Γιγαντιαία υπερτροφική γαστρίτιδα (νόσος Ménétrier): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η γιγαντιαία υπερτροφική γαστρίτιδα (επίσης αποκαλούμενη «νόσος του Ménétrier» ή «γιγαντιαία υπερτροφική γαστρίτιδα με υποπρωτεϊναιμία», στα αγγλικά «νόσος του Ménétrier» ή «γιγαντιαία υπερτροφική γαστρίτιδα», εξ ου και το ακρωνύμιο GHG), είναι μια σπάνια, επίκτητη νόσος του στομάχου, που επηρεάζει ιδιαίτερα τον βλεννογόνο του

Η γιγάντια υπερτροφική γαστρίτιδα χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό γιγάντιων υπερτροφικών πτυχών που εντοπίζονται κυρίως στο γαστρικό βυθό και υπερβολική παραγωγή βλέννας που οδηγεί σε σημαντική απώλεια πρωτεΐνης, καθώς και φτωχή ή απουσία παραγωγής υδροχλωρικού οξέος.

Η αιτιολογία είναι άγνωστη, αλλά αυτή η μορφή γαστρίτιδας σχετίζεται με υπερβολική έκκριση μετασχηματιστικού αυξητικού παράγοντα άλφα (TGF-α).

Είναι μια προκαρκινική βλάβη, δηλαδή αυξάνει τον κίνδυνο να πάθουμε κακοήθη όγκο (καρκίνος) του στομάχου.

Η ασθένεια Ménétrier» οφείλει το όνομά της στον Γάλλο γιατρό Pierre Eugène Ménétrier που την περιέγραψε για πρώτη φορά στα τέλη του 1800.

Η νόσος του Ménétrier δεν πρέπει να συγχέεται με το σύνδρομο Ménière, το οποίο είναι μια διαταραχή του εσωτερικού αυτιού που προκαλεί σοβαρό ίλιγγο και εμβοές.

Η νόσος είναι πιο συχνή σε άνδρες μεταξύ 30 και 50 ετών.

Γιγαντιαία υπερτροφική γαστρίτιδα, τα αίτια της νόσου του Ménétrier

Η συγκεκριμένη αιτία της νόσου του Ménétrier είναι προς το παρόν άγνωστη, ωστόσο είναι γνωστοί ορισμένοι παράγοντες κινδύνου που αυξάνουν τις πιθανότητες να πάσχετε από αυτήν.

Οι παράγοντες κινδύνου για τη νόσο Ménétrier είναι:

  • λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό (CMV) σε παιδιά
  • μόλυνση με ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού σε ενήλικες
  • αυξημένα επίπεδα μετασχηματιστικού αυξητικού παράγοντα άλφα (TGF-α), ενός συγκεκριμένου παράγοντα που παράγεται από διάφορα κύτταρα, ενός συνδέτη για τον υποδοχέα του επιδερμικού αυξητικού παράγοντα, που κανονικά εκφράζεται από τα κύτταρα του γαστρικού βλεννογόνου και είναι ικανός να αναστέλλει την έκκριση γαστρικού οξέος.

Συμπτώματα και σημεία

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ειδικά στα αρχικά στάδια, η νόσος είναι ασυμπτωματική (δηλαδή δεν δίνει κανένα σύμπτωμα) ή έχει τόσο άγνωστα και διακριτικά συμπτώματα που διαγιγνώσκεται έγκαιρα, συχνά τυχαία σε εξετάσεις που γίνονται για άλλους λόγους.

Όταν η νόσος γίνεται συμπτωματική, υπάρχει

  • κοιλιακό άλγος στο άνω τεταρτημόριο (ιδιαίτερα στην επιγαστρική περιοχή, βλ. εικόνα παραπάνω).
  • ναυτία;
  • εμετός;
  • αξιοσημείωτη μείωση της όρεξης.
  • τάση για οίδημα?
  • απώλεια βάρους;
  • κούραση;
  • γενική κακουχία.

Σε ορισμένους ασθενείς εμφανίζεται ήπια γαστρεντερική αιμορραγία, η οποία συνήθως οφείλεται σε επιφανειακές διαβρώσεις του βλεννογόνου: μια τέτοια αιμορραγία μπορεί να οδηγήσει σε συμπτώματα και σημεία αναιμίας.

Η έντονη γαστρεντερική αιμορραγία είναι ένα πολύ σπάνιο συμβάν.

