Adie-Syndrom (Adies tonische Pupille): Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung, Prognose
Der Begriff „Adie-Syndrom“ (auch „Holmes-Adie-Syndrom“ oder „Adie-Pupille“ oder „Adie-Stärkungspupille“ oder „Holmes-Adie-Pupille“ genannt) bezeichnet in der Medizin eine neurologische Störung, die durch eine Anomalie der Pupille gekennzeichnet ist dynamischen Charakter
Die tonisch erweiterte Pupille reagiert langsamer als normal auf Lichtveränderungen.
Die Krankheit ist nach den britischen Neurologen William John Adie (Geelong, 31. Oktober 1886 – 17. März 1935) und Gordon Morgan Holmes benannt, die dieselbe Krankheit 1931 (22. Februar 1876 – 29. Dezember 1965) unabhängig voneinander beschrieben haben.
Adie-Syndrom: Epidemiologie
Sie betrifft am häufigsten Frauen in jungen Jahren (Frauen-zu-Männer-Verhältnis 2.6:1), etwa im Alter von dreißig Jahren.
Sie betrifft fast immer nur ein Auge (unilaterales Adie-Syndrom, 80 % der Fälle), kann aber beide Augen betreffen (bilaterales Adie-Syndrom, 20 % der Fälle).
Das durchschnittliche Erkrankungsalter beträgt 32 Jahre.
Ursachen des Adie-Syndroms
Das Adie-Syndrom wird durch eine Schädigung der postganglionären Fasern der parasympathischen Innervation des Auges verursacht, normalerweise durch eine virale oder bakterielle Infektion, die eine Entzündung verursacht und die Pupille des Auges und das autonome Nervensystem betrifft.
Die Ursache der reduzierten oder fehlenden Reflexe ist unbekannt.
Das Adie-Syndrom weist drei charakteristische Symptome auf
- mindestens eine abnormal erweiterte Pupille (Mydriasis), die sich nicht als Reaktion auf Licht verengt,
- verminderter photomotorischer Reflex;
- Schwitzen Anomalien.
Wenn die Person lange, lange Zeit im Dunkeln bleibt, kommt es zu einer vollständigen Verengung, sobald sie Sonnenlicht sieht.
Andere Anzeichen können sein:
- Hypermetropie aufgrund akkommodativer Parese,
- Photophobie,
- Schwierigkeiten beim Lesen.
Einige Personen mit Adie-Syndrom können auch kardiovaskuläre Anomalien aufweisen und sich mit chronischer Müdigkeit und erhöhter Harnfrequenz präsentieren.
Wenn das Adie-Syndrom mit Hypohidrose (krankhafter Rückgang des Schwitzens) einhergeht, tritt das Ross-Syndrom auf.
Ursachen
Obwohl die Ursachen noch nicht ganz klar sind, wird angenommen, dass die Pupillensymptome des Holmes-Adie-Syndroms das Ergebnis einer viralen oder bakteriellen Infektion sind, die Entzündungen und Schäden an Neuronen im Ziliarganglion verursacht, das sich in der hinteren Augenhöhle befindet parasympathische Kontrolle der Augenkonstriktion.
Eine veränderte Pupillenverengung kann ein frühes Anzeichen für einen Hirnstammbruch sein.
Patienten mit Holmes-Adie-Syndrom können auch Probleme mit der autonomen Kontrolle des Körpers haben: Dies würde durch eine Schädigung der Spinalganglien des Rückenmarks verursacht Spinale Schnur.
Die Pupille von Adie ist überempfindlich gegenüber Acetylcholin, daher verursacht ein muskarinischer Agonist (z. B. Pilocarpin), dessen Dosis bei einem normalen Patienten keine Pupillenverengung hervorrufen könnte, diese bei einem Patienten mit Adie-Syndrom.
Diagnose
Die klinische Untersuchung kann eine sektorale Parese des Irisschließmuskels oder wurmförmige Irisbewegungen zeigen.
Die tonische Pupille kann im Laufe der Zeit kleiner werden (miotisch), was als „Little Old Adie“ bezeichnet wird.
Der niedrig dosierte Pilocarpin-Test (1/8 %) kann die tonische Pupille aufgrund von Überempfindlichkeit gegenüber cholinerger Denervation schrumpfen lassen.
Eine normale Pupille schrumpft nicht mit der verdünnten Dosis von Pilocarpin.
CT-Scans und MRT-Scans können bei diagnostischen Tests von hypoaktiven fokalen Reflexen nützlich sein.
Therapie des Adie-Syndroms
Die übliche Behandlung des standardisierten Adie-Syndroms besteht in der Verschreibung einer Lesebrille zur Korrektur des Augenschadens.
Pilocarpin Tropfen können sowohl therapeutisch als auch diagnostisch verabreicht werden.
Die thorakale Sympathektomie ist die endgültige Behandlung der Diaphorese, wenn die Erkrankung nicht durch eine medikamentöse Therapie heilbar ist.
Prognose
Das Adie-Syndrom ist nicht lebensbedrohlich oder behindernd: Daher gibt es keine Sterblichkeitsrate im Zusammenhang mit der Erkrankung.
Der Verlust der tiefen Sehnenreflexe ist dauerhaft und kann mit der Zeit fortschreiten.
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