স্ক্লেরোডার্মা, এটি কীভাবে নিজেকে প্রকাশ করে এবং কী চিকিত্সা পাওয়া যায়
স্ক্লেরোডার্মা একটি বিরল অটোইমিউন রোগ (প্রতি 10 জনে 20-1,000,000 কেস), প্রধানত ত্বকে স্থানীয় করা হয়, এক রোগী থেকে অন্য রোগীর মধ্যে খুব আলাদা লক্ষণ থাকে
এটি 30 থেকে 50 বছর বয়সের মধ্যে শুরু হয়, যদিও এটি অন্যান্য বয়সের গোষ্ঠীগুলিকে রেহাই দেয় না এবং মহিলা লিঙ্গের মধ্যে একটি স্পষ্ট প্রবণতা রয়েছে (4:1)।
ক্লিনিকাল এক্সপ্রেশন একটি বিস্তৃত পরিসীমা আছে।
এক্সটেনশন এবং তীব্রতার উপর ভিত্তি করে একটি শ্রেণিবিন্যাস, স্থানীয় ফর্ম (20 গুণ বেশি ঘন ঘন) এবং আরও গুরুতর, ছড়িয়ে পড়া ফর্মগুলির মধ্যে পার্থক্য করে যেখানে অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলিও জড়িত থাকে (সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা)।
স্ক্লেরোডার্মার কারণ কী?
কোন পরিচিত অন্তর্নিহিত কারণ নেই।
এই রোগে, ইমিউন সিস্টেম এন্ডোথেলিয়াল কোষগুলিকে আক্রমণ করে (যা রক্তনালীগুলির ভিতরে থাকে) এবং কোলাজেনের একটি অনিয়ন্ত্রিত উত্পাদনকে উদ্দীপিত করে, যা সংযোগকারী টিস্যুর একটি উপাদান যা সমস্ত অঙ্গের জন্য সমর্থন এবং পুষ্টি সরবরাহ করে।
কোলাজেন হল দাগের মধ্যে পাওয়া পদার্থ। এর অনিয়ন্ত্রিত সঞ্চয় ত্বকের জায়গাগুলির 'কঠিনতা' সৃষ্টি করে, অর্থাৎ ফাইব্রোসিস (অতএব স্ক্লেরো-ডার্মিয়া = শক্ত ত্বক); যখন এটি শরীরের অন্যান্য অঙ্গকে (বিস্তৃত আকারে) জড়িত করে, তখন এটি তাদের কার্যকারিতার প্রগতিশীল ক্ষতির কারণ হয়।
স্ক্লেরোডার্মা অবশ্যই সংক্রামক নয়।
স্ক্লেরোডার্মার লক্ষণগুলি কী কী?
স্থানীয় আকারে (যাকে মরফিয়াও বলা হয়) এটি লাল-বেগুনি ছোপ দিয়ে শুরু হয় যা ধীরে ধীরে শক্ত হতে থাকে; এই দাগের কেন্দ্রীয় অংশ হালকা হয়ে যায়, প্রায় সাদা, গোলাপী সীমানা দ্বারা বেষ্টিত; চূড়ান্ত চেহারা (এমনকি বছর পরে) একটি দাগ, গাঢ় বা হালকা (হাইপার- বা হাইপোপিগমেন্টেড)।
বেশ কয়েকটি বৈকল্পিক বিদ্যমান:
- মাথার ত্বকের মরফিয়া (হালকা দাগ এবং চুলের সম্পূর্ণ অদৃশ্য হওয়া বা অ্যালোপেসিয়া সহ);
- ছোট, গোলাকার দাগের চেহারা সহ 'ড্রপ-আকৃতির' নামে পরিচিত একটি ফর্ম;
- একটি রৈখিক ফর্ম, যা পেশী এবং টেন্ডনগুলির নীচের অংশের নিচের দিকের টিস্যুতে গভীর হতে থাকে; এগুলি বাহু এবং পায়ে বেশি দেখা যায়, তবে মুখকে রেহাই দেয় না ('সাবরের মতো' চেহারা)
- কুণ্ডলীর আকার (বিরল), যৌনাঙ্গে আরও ঘন ঘন স্থানীয়করণ;