Μεταξύ 20% και 100% των ασθενών, ανάλογα με το χρόνο παρουσίασης σε μια μονάδα υγειονομικής περίθαλψης, αναπτύσσουν μια γαστροπάθεια που χαρακτηρίζεται από απώλεια πρωτεΐνης ορού που συνοδεύεται από υπολευκωματιναιμία.

Η όξινη γαστρική υποέκκριση είναι ο κανόνας και προκύπτει από την τάση των γαστρικών αδένων προς ατροφία.

Τα συμπτώματα και τα κλινικά χαρακτηριστικά της νόσου του Ménétrier στα παιδιά είναι παρόμοια με αυτά των ενηλίκων, αλλά η νόσος στα παιδιά γενικά τείνει να είναι αυτοπεριοριζόμενη και συχνά ακολουθεί μια λοίμωξη του αναπνευστικού.

Διάγνωση γιγαντιαίας υπερτροφικής γαστρίτιδας

Τα εργαλεία που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διάγνωση (και τη διαφορική διάγνωση) είναι:

  • αναμνησία (συλλογή των συμπτωμάτων του ασθενούς και του ιατρικού ιστορικού).
  • αντικειμενική εξέταση (συλλογή σημείων, ιδίως κοιλιακή και θωρακική εξέταση).
  • εξέταση φλεβικού αίματος.
  • εργαστηριακές έρευνες για κυτταρομεγαλοϊό και ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού.
  • εξετάσεις αίματος για δείκτες όγκου όπως καρκινοεμβρυϊκό αντιγόνο (CEA) και υδατανθρακικό αντιγόνο (CA 19-9).
  • Ακτινογραφία θώρακος με σκιαγραφικό μέσο (γεύμα με βάριο).
  • ακτινογραφία κοιλίας?
  • κοιλιακό υπερηχογράφημα?
  • τεστ αναπνοής?
  • ενδοσκοπική εξέταση (οισοφαγογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση);
  • βιοψία κατά την ενδοσκοπική εξέταση με ιστολογική ανάλυση του δείγματος.
  • αξονική τομογραφία (αξονική τομογραφία).
  • PET (τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων).
  • ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα (ηχο-ενδοσκόπηση).

Δεν είναι πάντα απαραίτητες όλες οι αναγραφόμενες εξετάσεις. Οι υπερτροφικές γαστρικές πτυχές, τυπικές της νόσου του Ménétrier, εντοπίζονται εύκολα με την εκτέλεση γεύματος βαρύτονου ή με ενδοσκοπικές εξετάσεις.

Η ενδοσκόπηση του ανώτερου γαστρεντερικού σωλήνα σε συνδυασμό με βιοψία βλεννογόνου (και κυτταρολογική εξέταση) είναι απαραίτητη για να τεθεί η διάγνωση και να αποκλειστούν άλλες διαταραχές που μπορεί να εμφανιστούν με τον ίδιο τρόπο.

Στην περίπτωση μιας μη διαγνωστικής ενδοσκοπικής βιοψίας, μπορεί να χρειαστεί να γίνει μια πλήρους πάχους χειρουργική βιοψία, η οποία είναι ιδιαίτερα χρήσιμη για τον αποκλεισμό νεοπλασίας.

Η διαφορική διάγνωση προκύπτει με ασθένειες και σύνδρομα που παρουσιάζουν παρόμοια συμπτώματα και σημεία, όπως:

  • γαστρίτιδα;
  • γαστρικές λοιμώξεις (από κυτταρομεγαλοϊό, ιστοπλάσμωση, σύφιλη…)
  • Σύνδρομο Zollinger-Ellison;
  • Σύνδρομο Cronkhite-Canada;
  • σύνδρομο Sjögren;
  • καρκίνο του στομάχου?
  • σαρκοείδωση.

Θεραπείες για γιγαντιαία υπερτροφική γαστρίτιδα

Η θεραπεία είναι ευρέως φάσματος, χορηγούνται φάρμακα όπως αντιχολινεργικά και κορτικοστεροειδή, αλλά χρησιμοποιούνται και χειρουργικές επεμβάσεις όπως βαγοτομή και πυλωροπλαστική.

Διαβάστε επίσης:

Emergency Live Even More…Live: Κατεβάστε τη νέα δωρεάν εφαρμογή της εφημερίδας σας για IOS και Android

Πεπτικό έλκος: Οι διαφορές μεταξύ έλκους στομάχου και έλκους δωδεκαδακτύλου

Τι είναι η γαστρική παράκαμψη;

Επισκόπηση της γαστρίτιδας: Τι είναι, πώς να την αντιμετωπίσετε

πηγή:

Medicina Online

Μπορεί επίσης να σας αρέσει