Αυτοάνοσα νοσήματα: Μυασθένεια Gravis
Η μυασθένεια gravis είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αδυναμία και κόπωση των σκελετικών μυών, κόπωση που μειώνεται μετά από μια περίοδο ανάπαυσης
Μπορεί να παρουσιαστεί ως εντοπισμένη μορφή σε ορισμένες μυϊκές ομάδες ή ως γενικευμένη μορφή.
Η συχνότητα εμφάνισης είναι 50-142 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο κατοίκους.
Το MG προκαλείται από τη μείωση του αριθμού των μετασυναπτικών υποδοχέων ακετυλοχολίνης στη νευρομυϊκή συμβολή, έτσι ώστε να είναι ανεπαρκείς για να διεγείρουν την αποτελεσματική σύσπαση του μυός.
Πώς εκδηλώνεται το Myasthenia Grave;
Το χαρακτηριστικό γνώρισμα της μυασθένειας είναι η κόπωση των εκούσιων μυών.
Αρχίζει γενικά με κόπωση των εξωοφθαλμικών μυών και το σύμπτωμα της διπλής όρασης (διπλωπία) ή της μη φυσιολογικής πτώσης του άνω βλεφάρου (πτώση) (οφθαλμική μυασθένεια, 15% των περιπτώσεων).
Σε άλλες περιπτώσεις εμπλέκονται και άλλοι μύες του κεφαλιού, με δυσκολία στην άρθρωση λέξεων, στη μάσηση ή στην κατάποση.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, πρόκειται για γενικευμένες μορφές, οι οποίες μπορεί να αφορούν και τους αναπνευστικούς μύες και μπορεί να επιδεινωθούν ξαφνικά (μυασθενική κρίση) με τη λήψη ορισμένων φαρμάκων, κατά τη διάρκεια εμπύρετων καταστάσεων διαφορετικής αιτίας ή με αναισθησία.
Το 85% των ασθενών εξελίσσεται προς μια γενικευμένη μορφή που περιλαμβάνει όλους τους σκελετικούς μύες μέχρι αναπνευστική ανεπάρκεια.
Στο 10-15% των ασθενών, υπάρχει μια καλοήθης ογκοειδής παθολογία του θύμου (θύμωμα).
Πώς γίνεται η διάγνωση;
Η διάγνωση της μυασθένειας μπορεί να επιβεβαιωθεί με ορισμένες εξετάσεις.
Μία από τις κύριες εξετάσεις είναι το τεστ εδροφωνίου, η χορήγηση του οποίου αυξάνει τη συγκέντρωση της ακετυλοχολίνης στο επίπεδο της νευρομυϊκής πλάκας, αυξάνοντας έτσι τη μυϊκή δύναμη.
Η ηλεκτρομυογραφία χρησιμοποιείται επίσης στη διάγνωση της μυασθένειας gravis.
Επιπλέον, είναι δυνατός ο έλεγχος ορού για αντισώματα κατά της ακετυλοχολίνης.
Πώς αντιμετωπίζεται;
Η θεραπεία της MG μπορεί να είναι ιατρική ή/και χειρουργική.
Η ιατρική θεραπεία περιλαμβάνει τη χορήγηση φαρμάκων (πυριδοστιγμίνη) που αναστέλλουν την αποικοδόμηση της ακετυλοχολίνης και έτσι βελτιώνουν τη νευρομυϊκή μετάδοση και ανοσοκατασταλτική θεραπεία (κορτιζόνη, αζαθειοπρίνη, κυκλοσπορίνη).
Σε γενικευμένες μορφές με αναπνευστική παράλυση, η θεραπεία με πλασμαφαίρεση ή ανοσοσφαιρίνη είναι χρήσιμη στην οξεία φάση.
Σε μορφές στις οποίες σχετίζεται και η παρουσία θυμώματος, μπορεί να είναι απαραίτητη η χειρουργική αφαίρεση του νεοσχηματισμού του θύμου.
Μπορεί ένας ασθενής με μυασθένεια gravis να υποβληθεί σε αναισθησία;
Σίγουρα ναι.
Η θεραπεία αναισθησίας σε έναν γνωστό ασθενή με μυασθένεια μπορεί να διεξαχθεί λαμβάνοντας δεόντως υπόψη ένα σύνολο στοιχείων που πρέπει να τείνουν να αποφεύγουν την επιδείνωση της νόσου ή να επισπεύσουν μια οξεία μυασθένεια κρίση.
Πρώτα από όλα, πρέπει να γίνει προεγχειρητική αξιολόγηση της λειτουργίας των αναπνευστικών μυών μέσω αναπνευστικών τεστ, αγχολυτικά φάρμακα και οπιοειδή (μορφίνη και παρόμοια) πρέπει να αποφεύγονται κατά την προαναισθησία και η θεραπεία μυασθένειας πρέπει να συνεχίζεται μέχρι την ημέρα της χειρουργικής επέμβασης.
Όποτε είναι δυνατόν, θα πρέπει να προτιμώνται οι τεχνικές τοπικής αναισθησίας, αποφεύγοντας παράλληλα τη χρήση ορισμένων τύπων τοπικών αναισθητικών (εστέρες).
Η μετεγχειρητική πορεία απαιτεί στενή παρακολούθηση σε ειδικό χώρο (εντατική ή υποεντατική θεραπεία).
Έχουν προταθεί πολυάριθμες αναισθησιολογικές τεχνικές στη θεραπεία μυασθένειων ασθενών, αλλά καμία δεν έχει αποδειχθεί ανώτερη από τις άλλες.
Μερικοί προτιμούν να αποφεύγουν φάρμακα που παρεμβαίνουν στη νευρομυϊκή σύνδεση (μυοχαλαρωτικά) καταφεύγοντας σε ισχυρά αέρια αναισθητικά που χορηγούνται με εισπνοή.
Άλλοι χρησιμοποιούν πολύ μικρές δόσεις μυοχαλαρωτικών μη παρατεταμένης δράσης.
Έχουν επίσης προταθεί τεχνικές που κάνουν χρήση φαρμάκων που χορηγούνται μόνο ενδοφλεβίως, καθώς είναι πλέον διαθέσιμες ισχυρές ουσίες με πολύ μικρή διάρκεια δράσης.
Ωστόσο, η βαριά μυασθένεια είναι μια ασθένεια με πολλές επιπτώσεις για τη σωστή αναισθητική συμπεριφορά
Ο κίνδυνος διαταραχής της αναπνευστικής λειτουργίας σε αυτούς τους ασθενείς απαιτεί ο αναισθησιολόγος που τους φροντίζει να είναι εξοικειωμένος με τα προβλήματα της νόσου, καθώς και όλες τις φαρμακολογικές αλληλεπιδράσεις που μπορεί να έχουν τα φάρμακα, αναισθητικά ή άλλα, με τη μυασθένεια gravis.
Διαβάστε επίσης:
Αυτοάνοσα νοσήματα: Η άμμος στα μάτια του συνδρόμου Sjögren
Συμπτώματα και θεραπεία για τον υποθυρεοειδισμό
Λεμφαγγειώματα και λεμφικές δυσπλασίες: Τι είναι, πώς να τα αντιμετωπίσετε
Λεμφαδενομεγαλία: Τι να κάνετε σε περίπτωση μεγέθυνσης λεμφαδένων
Τι είναι η οφθαλμική μυασθένεια και πώς αντιμετωπίζεται;
Θυρεοειδίτιδα Hashimoto: Τι είναι και πώς να την αντιμετωπίσετε
Τι είναι η ωχρά κηλίδα και ποια είναι τα συμπτώματα