Nemoci krve: Polycythaemia vera nebo Vaquezova nemoc

Polycythaemia vera (také známá jako Vaquezova choroba) je chronické proliferativní onemocnění krve charakterizované progresivním nárůstem červených krvinek a způsobené poruchou funkce hemopoetických kmenových buněk v kostní dřeni.

Zvýšený počet červených krvinek a Polycythaemia Vera

Buňky, které tvoří krev, jsou

U polycytémie produkují hemopoetické buňky nadměrné množství všech tří buněčných linií, což způsobuje, že se krev stává viskóznější (odtud název polycytémie, „více krvinek“).

Epidemiologie Polycythaemia vera

Onemocnění postihuje častěji muže než ženy, typicky ve věkové skupině 40–80 let, i když se může vyskytnout i u mladších jedinců.

Progreduje velmi pomalu, proto pacienti často po mnoho let nepociťují žádné příznaky.

Příznaky a účinky Polycythaemia Vera

Lidé s polycytemií vera jsou vystaveni zvýšenému riziku jak arteriální (mrtvice nebo srdeční infarkt), tak žilní trombózy.

Někteří pacienti jsou náchylní ke krvácení způsobenému abnormalitami krevních destiček, které jsou tomuto onemocnění vlastní, ale hlavní příčinou smrti je trombóza.

Cílem terapie, ať už periodickým odběrem krve nebo podáváním chemoterapie, je snížení vysoké viskozity krve a prevence trombózy.

Parametry pro hodnocení rizika trombózy jsou věk, jakékoli předchozí trombotické příhody a kouření; dnes jsou na základě dat z multicentrické studie koordinované profesorem Raffaele Landolfi, profesorem vnitřního lékařství na Katolické univerzitě v Římě a publikované v listopadu v „Krev“, pečlivě hodnoceny i bílé krvinky.

Polycytémie a srdeční infarkt

Zdá se, že počet bílých krvinek skutečně ovlivňuje riziko srdečního infarktu u polycytémie; tuto korelaci lze prokázat i v běžné populaci, ale na mnohem větším vzorku.

Zdá se, že důvod tohoto rozdílu spočívá ve skutečnosti, že rozsah koncentrací bílých krvinek u polycytemiků je mnohem širší (od 6 do 30,000 9,000 bílých krvinek na mikrolitr) než u nepolycytemické populace (kde je zřídka vyšší než XNUMX XNUMX za mikrolitr).

Studie provedená týmem prof. Landolfiho otevírá okno možné nové terapeutické strategii ke snížení rizika srdečního infarktu: snížení počtu bílých krvinek.

Například pomocí hydroxykarbamidu, principu, který snižuje buněčnou proliferaci a tím i produkci krevních buněk, které se již u této patologie používají, zejména u starších jedinců.

Jak naznačují i ​​někteří kardiologové, měl by se více zajímat o počet bílých krvinek a účinek terapií schopných snížit jejich počet i u běžné populace s vysokým rizikem infarktu.

Tento důležitý výzkum doplňuje výsledky studie ECLAP (European Collaboration of Low Dose Aspirin in Polycythemia Vera) koordinované prof. Landolfim a publikované v lednu 2004 v New England Journal of Medicine.

Podle této multicentrické randomizované dvojitě zaslepené studie provedené ve 12 evropských zemích, do které bylo zařazeno 518 subjektů s tříletým sledováním, aspirin podávaný v nízkých dávkách významně snižuje riziko trombózy u pacientů s polycythemia vera.

Tyto výsledky naznačují vysoký poměr přínos/riziko užívání aspirinu u pacientů s polycytemií vera, což dokazuje, že jeho použití nemá žádnou kontraindikaci v kombinaci s jinými terapiemi specifickými pro onemocnění.

U polycytemických pacientů již léčených standardní cytoredukční terapií (cílem této terapie je snížení počtu červených krvinek) přidání nízkých dávek aspirinu (100 mg denně) významně snižuje (o více než 50 %) riziko vzniku hlavní kardiovaskulární onemocnění (fatální a nefatální srdeční infarkt, mrtvice, žilní trombóza a plicní embolie).

Přečtěte si také:

Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android

Co je amyláza a proč se test provádí k měření množství amylázy v krvi?

Nežádoucí účinky léků: co jsou a jak zvládat nežádoucí účinky

Ledvinové kameny: Jak vznikají a jak se jim vyhnout

Dětské rakoviny, nový terapeutický přístup bez chemoterapie pro neuroblastom a medullo blastom v dětství

Renální kolika, jak se projevuje?

Biliární kolika: Jak ji rozpoznat a léčit

Když si pacient stěžuje na bolest v pravé nebo levé kyčli: Zde jsou související patologie

Kreatinin, detekce v krvi a moči indikuje funkci ledvin

Leukémie u dětí s Downovým syndromem: Co potřebujete vědět

Dětské poruchy bílých krvinek

Co je albumin a proč se test provádí ke kvantifikaci hodnot krevního albuminu?

Co jsou anti-transglutaminázové protilátky (TTG IgG) a proč se testuje na jejich přítomnost v krvi?

Co je cholesterol a proč se testuje ke kvantifikaci hladiny (celkového) cholesterolu v krvi?

Trombofilie: Příčiny a léčba nadměrné tendence srážení krve

Zdroj:

Pagine Mediche

Mohlo by se Vám také líbit