস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, অর্থাৎ অন্তঃকোষীয় আনুগত্যের ক্ষতির ফলে ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লিতে বেদনাদায়ক ক্ষত (ভ্যাসিকল) দেখা দেয়।
এই রোগের সূত্রপাত সাধারণত 50 থেকে 60 বছর বয়সী বা বয়স্ক ব্যক্তিদের মধ্যে ঘটে, যদিও শিশুদের মধ্যেও এই রোগের সূত্রপাতের খবর পাওয়া গেছে।
রোগের সূত্রপাত ফ্ল্যাসিড ফোঁড়াগুলির চেহারা দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যা সহজেই ফেটে যাওয়ার প্রবণতা এবং বেদনাদায়ক ক্ষত এবং ক্ষয় সৃষ্টি করে।
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে ফোস্কাগুলি প্রাথমিকভাবে শ্লেষ্মা ঝিল্লিতে দেখা যায়, তবে মুখ, মাথার ত্বক, বুক, অক্ষীয় গহ্বর, কুঁচকি, অন্ননালী, মলদ্বার, নাক এবং/অথবা চোখের পাতাকেও প্রভাবিত করতে পারে।
পেমফিগাসের স্বতন্ত্র ক্লিনিকাল ফলাফল, এপিডার্মাল সমন্বয়ের অভাবকে প্রতিফলিত করে,
- নিকোলস্কির চিহ্ন: একটি আঙুল দিয়ে ফোস্কা কাছাকাছি সুস্থ ত্বক টিপে বা ঘষা দ্বারা, এপিডার্মিসের একটি চরিত্রগত স্থানচ্যুতি ঘটে।
- আসবো-হ্যানসেন চিহ্ন: অক্ষত ফোস্কাগুলির উপর মৃদু চাপের মাধ্যমে, তরলটি পার্শ্ববর্তী ত্বকের নীচে প্রসারিত হয়।
এটা দেখা যাচ্ছে যে এই রোগটি প্রধানত ভূমধ্যসাগরীয় জাতিগোষ্ঠীর রোগীদের, বিশেষ করে আশকেনাজি ইহুদিদের প্রভাবিত করে।
কারণসমূহ
পেমফিগাস মূলত এপিডার্মিসের পরিবর্তিত কোষের আনুগত্য প্রক্রিয়ার কারণে হয়। বিশেষত, রোগটি নির্দিষ্ট অটোঅ্যান্টিবডি (IgG বা IgA) এর উপস্থিতি দ্বারা উদ্ভূত হয় যা ডেসমোসোমের একটি উপাদানকে আক্রমণ করে, এই কাঠামোগুলিকে ক্ষতিগ্রস্ত করে যা পার্শ্ববর্তী এপিডার্মাল কোষগুলির বাঁধনের জন্য দায়ী।
এই অস্বাভাবিক অ্যান্টিবডিগুলি ডেসমোসোমে উপস্থিত বিশেষ গ্লাইকোপ্রোটিনের সাথে প্রতিক্রিয়া দেখায়: ডেসমোগলিন।
এই উপাদানগুলিকে আক্রমণ করে, অটোঅ্যান্টিবডিগুলি প্লাজমিনোজেন নিঃসরণে প্ররোচিত করে, যা ফলস্বরূপ আন্তঃকোষীয় সেতুগুলিকে ধ্বংস করে এবং এপিডার্মাল স্তরের কোষগুলিকে লাইস করে, যা অ্যাক্যানথোলাইসিস নামক ঘটনাটিকে ট্রিগার করে।
এই প্রক্রিয়ার ফলস্বরূপ, ট্রান্সউডেটিভ তরলের অসমোটিক প্রসারণ আকৃষ্ট হয়, এইভাবে বাইরের ত্বকের স্তরের নীচে বৈশিষ্ট্যগত ফোলা তৈরি করে, অর্থাৎ ফোস্কা।
পেমফিগাসের প্রকারভেদ