- গভীর মরফিয়া, যা আরও আক্রমণাত্মক এবং দ্রুত ত্বক, পেশী এবং হাড়কে জড়িত করে।
সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার লক্ষণগুলি মরফিয়া থেকে খুব আলাদা এবং তীব্রতা প্রতিটি ক্ষেত্রে পরিবর্তিত হয়
দুই ধরনের পার্থক্য করা যেতে পারে:
ক) সীমিত সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা, যার প্রধান এবং প্রাথমিক ব্যাধি হল রায়নাউডের ঘটনা।
এটি একটি সংবহনজনিত ব্যাধি যা প্রধানত হাতের আঙ্গুলগুলিকে প্রভাবিত করে, প্রধানত ঠাণ্ডা দ্বারা প্ররোচিত হয় এবং পর্যায়ক্রমে ফ্যাকাশে (ভাসোস্পাজমের কারণে), সায়ানোসিস এবং তারপরে এরিথেমা দ্বারা উদ্ভাসিত হয়; সময়ের সাথে সাথে, আঙ্গুলের দীর্ঘস্থায়ী ক্ষতি তৈরি হয়, যা বাহু এবং মুখ পর্যন্ত প্রসারিত হতে পারে।
এই রোগীদের মধ্যে 25% এর মধ্যে, CREST নামে পরিচিত পাঁচটি জটিলতা দেখা দেয়:
- সাবকুটেনিয়াস ক্যালসিফিকেশন;
- রায়নাউডস (এছাড়াও কান, নাক এবং অন্যান্য ত্বকের এলাকায়);
- ইসোফ্যাগাইটিস (মুখ ও পাকস্থলীর মাঝখানে থাকা পরিপাক অঞ্চলের ক্ষতি), খাদ্য পারাপারে অসুবিধা সহ;
- স্ক্লেরোড্যাক্টিলি (আঙ্গুলের ত্বক পুরু করা, বড় হয়ে যাওয়া, একটি 'সসেজ' বিকৃতি তৈরি করা; কখনও কখনও প্রভাবিত করে ঘাড়, কান এবং মুখ;
- তেলাঙ্গিয়েক্টাসিয়াস (হাত, মুখ এবং ঠোঁটের ত্বকে অবস্থিত ছোট রক্তনালীগুলির প্রসারণ)।
CREST একটি খুব ধীর বিবর্তন সহ একটি রোগ এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলিতে প্রসারিত হয় না।
খ) ডিফিউজ সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা: এই ফর্মটি রায়নাউডের ঘটনার সাথে শুরু হয় তবে দ্রুত (কয়েক মাস পরে) অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলিতে প্রসারিত হয়।
Raynaud এর ঘটনাটি অনেক বেশি গুরুতর, ত্বকের আলসারেশন সহ পা, জয়েন্টগুলি ইত্যাদি পর্যন্ত প্রসারিত হয়।
যে অঙ্গগুলি সবচেয়ে বেশি প্রভাবিত হয় সেগুলি হল পরিপাকতন্ত্র (অন্ননালী, অন্ত্র এবং মলদ্বার, গিলতে অসুবিধা সহ, ম্যালাবসোর্পশন এবং সরাতে গুরুতর অসুবিধা) হাড় এবং জয়েন্টগুলি (বেদনাদায়ক আর্থ্রাইটিস সহ), পেশী (ক্র্যাম্প, পেশীতে ব্যথা এবং টেন্ডোনাইটিস), কিডনি (উপরে) কিডনি ব্যর্থতা), হার্ট এবং ফুসফুস।
ডিফিউজ সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা একটি অত্যন্ত গুরুতর এবং দ্রুত প্রগতিশীল রোগ এবং এটি অবশ্যই প্রাথমিকভাবে স্বীকৃত।
রোগের প্রথম লক্ষণগুলি কীভাবে চিনবেন?
