Hydatid-Krankheit: Symptome, Diagnose und Behandlung von Echinokokkose
Echinokokkose ist eine Infektion der Larvenform des Bandwurms Echinococcus granulosus (zystische Echinokokkose, Hydatidenkrankheit) oder Echinococcus multilocularis (Alveolarkrankheit)
Die Symptome hängen vom betroffenen Organ ab, z. B. Gelbsucht und Bauchschmerzen bei Leberzysten oder Husten, Brustschmerzen und Hämoptysen bei Lungenzysten.
Geplatzte Zysten können Fieber, Urtikaria und schwere anaphylaktische Reaktionen verursachen.
Die Diagnose basiert auf Bildgebung, Untersuchung der Zystenflüssigkeit oder serologischen Tests.
Die Behandlung ist entweder auf Albendazol-Basis, chirurgisch oder beides oder beinhaltet die Aspiration der Zyste mit Instillation eines scoliziden Mittels.
Echinococcus granulosus ist in Schafzuchtgebieten im Mittelmeerraum, im Nahen Osten, in Australien, Neuseeland, Südafrika und Südamerika weit verbreitet. Andere Ausbrüche gibt es in Teilen von Kanada, Alaska und Kalifornien.
Hunde sind die Endwirte, die erwachsene Bandwürmer in ihrem Magen-Darm-Trakt haben, und Pflanzenfresser (z. B. Schafe, Ziegen, Schweine, Rinder, Kamele, Pferde und Hirsche) oder Menschen sind Zwischenwirte, die zystische Läsionen in der Leber oder anderen Organen entwickeln.
Erwachsene E. multilocularis werden in Füchsen, Kojoten und Hunden gefunden, und Hydatid-Larven werden in kleinen wilden Nagetieren gefunden.
Echinokokkose, infizierte Hunde sind das Hauptvehikel für gelegentliche Infektionen beim Menschen
- multilocularis E. multilocularis kommt vor allem in Mitteleuropa, Alaska, Kanada und Sibirien vor.
Sein natürliches Verbreitungsgebiet in den kontinentalen Vereinigten Staaten erstreckt sich von Wyoming und den Dakotas bis in die nordwestlichen Gebiete.
Selten verursachen Echinococcus vogelii oder Echinococcus oliganthus beim Menschen eine Blasenentzündung, die meist in der Leber auftritt. Die Krankheit kann polyzystisch (E. vogelii) oder unizystisch (E. oliganthus) sein.
Diese Arten kommen in Mittel- und Südamerika vor.
Pathophysiologie der Echinokokkose
Aus tierischen Fäkalien aufgenommene Eier (die auf dem Fell von Hunden oder anderen Tieren vorhanden sein können) schlüpfen im Darm und setzen Onkosphären (unreife Formen des Parasiten in einer Embryonalhülle) frei.
Die Onkosphären durchdringen die Darmwand, wandern durch den Kreislauf und nisten sich in Leber oder Lunge oder seltener in Gehirn, Knochen oder anderen Organen ein.
Es gibt keine erwachsenen Würmer im Magen-Darm-Trakt des Menschen.
Im Gewebe werden die Onkosphären von E. granulosus zu Zysten, sie wachsen langsam (meist über viele Jahre) zu großen, flüssigkeitsgefüllten, nicht gelochten Läsionen, Hydatidenzysten.
Innerhalb dieser Zysten bilden sich Tochterkapseln, die zahlreiche kleine infektiöse Protozysten enthalten.
Große Zysten können > 1 l hochgradig antigene Hydatidenflüssigkeit sowie Millionen von Protoskolika enthalten.
Manchmal bilden sich Tochterzysten innerhalb oder außerhalb der primären Zysten.
Wenn eine Leberzyste reißt oder Flüssigkeit austritt, kann sich die Infektion auf das Bauchfell ausbreiten.
- multilocularis produziert lokal invasive schwammige Massen, die chirurgisch nur schwer oder gar nicht zu behandeln sind.
Zysten werden hauptsächlich in der Leber gefunden, können aber auch die Lunge oder andere Gewebe besiedeln.
Die Zysten sind nicht groß, aber sie dringen in das umliegende Gewebe ein und zerstören es und können Leberversagen und Tod verursachen.
Symptomatologie der Echinokokkose
Obwohl viele Infektionen in der Kindheit erworben werden, können klinische Anzeichen einer Echinokokkose jahrelang nicht sichtbar werden, außer in Fällen, in denen sich Zysten in lebenswichtigen Organen befinden. Die Symptomatologie kann die eines raumfordernden Tumors nachahmen.
Schließlich können Leberzysten Bauchschmerzen oder tastbare Massen verursachen. Wenn ein Gallengang verstopft ist, kann Gelbsucht auftreten. Ein Riss in einem Gallengang, einer Bauchhöhle oder Lunge kann Fieber, Urtikaria oder schwere anaphylaktische Reaktionen verursachen.
Lungenzysten können platzen und Husten, Brustschmerzen und Hämoptysen verursachen.