এই রোগের বেশ কয়েকটি ক্লিনিকাল ফর্ম সনাক্ত করা হয়েছে, তীব্রতার ভিন্নতা, এপিডার্মিসের বিভিন্ন স্তরে ভেসিকলের অবস্থান এবং অ্যান্টিবডি দ্বারা প্রভাবিত ডেসমোগ্লিনের ধরন।
পেমফিগাসের প্রধান রূপগুলি হল:
- পেমফিগাস অরগগারিস
- পেমফিগাস নিরামিষাশী
- পেমফিজ ফোলিয়াসেস
পেমফিগাসের কিছু নির্দিষ্ট রূপও রয়েছে, যা সম্প্রতি ক্লিনিকালভাবে তৈরি করা হয়েছে
- আইজিএ পেমফিগাস
- প্যারানিওপ্লাস্টিক পেমফিগাস
- ড্রাগ-প্ররোচিত পেমফিগাস
- পেমফিগাস হারপেটিফর্মিস
- পেমফিগাস অরগগারিস
- পেমফিগাস ভালগারিস এই রোগের সবচেয়ে সাধারণ ক্লিনিকাল ফর্মগুলির মধ্যে একটি।
এই ক্ষেত্রে desmoglein-এর উপর কাজ করে অটোঅ্যান্টিবডি এপিডার্মিসের নিম্ন স্তরে অ্যাক্যানথোলাইসিস ঘটায়, যার ফলে শ্লেষ্মা ঝিল্লি এবং ত্বকে ফোসকা তৈরি হয়।
রোগের সূত্রপাত প্রাথমিকভাবে মৌখিক গহ্বর এবং আশেপাশের অঞ্চলের শ্লেষ্মা ঝিল্লি জড়িত, ফোস্কাগুলির চেহারা যা প্রায়শই সাধারণ অ্যাপথাই হিসাবে ভুল হয়।
সময় অতিবাহিত হওয়ার সাথে সাথে, রোগটি আরও খারাপ হতে থাকে, ত্বকে ক্ষতও দেখা দেয়, যা দ্বিতীয়-ডিগ্রি পোড়ার পরে প্রদর্শিত হওয়ার মতোই হতে পারে।
ফোঁড়া ফেটে যাওয়ার প্রবণতা এবং অসুবিধায় নিরাময় হয়, যা রোগীকে সংক্রমণের জন্য সংবেদনশীল করে তোলে।
ক্ষত দেখা দেয়
- ফ্ল্যাক্সিড এবং অত্যন্ত ভঙ্গুর
- এক থেকে কয়েক সেন্টিমিটার পর্যন্ত আকারে পরিবর্তিত হয়
- ঠান্ডা
- স্পষ্ট বিষয়বস্তু সঙ্গে
সময়মত এবং সঠিক রোগ নির্ণয় এবং পরবর্তী চিকিত্সা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ কারণ রোগের কোর্সটি সাবএকিউট এবং দীর্ঘস্থায়ী, যার মারাত্মক পরিণতি হতে পারে।
পেমফিগাস নিরামিষাশী
পেমফিগাস ভেজিটান হল পেমফিগাস ভালগারিসের একটি হাইপারট্রফিক বৈকল্পিক, যার মধ্যে এটি একটি বিবর্তনের প্রতিনিধিত্ব করে।
পেমফিগাস ভালগারিসের অনুরূপ ক্লিনিকাল চিত্রের সাথে উপস্থাপন করা হলেও, পেমফিগাস ভেজিটানদের একটি ভাল পূর্বাভাস রয়েছে।
ক্ষত প্রাথমিকভাবে হিসাবে উপস্থিত
- স্পর্শে নরম
- লাল রং
- দুর্গন্ধযুক্ত তরল নিঃসরণ (ভেজা গাছপালা)
পরবর্তীতে, এই ভেসিকলগুলি ফেটে যাওয়ার ফলে ক্ষয়কারী ফলক তৈরি হয়।
পেমফিগাসের এই রূপটি প্রায় সবসময়ই বৃহৎ ভাঁজে যেমন অক্ষীয় বা কুঁচকির অংশে স্থানীয়করণ করা হয় এবং এটি সুপারইনফেকশনের উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, প্রায়শই ছত্রাকজনিত।
