Nádory měkkých tkání: leiomyosarkom

Leiomyosarkom je nádor měkkých tkání, který postihuje především ženy a vzácně i děti. Odolný vůči chemoterapii, chirurgie je jedinou léčbou

Leiomyosarkom je maligní nádor měkkých tkání a patří do rodiny sarkomů

Vyvíjí se z buněk hladkého svalstva.

Jedná se o onemocnění dospělých s vrcholným výskytem v 5. a 6. dekádě života a predilekcí pro ženské pohlaví, které, byť vzácně, může postihnout i děti.

V dětském věku jsou stejně postiženi chlapci i dívky.

Leiomyosarkomy jsou rozděleny do pěti skupin podle způsobu prezentace:

„Retroperitoneální leiomyosarkom měkkých tkání“;
„Leiomyosarkom kožního původu“;
"Leiomyosarkom vaskulárního původu":
„Leiomyosarkom u imunokompromitovaných pacientů“;
"Leiomyosarkom kosti".

Nejčastějším místem vývoje (50 % případů) je retroperitoneum.

Příčina výskytu tohoto nádoru není známa a nebyla prokázána souvislost s příčinami vnějšího prostředí.

Pacienti s hereditárním retinoblastomem, nositeli konstituční mutace genu Rb1, mají oproti běžné populaci zvýšené riziko vzniku leiomyosarkomu v dospělosti.

Náklonnost k ženskému pohlaví také vedla ke spekulacím, že estrogen hraje roli v proliferaci hladkého svalstva, nicméně korelace zůstává nejasná.

U leiomyosarkomu u imunokompromitovaného pacienta je obvykle nalezena korelace s virem Epstein-Barrové a v těchto případech může nádor vzniknout na netypických místech.

Leiomyosarkomy, stejně jako všechny ostatní sarkomy, mají nespecifické symptomy v důsledku přítomnosti léze, která komprimuje, dislokuje a infiltruje okolní struktury.

Způsob prezentace leiomyosarkomu se proto liší v závislosti na místě vzniku

„Leiomyosarkom měkkých tkání“ se obvykle projevuje jako retroperitoneální léze, v tomto případě jsou symptomy vágní abdominální diskomfort, víceméně spojený se ztrátou hmotnosti.

Leiomyosarkom kožního původu se obvykle projevuje jako malý intradermální otok.

Leiomyosarkom vaskulárního původu se vyvíjí z velkých krevních cév a často postihuje plicní tepnu.

V tomto případě jsou příznaky především dýchací potíže a bolest na hrudi v důsledku obstrukce průtoku krve.

Leiomyosarkom kostí je velmi vzácný útvar a obvykle postihuje dlouhé kosti

Kdykoli je podezření na přítomnost sarkomu, musí na základě objektivního vyšetření a předběžných radiologických vyšetření odebrat fragment nádoru a analyzovat jej patologem (případně odborníkem na tento typ lézí), specialistou schopným sestavit diagnóze.

Existují také další vyšetření, která posuzují charakteristiky a rozsah tohoto nádoru:

nukleární magnetická rezonance (MRI) a/nebo počítačová tomografie (CT), které umožňují posoudit velikost nádoru, jeho rozšíření a vztah k přilehlým strukturám;
Radiografie nebo CT sken hrudníku, plus nebo mínus kostní scintigrafie pro hodnocení jakýchkoli vzdálených sekundárních lézí.
Chirurgie je základní léčbou leiomyosarkomu a v případech, kdy je odstranění léze radikální, může být jedinou léčbou.

V případech, kdy je excize neúplná, může být nezbytná doplňková lokální léčba radioterapií, zejména u lézí končetin.

Leiomyosarkom není nádor citlivý na chemoterapii

Související příspěvky

Výdaje na zdravotnictví v Itálii: rostoucí zátěž domácností

11. 2024

Aviary Alert: Mezi vývojem virů a lidskými riziky

4. 2024

Den ve žlutém proti endometrióze

28. 2024

Naděje a inovace v boji proti rakovině slinivky břišní

27. 2024

Úloha cytostatické léčby je nejasná, a proto je chemoterapie vyhrazena pro vybrané případy: rozsáhlé léze, v první řadě neoperabilní, s cílem snížit objem nádoru a související symptomy; pacientů s lézemi, které se opakují na dálku.

Nejčastěji používanými chemoterapeutiky jsou antracykliny, ifosfamid, gemcitabin, taxoter, dakarbazin a trabektidin.

Pokud jde o terapie zaměřené na nádorovou buňku, z různých testovaných molekul jediná, která prokázala střední účinnost proti leiomyosarkomu, je pazopanib, inhibitor tyrozinkinázy, podávaný perorálně.

Prognóza pacienta s leiomyosarkomem závisí na histologických rysech léze, lokálním rozšíření (velikost hmoty a vztah k okolním strukturám) a anatomickém místě léze, stejně jako na případné vzdálené recidivě.

Pokud se podaří odstranit celou nádorovou hmotu, je prognóza velmi dobrá s 80% šancí na vyléčení.

Nádory končetin mají lepší prognózu než nádory retroperitoneální, protože se jedná o menší léze a možnost radikálního chirurgického odstranění je vyšší.

Intradermální léze mají výbornou prognózu, protože mají tendenci zůstávat lokalizovány a netvoří metastázy.

Prognóza zůstává méně příznivá pro pacienty se vzdálenými recidivujícími lézemi.