Diagnose der Echinokokkose
- Diagnostische Bildgebung
- Serologische Tests
- Untersuchung der Zystenflüssigkeit
CT-, MRT- und Ultraschallbefunde des Abdomens können pathognomonisch für eine zystische Echinokokkose in der Leber sein, wenn sie Tochterzysten und Hydatidensand (Protoskol und Trümmer) zeigen, aber es kann problematisch sein, Hydatidenzysten von gutartigen Zysten, Abszessen oder gutartig oder bösartig zu unterscheiden Neubildungen.
Das Vorhandensein von Hydatidensand (Schuppen gehen in die Zystenflüssigkeit über und bilden ein weißes Sediment) im Zystenflüssigkeitsaspirat ist diagnostisch. Die Kriterien der Weltgesundheitsorganisation verwenden bildgebende Befunde, um Zysten als aktiv, vorübergehend oder inaktiv zu klassifizieren (1).
Lungenbeteiligung kann als runde oder unregelmäßige Massen auf Röntgenaufnahmen des Brustkorbs erscheinen.
Die alveoläre Echinokokkose präsentiert sich typischerweise als invasive Masse.
Serologische Tests (Enzymimmunoassay, indirekter Hämagglutinationstest) sind beim Nachweis einer Infektion empfindlich, was durch den Nachweis von Echinokokken-Antigenen mittels Immundiffusion (Arc 5) oder Immunoblot bestätigt werden kann. CBC mit Formel kann Eosinophilie erkennen.
Behandlung von Echinokokkose
- Bei hepatischer Echinokokkose chirurgische Resektion
- Perkutane Aspiration, gefolgt von Instillation eines scoliziden Mittels und Resektion
- Albendazol allein oder in Kombination mit chirurgischer Resektion oder Aspiration
- Nur Beobachtung
- Bei alveolären Echinococcus chirurgische Resektion, wenn möglich, plus Albendazol
Die Behandlung der zystischen Echinokokkose (Hydatide) variiert in Abhängigkeit von Art, Lokalisation und Anzahl der Zysten sowie von bildgebenden Befunden, die zeigen, ob die Zysten aktiv, übergangsweise oder inaktiv sind (1).
Die chirurgische Resektion kann kurativ sein und ist die beste Behandlung für komplizierte Läsionen mit folgenden Merkmalen: rupturierte Zysten, Zysten mit Gallenfisteln, Zysten, die lebenswichtige Strukturen komprimieren, Zysten mit Tochterzysten, Zysten mit einem Durchmesser > 10 cm, oberflächliche Zysten mit Rupturgefahr aufgrund von Trauma und Zysten, begleitet von einer extrahepatischen Erkrankung.
Bei kleinen (< 5 cm), einfachen und einkammerigen Zysten führen einige Zentren eine perkutane Aspiration unter CT-Kontrolle durch, gefolgt von der Instillation eines skoliziden Mittels (z. B. hypertone Kochsalzlösung) und Beatmung (perkutane Aspiration-Injektion-Beatmung [PAAR, perkutane Injektion-Beatmung]).
Um Metastasen zu vermeiden, die auftreten können, wenn Zysteninhalt während des Eingriffs austritt oder versehentlich Material weggelassen wird, wird Albendazol im Allgemeinen eine Woche vor, während und mindestens 4 Wochen (bis zu 6 Monate, je nach klinischem und bildgebendem Ansprechen) danach verabreicht Operation oder Instillation eines skolexierenden Mittels und Beatmung.
Kleine einkammerige Hydatidenzysten können mehrere Monate lang mit Albendazol allein behandelt werden, mit einer Heilungsrate von 30 %.
Albendazol allein ist auch die Therapie der Wahl bei inoperablen Zysten.
Die alleinige Beobachtung ist eine Option für asymptomatische Zysten, die auf natürliche Weise inaktiviert werden (nicht durch medikamentöse Behandlung inaktiviert).
Bei einigen wenigen Patienten war die Lebertransplantation vollständig erfolgreich.
Die Albendazol-Dosis beträgt 400 mg p.o. 2-mal täglich (7.5 mg/kg 2-mal täglich bei Kindern bis zu einer Höchstdosis von 400 mg 2-mal täglich). Eine zweite Wahl ist. Mebendazol 40-50 mg/kg Körpergewicht pro Tag.
Patienten mit alveolärer Echinokokkose aufgrund von E. multilocularis sollten Albendazol (in der oben für zystische Echinokokkose verwendeten Tagesdosis) für ≥ 1 Woche erhalten, gefolgt von einer chirurgischen Resektion, wenn möglich, abhängig von Ausmaß, Lokalisation und Manifestationen der Läsion.
Die Prognose ist düster, wenn nicht die gesamte Larvenmasse entfernt werden kann.
Albendazol wird kontinuierlich für mindestens 2 Jahre verabreicht und die Patienten werden anschließend für 10 Jahre oder länger auf Rezidive überwacht.
Eine verlängerte hochdosierte Albendazol-Therapie kann eine Myelosuppression, Lebertoxizität und vorübergehenden Haarausfall verursachen.
Es ist wichtig, während der Behandlung das Blutbild mit Säuglingsnahrung und Leberenzymen zu überwachen.
Behandlungsreferenz
Nabarro LE, Amin Z, Chiodini PL: Aktuelles Management der zystischen Echinokokkose: eine Übersicht der Facharztpraxis. Clin Infect Dis. 60(5):721-8, 2015. doi: 10.1093/cid/ciu931.
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