রোগের কোর্সটি অশ্লীল সংস্করণের চেয়ে দীর্ঘ কিন্তু এটি আরও সৌম্য কারণ এটি সীমিত ত্বকের অঞ্চলে স্থানীয়করণ করে।
পেমফিজ ফোলিয়াসেস
পেমফিগাস ফোলিয়াসিয়াস শ্লেষ্মা ঝিল্লিকে প্রভাবিত করে না, তবে এপিডার্মিসের আরও উপরিভাগের স্তরগুলিতে ত্বকের ক্ষতি করে।
এই রোগটি ফ্ল্যাসিড বুলা দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যা সাধারণত মাথার ত্বকে তৈরি হয় এবং ধীরে ধীরে বুক, পিঠ এবং মুখে ছড়িয়ে পড়ে।
যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে এই বুলাগুলি সারা শরীরে ছড়িয়ে পড়ে, খুব সহজেই ফেটে যায় এবং ক্ষয়কারী ক্ষত এবং পাতলা আঁশযুক্ত ক্রাস্টের জন্ম দেয়।
পেমফিগাস ভালগারিসের বিপরীতে, পেমফিগাস ফোলিয়াসিয়াসে বেশিরভাগ ক্ষত চুলকায়।
উপরন্তু, বুলা স্ক্যাব এবং সংস্কার অব্যাহত রাখে, ত্বককে একটি এক্সফোলিয়েটিভ চেহারা দেয় যা বিভ্রান্তিকর হতে পারে।
প্রকৃতপক্ষে, রোগটি প্রায়শই ভুল নির্ণয় করা হয় এবং ডার্মাটাইটিস বা একজিমার সাথে বিভ্রান্ত হয়।
আইজিএ পেমফিগাস
আইজিএ পেমফিগাস পেমফিগাসের কম ক্ষতিকারক ফর্মগুলির মধ্যে রয়েছে এবং এটি বিরল ফর্মগুলির মধ্যেও রয়েছে।
আবার, রোগটি একটি আর্কিফর্ম বিন্যাস সহ ফ্ল্যাসিড ইন্ট্রাএপিডার্মাল বুলা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, সাধারণত ট্রাঙ্কে এবং অঙ্গগুলির কাছাকাছি অবস্থিত।
রোগের কোর্সটি মোটামুটি সৌম্য, যদিও এটি পুনরাবৃত্তি হতে থাকে।
আইজিএ পেমফিগাসকে আরও উপকর্ণিয়াল পাস্টুলার ডার্মাটোসিস এবং নিউট্রোফিলিক ইন্ট্রাএপিডার্মাল ডার্মাটোসিসে বিভক্ত করা হয়েছে, যা যদিও ক্লিনিক্যালি একই রকম, বিভিন্ন অ্যান্টিজেনিক টার্গেট রয়েছে।
প্যারানিওপ্লাস্টিক পেমফিগাস
একটি neoplasm উপস্থিতি সঙ্গে যুক্ত রোগ, প্রায়ই আকারে ম্যালিগন্যান্ট।
তাই এটি নির্দিষ্ট ধরণের ক্যান্সারের জটিলতা, বিশেষ করে কার্সিনোমাস, লিম্ফোমাস এবং সারকোমাস।
এটি টিউমার থেকে নির্দিষ্ট অ্যান্টিজেন উৎপাদন এবং ইমিউন সিস্টেমের সাধারণ বিষণ্নতার ফলে হতে পারে।
রোগটি ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লির বিবর্ণতার বড় অংশের সাথে নিজেকে প্রকাশ করে।
এটি প্রায়শই মুখ এবং ঠোঁটের এলাকায় গুরুতর আলসার সৃষ্টি করে, যা প্রায়শই ফুসফুসকে গুরুতরভাবে জড়িত করে।
প্যারানিওপ্লাস্টিক পেমফিগাসের সাথে সম্পর্কিত অবস্থাগুলি টিউমারের ক্ষত নিরাময়ের লক্ষ্যে চিকিত্সার পরে উন্নতি করতে পারে, তবে ফুসফুসের সাথে সম্পর্কিত ক্ষতি সাধারণত অপরিবর্তনীয়।
