Νεφρίτιδα λύκου (νεφρίτιδα δευτερογενής στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο): συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία
Η νεφρίτιδα του λύκου είναι η νεφρική νόσος του Συστηματικού Ερυθηματώδους Λύκου. Είναι πολύ συχνό στις έφηβες γυναίκες, ενώ στην παιδιατρική είναι πολύ σπάνιο
Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) είναι μια αυτοάνοση νόσος που μπορεί να επηρεάσει διάφορα όργανα.
Ο νεφρός είναι ένα από τα όργανα που επηρεάζονται περισσότερο, ιδιαίτερα στα παιδιά και τους εφήβους.
Η νεφρίτιδα του λύκου είναι, επομένως, η νεφρική νόσος του Συστηματικού Ερυθηματώδους Λύκου
Μπορεί να εμφανιστεί από την αρχή ή λίγο μετά την αρχική διάγνωση.
Είναι μια σπάνια ασθένεια στην παιδιατρική: είναι πιο συχνή στις έφηβες γυναίκες και είναι πολύ σπάνια πριν από την ηλικία των 10 ετών.
Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος προκαλείται από αλλοίωση του ανοσοποιητικού συστήματος που αντί να ενεργοποιείται αποκλειστικά για άμυνα έναντι επιβλαβών παραγόντων (βακτήρια, ιούς ή άλλα τοξικά ερεθίσματα), επιτίθεται και στον ίδιο του τον οργανισμό, στην προκειμένη περίπτωση στο νεφρό.
Η αιτία δεν είναι ακόμα καλά κατανοητή: πιστεύεται ότι εμπλέκονται γενετική προδιάθεση και περιβαλλοντικοί παράγοντες.
Η ασθένεια δεν είναι μολυσματική και δεν είναι μεταδοτική.
Συμπτώματα νεφρίτιδας λύκου
Όταν η νεφρίτιδα του λύκου υπάρχει από την έναρξη της νόσου, το πιο κοινό σύμπτωμα είναι η εμφάνιση σκούρων ούρων (παρουσία άφθονων ποσοτήτων αίματος που δίνει ένα χρώμα «κοκ» στα ούρα) ή η εμφάνιση οιδήματος (συσσώρευση νερού στα οι ιστοί που προκαλούνται από την απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα).
Οι ασθενείς γενικά παραπονούνται για κόπωση και συχνά έχουν αυξημένη αρτηριακή πίεση.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχουν άλλα συμπτώματα του Συστηματικού Ερυθηματώδους Λύκου, όπως ερύθημα πεταλούδας στο πρόσωπο, πόνος στις αρθρώσεις, πυρετός ή πρόσφατη απώλεια βάρους.
Οι εξετάσεις αίματος συχνά δείχνουν νεφρική ανεπάρκεια.
Άλλες φορές, όμως, η έναρξη είναι ύπουλη.
Τα γενικά συμπτώματα είναι λίγα και μπορεί να συγχέονται με ένα επεισόδιο γρίπης.
Η νεφρική λειτουργία δεν διαταράσσεται και τα ούρα παραμένουν καθαρά, παρά τη μη φυσιολογική εξέταση ούρων.
Η διάγνωση βασίζεται στην παρουσία τυπικών συμπτωμάτων του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου και βιολογικών ανωμαλιών
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς αναπτύσσουν αυτοαντισώματα, ιδιαίτερα αντιπυρηνικά αντισώματα και αντισώματα κατά του DNA.
Τα κλάσματα του συμπληρώματος C3 και C4 στο αίμα είναι γενικά χαμηλά στην ενεργό φάση της νόσου και ο αριθμός αίματος συχνά δείχνει μείωση λευκά αιμοσφαίρια, ερυθρά αιμοσφαίρια και/ή αιμοπετάλια.
Η νεφρική προσβολή αποδεικνύεται με δοκιμασίες νεφρικής λειτουργίας (άζωτο ουρίας, κρεατινίνη, ουρικό οξύ, νάτριο, κάλιο, χλώριο, εξέταση ούρων).
Η εξέταση ούρων δείχνει την παρουσία πρωτεΐνης και αίματος, που συχνά συνδέονται με «κύλινδρους», ιζήματα πρωτεΐνης που παίρνουν τη μορφή κυλίνδρου, ορατά με την εξέταση των ούρων στο μικροσκόπιο.
Εάν υπάρχει υποψία νεφρικής προσβολής, πρέπει να πραγματοποιηθεί βιοψία νεφρού για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση και να εκτιμηθεί ο τύπος και η σοβαρότητα των βλαβών.
Η θεραπεία αρχικά απαιτεί τη χρήση υψηλών δόσεων φαρμάκων για την επίτευξη πλήρους ύφεσης (εξαφάνιση), η οποία είναι καθοριστικός παράγοντας καλής μακροπρόθεσμης πρόγνωσης.
Στη συνέχεια, η θεραπεία συντήρησης απαιτείται να συνεχιστεί για χρόνια και μερικές φορές για τη ζωή.
Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται συνήθως είναι η κορτιζόνη, η κυκλοφωσφαμίδη, η μυκοφαινολάτη μοφετίλ, η αζαθειοπρίνη, η κυκλοσπορίνη ή τακρόλιμους, η υδροξυχλωροκίνη και η ριτουξιμάμπη.
Τα θεραπευτικά σχήματα επιλέγονται σύμφωνα με τα αποτελέσματα της βιοψίας νεφρού και την κλινική εικόνα.
Δεν υπάρχει πραγματική πρόληψη.
Η έγκαιρη διάγνωση της νεφρίτιδας του λύκου είναι σημαντική για την παρέμβαση σε βλάβες που δεν είναι ακόμη πολύ εκτεταμένες
Δυστυχώς, οι υποτροπές είναι συχνές εάν η θεραπεία μειωθεί ή διακοπεί πολύ γρήγορα. Αντίθετα, μπορούν να προληφθούν με τακτικούς ελέγχους για την προσαρμογή της θεραπείας συντήρησης.
Επομένως, η συνεργασία μεταξύ ασθενούς και γιατρού είναι απαραίτητη για την επίτευξη μακροχρόνιων αποτελεσμάτων.
Με τις τρέχουσες θεραπείες, η πρόγνωση της νεφρίτιδας του λύκου είναι καλή στις περισσότερες περιπτώσεις.
Λιγότερο από το 10% των ασθενών εξελίσσεται σε τελική νεφρική ανεπάρκεια με την πάροδο του χρόνου και θα χρειαστούν αιμοκάθαρση και μεταμόσχευση αύριο.
Διαβάστε επίσης:
Αρτηριακή πίεση: Πότε είναι υψηλή και πότε είναι φυσιολογική;
Ρευματικές παθήσεις: Αρθρίτιδα και αρθρίτιδα, ποιες είναι οι διαφορές;
Αυξημένο ESR: Τι μας λέει μια αύξηση του ρυθμού καθίζησης ερυθροκυττάρων του ασθενούς;
Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος: Τα σημάδια που δεν πρέπει να υποτιμηθούν