Kaposis sarkom er en multicentrisk vaskulær tumor forårsaget af herpesvirus type 8. De forskellige former er klassiske, AIDS-associerede, endemiske (i Afrika) eller iatrogene (f.eks. efter organtransplantation)

Diagnosen stilles ved biopsi.

Behandling af asymptomatiske overfladiske læsioner omfatter kryoterapi, diatermokoagulation eller elektronstrålebehandling.

Strålebehandling anvendes ved mere omfattende sygdom.

I AIDS-associerede former giver antiretrovirale lægemidler det bedste resultat.

Kaposis sarkom opstår fra endotelceller som reaktion på infektion med human herpesvirus type 8 (HHV8)

Immundepression (især fra AIDS og lægemidler hos organtransplanterede modtagere) øger i høj grad sandsynligheden for sarkomudvikling hos patienter med human herpesvirus type 8-infektion.

Tumorceller er fusiforme og ligner glatte muskelceller, fibroblaster og myofibroblaster.

Klassificering af Kaposis sarkom

Sarkom i den klassiske form

Denne form forekommer oftest hos ældre mænd (> 60 år) af italiensk, jødisk eller østeuropæisk oprindelse.

Forløbet er asymptomatisk og normalt er sygdommen begrænset til nogle få hudlæsioner i underekstremiteterne; visceral involvering forekommer i < 10 % af tilfældene. Det er generelt ikke-dødeligt.

Klassisk Kaposis sarkom:

Dette sarkom er en vaskulær tumor forårsaget af human herpesvirus type 8-infektion.

Den klassiske form for sarkom forekommer oftest hos ældre mænd, er indolent og er normalt begrænset til et lille antal læsioner på huden af ​​underekstremiteterne.

Hudlæsionerne fremstår som asymptomatisk lilla, lyserøde eller røde makuler, der kan udvikle sig til blåviolette til sorte plaques og knuder.

AIDS-associeret Kaposis sarkom (epidemi Kaposis sarkom)

Denne form er den hyppigste AIDS-associerede tumor og er mere aggressiv end klassisk sarkom.

Flere læsioner er normalt til stede, ofte involverer ansigt og krop.

Slimhinde-, lymfatisk og gastrointestinal involvering er hyppig.

Nogle gange er dette sarkom den første manifestation af AIDS.

Sarkom i endemisk form

Denne form forekommer i Afrika uafhængigt af HIV-infektion.

Der er 2 hovedtyper:

• Den præpubertale lymfadenopatiske form: dette påvirker hovedsageligt børn; de primære tumorer involverer lymfeknuderne, med eller uden hudlæsioner. Generelt er forløbet fulminant og fatalt.
• Voksen form: denne form ligner klassisk Kaposis sarkom.

Iatrogent Kaposis sarkom (immunsuppressivt sarkom)

Denne form udvikler sig typisk mange år efter en organtransplantation.

Forløbet er mere eller mindre hurtigt, afhængig af graden af ​​immundepression.

Symptomatologi af Kaposis sarkom

Hudlæsioner fremstår som asymptomatiske lilla, lyserøde eller røde makuler, som kan udvikle sig til blåviolette til sorte plaques og knuder.

En vis grad af ødem kan være til stede.

Lejlighedsvis er knuder svampeforme eller infiltrerer blødt væv og invaderer knogler.

Selvom det er mindre hyppigt, involverer visceral involvering oftest mundhulen, mave-tarmkanalen og lungerne.

Symptomer afhænger af involvering af specifikke organer.

Slimhindelæsioner vises som blålilla makuler, plaques og knuder.

Gastrointestinale læsioner kan nogle gange bløde voldsomt, selvom de normalt er asymptomatiske.

Diagnose af sarkom

Biopsi

Diagnosen af ​​dette sarkom bekræftes ved biopsi med en cylinderskalpel.

Patienter med AIDS eller immunsupprimerede bør evalueres for mulig visceral spredning ved CT-scanning af bryst-abdomen.

Ved tilstedeværelse af luftvejs- eller gastrointestinale symptomer, selv med en negativ CT-scanning, bør bronkoskopi eller fordøjelsesendoskopi overvejes.

Behandling af Kaposis sarkom

• kirurgisk excision, kryoterapi, elektrokoagulation, intralæsionel kemoterapi eller muligvis topisk imiquimod til overfladiske læsioner
• Lokal strålebehandling og kemoterapi ved multiple læsioner, diffus involvering eller lymfeknudesygdom
• Antiretroviral behandling med lignende lokale behandlinger eller kemoterapi afhængigt af sygdommens omfang i tilfælde af AIDS-associeret Kaposis sarkom
• Reduktion af immunsuppressiva mod iatrogent Kaposis sarkom

Behandlinger for klassisk og AIDS-associeret sarkom overlapper hinanden betydeligt.

Asymptomatiske læsioner kræver ofte ikke behandling.

En eller flere overfladiske læsioner kan fjernes ved resektion, kryoterapi eller elektrokoagulation eller behandles med intralæsional vinblastin eller interferon alfa.

Topisk imiquimod er blevet rapporteret at være effektiv.

Multiple læsioner, diffus involvering og lymfeknudesygdom behandles lokalt ved strålebehandling ved doser på 10-20 Gy og kemoterapi.

Gentagelse er hyppig, og fuldstændig helbredelse er vanskelig at opnå.

AIDS-associeret sarkom reagerer let på højaktiv antiretroviral terapi, sandsynligvis fordi CD4+-tallet forbedres, og HIV-virusmængden falder; der er dog nogle beviser for, at proteasehæmmere i denne kur kan forhindre angiogenese.

Hos AIDS-patienter med lokaliseret asymptomatisk sygdom, som har CD4+ > 150/mcL og HIV RNA < 500 kopier/ml, kan intralæsionelt vinblastin tilsættes.

Pomalidomid kan også bruges til mere indolente læsioner. Patienter med mere omfattende sygdom eller visceral sygdom kan tage pegyleret liposomalt doxorubicin 20 mg/m2 EV hver 2.-3. uge.

Paclitaxel er en alternativ førstelinjebehandling eller kan gives, hvis pegyleret liposomalt doxorubicin svigter.

Andre midler, der er undersøgt som adjuvanser, omfatter interleukin-12, deoxyferrioxamin og orale retinoider.

Behandling af Kaposis sarkom forbedrer ikke den forventede levetid hos de fleste AIDS-patienter, da infektionshændelser dominerer det kliniske forløb.

Iatrogent Kaposis sarkom reagerer bedst ved seponering af immunsuppressiv behandling.

Hos transplanterede patienter resulterer dosisreduktion af immunsuppressive lægemidler ofte i en reduktion af Kaposis sarkomlæsioner.

Hvis dosisreduktion ikke er mulig, bør konventionel lokal og systemisk behandling, der anvendes ved andre former for Kaposis sarkom, udføres.

Sirolimus kan også forbedre iatrogent Kaposis sarkom.

Behandling af endemisk Kaposis sarkom er udfordrende og typisk palliativ.

Læs også:

Emergency Live endnu mere...Live: Download den nye gratis app til din avis til IOS og Android

Sanofi Pasteur-undersøgelse viser effekten af ​​co-administration af covid- og influenzavacciner

WHO: 'Pandemien vil fortsætte, medmindre der distribueres vacciner til fattige lande'

Covid og HIV: 'Monoklonale antistoffer til fremtidens helbredelser'

HIV, MRNA-vaccineundersøgelse af Iavi og Moderna

Kilde:

MSD