ড্রাগ-প্ররোচিত পেমফিগাস
পেমফিগাস কখনও কখনও নির্দিষ্ট ওষুধ যেমন ACE ইনহিবিটর বা পেনিসিলিনের মতো পদার্থের ব্যবহারের পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া হিসাবে বিকাশ করতে পারে।
চিকিৎসাগতভাবে, পেমফিগাসের এই রূপটি অটোইমিউন পেমফিগাসের মতো। যাইহোক, রোগটি স্বতঃস্ফূর্তভাবে এবং কোনও চিকিত্সা ছাড়াই কার্যকারক ফ্যাক্টর অনুসরণ করে, অর্থাত্ রোগটি প্ররোচিতকারী ওষুধ বন্ধ করার পরে।
পেমফিগাস হারপেটিফর্মিস
এই ধরনের পেমফিগাস ভেসিকেল এবং বুলে মধ্যবর্তী ক্ষতগুলির উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যা কেন্দ্রাতিগ এক্সটেনশন সহ পেরিফেরাল এলাকায় বিকাশের প্রবণতা রয়েছে।
রোগের কোর্সটি সৌম্য হতে থাকে, তবে এটি বাদ দেওয়া যায় না যে এটি পেমফিগাস ভালগারিস বা ফোলিয়াসিয়াসের মতো আরও গুরুতর আকারে বিকশিত হতে পারে।
রোগ নির্ণয়
যেহেতু পেমফিগাস একটি বিরল রোগ, এটি সর্বদা তাৎক্ষণিকভাবে নির্ণয় করা যায় না, কারণ ক্ষতের উপস্থিতি রোগটিকে নিশ্চিতভাবে সংজ্ঞায়িত করার জন্য যথেষ্ট নয়।
পেমফিগাস সঠিকভাবে নির্ণয় করার জন্য, উপরে উল্লিখিত দুটি লক্ষণ প্রদর্শনের জন্য একটি উদ্দেশ্যমূলক পরীক্ষা - নিকোলস্কি চিহ্ন এবং আসবো-হ্যানসেন চিহ্ন - একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে।
যাইহোক, আজকের রোগ নির্ণয় আহত ত্বক এবং আশেপাশের (ক্ষতিজনিত) ত্বকের ত্বকের বায়োপসির উপর ভিত্তি করে।
এছাড়াও, রোগীদের সিরাম বা ত্বকে ইমিউনোফ্লোরোসেন্স কৌশলগুলি নির্ণয়ের জন্য ব্যবহার করা হয়, যা কেরাটিনোসাইট ঝিল্লির ডেসমোগ্লিনের বিরুদ্ধে নির্দেশিত অটোঅ্যান্টিবডিগুলির উপস্থিতি হাইলাইট করতে কাজ করে।
এটিও অস্বাভাবিক নয় যে ডাক্তার আরও গভীর বিশ্লেষণ যেমন রক্ত পরীক্ষার পরামর্শ দেন।
চিকিৎসা
ইতিমধ্যে উল্লিখিত হিসাবে, পেমফিগাস সাধারণত একটি মোটামুটি গুরুতর পূর্বাভাসের সাথে যুক্ত, এটি এমন এক ধরণের রোগ যা চিকিত্সার ক্ষেত্রে অপ্রত্যাশিতভাবে প্রতিক্রিয়া দেখায়।
অবিলম্বে এবং সঠিকভাবে চিকিত্সা করা হলে, এই অবস্থাটি বেঁচে থাকার অনুমতি দেয় এবং কিছু ক্ষেত্রে নিরাময় করে।
চিকিত্সার লক্ষ্য হল রোগের ক্লিনিকাল লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি হ্রাস করা এবং জটিলতাগুলি প্রতিরোধ করা।