মর্ফিয়া খুব ধীর গতির সাথে ত্বকের শক্ত হয়ে যাওয়া, বিভিন্ন আকারের জায়গাগুলির চেহারা দ্বারা স্বীকৃত হতে পারে।
95% ক্ষেত্রে সিস্টেমিক ফর্ম (স্থানীয় এবং ছড়িয়ে পড়া উভয়ই) রায়নাউডের ঘটনা দিয়ে শুরু হয়: আঙ্গুলের উপরিভাগের সঞ্চালনে আকস্মিক পরিবর্তন (বিকল্প ফ্যাকাশে এবং নীলাভ বা সায়ানোটিক চেহারা এবং লালভাব) একটি বিপদের ঘণ্টা হওয়া উচিত।
কাঁপুনি এবং ব্যথা উপস্থিত হতে পারে।
ঘটনাটি (অন্যান্য সংযোজক টিস্যু রোগেও উপস্থিত) রক্তনালীর ক্ষতির সাথে সম্পর্কিত, একটি প্রাথমিক ভাসোস্পাজমের সাথে, প্রধানত বাহ্যিক তাপমাত্রার হ্রাস (ফলাস) এর কারণে।
এর পরে সায়ানোসিস হয়, রিফ্লেক্স ভাসোডিলেশনের কারণে এবং অবশেষে আরও দীর্ঘায়িত লাল হয়ে যায়।
সিস্টেমিক ক্ষেত্রে, হতে পারে
- গিলতে এবং হজমের অসুবিধা (প্রকৃত ম্যালাবসোর্পশন পর্যন্ত);
- ক্যালসিফিকেশনের উপস্থিতি এবং ত্বকের সামঞ্জস্য বৃদ্ধি;
- জয়েন্ট বা পেশী ব্যথা;
- উচ্চ রক্তচাপ (কিডনি ক্ষতির কারণে);
- শ্বাস নিতে অসুবিধা (পালমোনারি, প্লুরাল কিন্তু কার্ডিয়াক জড়িত)।
স্ক্লেরোডার্মা নির্ণয়ের জন্য পরীক্ষা এবং পরীক্ষাগুলি কী কী?
সংবহনজনিত ব্যাধিগুলির ক্ষেত্রে, চর্মরোগ বিশেষজ্ঞ/রিউমাটোলজিস্ট বিশেষজ্ঞের প্রেসক্রিপশনে ক্যাপিলারোস্কোপি কার্যকর: এটি পেরেকের ম্যাট্রিক্সের কৈশিকগুলির একটি মাইক্রোস্কোপিক পরীক্ষা যা তাদের পরিবর্তনগুলি অধ্যয়ন করার অনুমতি দেয়।
সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মায়, মেগা-কৈশিকগুলির উপস্থিতি এবং রক্তনালীগুলি অনুপস্থিত (অ্যাভাসকুলার এলাকা) পাওয়া যায়।
অ্যান্টিনিউক্লিয়ার অ্যান্টিবডি (বিশেষত অ্যান্টি-সেন্ট্রোমিয়ার) এবং ডিফিউজ সিস্টেমিক ফর্মগুলিতে, অ্যান্টি-Scl70 অ্যান্টিবডিগুলি পরীক্ষাগার পরীক্ষায় চাওয়া যেতে পারে।
বিশ্লেষণগুলি সর্বদা স্ক্লেরোডার্মার প্রাথমিক স্তরগুলি সনাক্ত করতে সহায়তা করে না এবং তাই প্রাথমিক লক্ষণগুলি সনাক্ত করতে এবং বিভিন্ন অঙ্গের সম্ভাব্য জড়িততা মূল্যায়ন করার জন্য একটি বিশেষজ্ঞের (রিউমাটোলজিস্ট এবং চর্মরোগ বিশেষজ্ঞ) পরিদর্শন অপরিহার্য।
কিভাবে স্ক্লেরোডার্মা প্রতিরোধ করা যেতে পারে?
