Λεμφαγγειώματα και λεμφικές δυσπλασίες: τι είναι, πώς να τα αντιμετωπίσετε
Οι λεμφικές δυσπλασίες, γνωστές και ως λεμφαγγειώματα, είναι μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από κακή ή απουσία ανάπτυξη (υπο ή απλασία) λεμφικών αγγείων και αλλοιώσεις στην κυκλοφορία των λεμφικών υγρών
Ανάλογα με τα χαρακτηριστικά τους, οι βλάβες διακρίνονται σε μικροκυστικές και μακροκυστικές ή μικτές.
Τα λεμφαγγειώματα εμφανίζονται κυρίως κατά την παιδική ηλικία και σχεδόν το 50% εντοπίζεται στο κεφάλι και τον αυχένα
Η ανάπτυξη είναι αργή και η κατανομή είναι τοπική ή διάχυτη.
Σε ευτυχώς σπάνιες μορφές μπορεί να περιλαμβάνουν δέρμα και υποδόρια, διεισδύοντας μυϊκό ιστό και εσωτερικά όργανα.
Οι μακροκυστικές λεμφικές δυσπλασίες είναι σχετικά συχνές, όχι μόνο στα άκρα, αλλά και γύρω από τις κόγχες των ματιών, λαιμός, γλώσσα και πάτωμα στόματος με μαλακές μάζες που προεξέχουν.
Οι μικροκυστικές δυσπλασίες συχνά εκδηλώνονται ως πολλαπλά δερματικά κυστίδια ή κονδυλώδη οζίδια που εκκρίνουν ένα εξίδρωμα που περιέχει προϊόντα διάσπασης ερυθρών αιμοσφαιρίων (υγρό ορού).
Η πάχυνση της κεράτινης στοιβάδας της επιδερμίδας (δερματική υπερκεράτωση) είναι συχνή.
Οι πιο συχνές επιπλοκές – που εμφανίζονται σε μη θεραπευμένες βλάβες – είναι η μόλυνση και η αιμορραγία. σε περίπτωση αιμορραγίας, (ενδοκυστική μικροαιμορραγία) ο όγκος της βλάβης αυξάνεται ξαφνικά και εμφανίζονται γαλαζωπές διηθήσεις αίματος κάτω από το δέρμα (εκχυμώσεις).
Συμπτώματα λεμφαγγειωμάτων
Οι λεμφικές δυσπλασίες που επηρεάζουν εκτεταμένα ένα άκρο μπορεί να συνοδεύονται από οίδημα (λεμφοίδημα) και δερματικές ατέλειες.
Αυτές οι καταστάσεις μπορεί να συνοδεύονται από αλλαγές στην ηλεκτροφόρηση πρωτεΐνης ορού σε εργαστηριακές εξετάσεις.
Συνήθως συνυπάρχουν λεμφικές δυσπλασίες και δυσπλασίες φλεβικών αιμοφόρων αγγείων, γι' αυτό μιλάμε για τριχολεμφικές δυσπλασίες ή λεμφοφλεβικές δυσπλασίες, ανάλογα με τον επικρατούν δυσμορφία ιστού.
Λεμφαγγειώματα, διάγνωση
Τα αίτια των λεμφικών δυσπλασιών παραμένουν άγνωστα.
Η διάγνωση βασίζεται σε ιατρική εξέταση, υπερηχογράφημα και μαγνητική τομογραφία, η οποία είναι η πιο σημαντική διαγνωστική εξέταση καθώς επιτρέπει μια αρκετά ακριβή εκτίμηση της θέσης, της έκτασης και των ανατομικών δομών που εμπλέκονται.
Με την άμεση παρακέντηση, μπορεί να αναρροφηθεί ένα κιτρινωπό υγρό και, ταυτόχρονα, να γίνει σκληροθεραπεία ως προετοιμασία για χειρουργική αφαίρεση.
Πώς αντιμετωπίζονται οι λεμφικές δυσπλασίες
Οι περισσότερες λεμφικές δυσπλασίες του χεριού είναι μικροκυστικές.
Αυτό σημαίνει ότι υπάρχουν λίγα περιθώρια για σκληρυντική θεραπεία.
Η θεραπεία σήμερα αποτελείται κυρίως από σκληρυντική θεραπεία ή σκληροθεραπεία και χειρουργική εκτομή, η οποία προορίζεται για μικροκυστικές μορφές.
Ο στόχος για την πλήρη άρση μιας λεμφικής δυσπλασίας του χεριού είναι δυστυχώς αισιόδοξος, γιατί οι υποτροπές μπορούν πάντα να συμβούν, ακόμη και χρόνια αργότερα.
Η σκληροθεραπεία είναι μια διαδικασία που συνίσταται στην έγχυση μιας ένωσης στα κακομορφωμένα αγγεία, τα οποία μπορεί να προκαλέσουν το κλείσιμο και την κατάρρευσή τους.
Το διάλυμα που περιέχει την ένωση ονομάζεται «σκληρυντικό διάλυμα».
Η χειρουργική θεραπεία προσεγγίζεται πάντα σταδιακά, με συχνές υποτροπές λόγω της εκτεταμένης εξάπλωσης του λεμφικού ιστού.
Διαβάστε επίσης:
Λέμφωμα: 10 καμπανάκια συναγερμού που δεν πρέπει να υποτιμηθούν
Λέμφωμα μη Hodgkin: συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία μιας ετερογενούς ομάδας όγκων
CAR-T: Μια καινοτόμος θεραπεία για λεμφώματα