চিকিত্সার মধ্যে রয়েছে স্থানীয় ব্যবস্থা, ওষুধ এবং, গুরুতর ক্ষেত্রে, হাসপাতালে ভর্তি এবং প্রতিরক্ষামূলক বিচ্ছিন্নতা কারণ খোলা ক্ষত রোগীকে সংক্রমণের জন্য ঝুঁকিপূর্ণ করে তোলে যা মারাত্মক প্রমাণিত হতে পারে।
চিকিত্সার জন্য ব্যবহৃত ওষুধগুলির মধ্যে রয়েছে:
- মৌখিক কর্টিকোস্টেরয়েডগুলি
- Immunosuppressants
- অ্যান্টিবায়োটিক, অ্যান্টিভাইরাল এবং অ্যান্টিফাঙ্গাল ওষুধ
ডাক্তার, পেমফিগাসের আরও ক্রমাগত ক্ষেত্রে, কিছু বিকল্প চিকিত্সার প্রস্তাব দিতে পারেন যেমন:
- পর্যায়ক্রমিক প্লাজমাফেরেসিস, যা নির্দিষ্ট পৃথকীকরণ কৌশলের মাধ্যমে রক্তরস থেকে রোগের আইজিজি বৈশিষ্ট্যকে অপসারণ করে।
- রিতুক্সিমাবের সাথে জৈবিক থেরাপি, যা সম্প্রতি পেমফিগাসের চিকিৎসায় প্রবর্তিত মনোক্লোনাল অ্যান্টিবডির প্রশাসনকে জড়িত করে।
- IVIg, অর্থাৎ শিরায় ইমিউনোগ্লোবুলিন প্রবর্তন।
আরও পড়ুন
পেমফিগাস: এই বিরল অটোইমিউন ত্বকের রোগ আবিষ্কার করা
এটোপিক ডার্মাটাইটিস: চিকিত্সা এবং নিরাময়
সোরিয়াসিস, একটি রোগ যা ত্বকের পাশাপাশি মনকেও প্রভাবিত করে
নেভি: এগুলি কী এবং মেলানোসাইটিক মোলগুলি কীভাবে চিনতে হয়
মোল চেক করার জন্য চর্মরোগ সংক্রান্ত পরীক্ষা: কখন এটি করতে হবে
টিউমার কি এবং কিভাবে এটি গঠন করে
বিরল রোগ: এরদাইম-চেস্টার রোগের নতুন আশা
মেলানোমা কীভাবে চিনবেন এবং চিকিত্সা করবেন
মোলস: মেলানোমা চিনতে তাদের জানা
স্কিন মেলানোমা: প্রকার, লক্ষণ, রোগ নির্ণয় এবং সর্বশেষ চিকিৎসা
মেলানোমা: ত্বকের ক্যান্সারের বিরুদ্ধে প্রতিরোধ এবং চর্মরোগ সংক্রান্ত পরীক্ষাগুলি অপরিহার্য
ডিসপ্লাস্টিক নেভাস কী এবং এটি দেখতে কেমন?
অনাইকোফ্যাগিয়া: আমার শিশু তার নখ কামড়ায়, কি করতে হবে?
রাশিয়া, চিকিত্সকরা কোভিড -19 রোগীদের মধ্যে মিউকরমাইকোসিস সনাক্ত করেছেন: ছত্রাকের সংক্রমণের কারণ কী?
পরজীবীবিদ্যা, স্কিস্টোসোমিয়াসিস কি?
অনাইকোমাইকোসিস: আঙ্গুলের নখ এবং পায়ের নখ কেন ছত্রাক পায়?
পেরেক মেলানোমা: প্রতিরোধ এবং প্রাথমিক রোগ নির্ণয়
Ingrown পায়ের নখ: প্রতিকার কি?
'হ্যান্ড ফুট অ্যান্ড মাউথ' রোগ কী এবং কীভাবে এটি চিনবেন
Dracunculiasis: 'গিনি-কৃমি রোগ' সংক্রমণ, নির্ণয় এবং চিকিত্সা
প্যারাসাইটোজ এবং জুনোজস: ইচিনোকোকোসিস এবং সিস্টিক হাইডাটিডোসিস
ট্রাইচিনোসিস: এটি কী, লক্ষণ, চিকিত্সা এবং কীভাবে ট্রাইচিনেলা সংক্রমণ প্রতিরোধ করা যায়
ডার্মাটোমাইকোসিস: স্কিন মাইকোসেসের একটি ওভারভিউ
ডিসপ্লাস্টিক নেভাস: সংজ্ঞা এবং চিকিত্সা। আমাদের কি উদ্বিগ্ন হওয়া উচিত?