কোন প্রকৃত প্রতিরোধ নেই, বা এমন কোন জীবনযাত্রার অভ্যাস নেই যা রোগটি সংকুচিত হওয়ার ঝুঁকি কমাতে পারে বা এটি আরও বাড়িয়ে তুলতে পারে।
একমাত্র প্রতিরোধ হল প্রাথমিক লক্ষণগুলি সনাক্ত করা (Raynaud এর ঘটনা থেকে শুরু করে) এবং একটি পুঙ্খানুপুঙ্খ বিশেষজ্ঞ পরীক্ষার অবলম্বন করা।
ত্বকের আকারে সূর্যের সংস্পর্শ কমানো বা উচ্চ ফটোপ্রোটেকশন ব্যবহার করা প্রয়োজন, কারণ এটি উত্তেজনা সৃষ্টি করে।
কিভাবে স্ক্লেরোডার্মা চিকিত্সা করা হয়?
ত্বকের মধ্যে সীমাবদ্ধ থাকার কারণে ত্বকের গঠনগুলি (মর্ফিয়া) খুব ধীরে ধীরে এবং গুরুতরভাবে নয়।
ফলাফল প্রধানত 'অসুন্দর' কারণ রোগের প্রভাব স্থায়ী হয়।
স্থানীয় ব্যবহারের জন্য পণ্যগুলি প্রধানত প্রভাবিত এলাকায় রোগের গতি কমাতে/বন্ধ করতে ব্যবহৃত হয়, প্রধানত কর্টিসোন, ময়েশ্চারাইজিং এবং ইমোলিয়েন্ট ক্রিম।
ফটোথেরাপিও ব্যবহার করা হয়।
অ্যানুলার ফর্ম (প্রধানত লিঙ্গে স্থানীয়করণ) একটি রক্তসংবহন সমস্যা হতে পারে এবং কিছু ক্ষেত্রে স্থানীয় থেরাপি উপকারী না হলে অস্ত্রোপচারের চিকিত্সার প্রয়োজন হয়।
সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মায়, ইমিউনোসপ্রেসিভ ওষুধ ব্যবহার করা হয়; সাম্প্রতিক বছরগুলিতে, কর্টিসোন ওষুধের পাশাপাশি, জৈবিক ওষুধের ব্যবহার বৃদ্ধি পেয়েছে, রোগের সামগ্রিক কোর্সে আশাব্যঞ্জক ফলাফল রয়েছে।
রোগ দ্বারা আক্রান্ত অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির (হার্ট, খাদ্যনালী এবং পরিপাকতন্ত্র, ফুসফুস, কিডনি ইত্যাদি) রোগের ক্ষতি সীমিত করতে এবং উপসর্গগুলি উপশম করার জন্য নির্দিষ্ট চিকিত্সা রয়েছে।
এছাড়াও পড়ুন:
সোরিয়াসিস, একটি বয়সহীন ত্বকের রোগ
শিশুদের মধ্যে রিলেপসিং-রেমিটিং মাল্টিপল স্ক্লেরোসিস (আরআরএমএস), ইইউ টেরিফ্লুনোমাইড অনুমোদন করে
ALS: অ্যামিওট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্ক্লেরোসিসের জন্য দায়ী নতুন জিন সনাক্ত করা হয়েছে
সোরিয়াটিক আর্থ্রাইটিস: এটা কি?
সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিসের চিকিৎসায় পুনর্বাসন থেরাপি
সোরিয়াসিস: শীতকালে এটি আরও খারাপ হয়ে যায়, তবে এটি শুধুমাত্র ঠান্ডা নয় যা দায়ী
ঠান্ডার সংস্পর্শে আসা এবং রায়নাউড সিন্ড্রোমের লক্ষণ
স্ক্লেরোডার্মা। ব্লু হ্যান্ডস, একটি ওয়েক-আপ কল: প্রারম্ভিক রোগ নির্ণয়ের গুরুত্ব
স্ক্লেরোডার্মা: কারণ, লক্ষণ এবং চিকিত্সা