Σύνδρομο Adie (τονωτική κόρη του Adie): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία, πρόγνωση
Ο όρος «σύνδρομο Adie» (επίσης αποκαλούμενο «σύνδρομο Holmes-Adie» ή «κόρη του Adie» ή «τονωτική κόρη του Adie» ή «Holmes-Adie pupil») στην ιατρική αναφέρεται σε μια νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από μια ανωμαλία της κόρης που είναι δυναμικό χαρακτήρα
Η τονικά διεσταλμένη κόρη έχει πιο αργή από την κανονική αντίδραση σε ερεθίσματα μεταβολών του φωτός.
Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τους Βρετανούς νευρολόγους William John Adie (Geelong, 31 Οκτωβρίου 1886 – 17 Μαρτίου 1935) και Gordon Morgan Holmes, οι οποίοι περιέγραψαν ανεξάρτητα την ίδια ασθένεια το 1931 (22 Φεβρουαρίου 1876 – 29 Δεκεμβρίου 1965).
Σύνδρομο Adie: επιδημιολογία
Επηρεάζει συχνότερα γυναίκες σε νεαρή ηλικία (αναλογία γυναικών προς άντρες 2.6:1), περίπου στην ηλικία των τριάντα ετών.
Προσβάλλει σχεδόν πάντα μόνο το ένα μάτι (μονόπλευρο σύνδρομο Adie, 80% των περιπτώσεων) αλλά μπορεί να επηρεάσει και τα δύο μάτια (αμφίπλευρο σύνδρομο Adie, 20% των περιπτώσεων).
Η μέση ηλικία έναρξης είναι τα 32 έτη.
Αιτίες του συνδρόμου Adie
Το σύνδρομο Adie προκαλείται από βλάβη στις μεταγαγγλιακές ίνες της παρασυμπαθητικής νεύρωσης του ματιού, συνήθως από ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη που προκαλεί φλεγμονή και επηρεάζει την κόρη του ματιού και το αυτόνομο νευρικό σύστημα.
Η αιτία των μειωμένων ή απόντων αντανακλαστικών είναι άγνωστη.
Το σύνδρομο Adie εμφανίζεται με τρία χαρακτηριστικά συμπτώματα
- τουλάχιστον μία ασυνήθιστα διεσταλμένη κόρη (μυδρίαση) που δεν συστέλλεται ως απόκριση στο φως,
- μειωμένο φωτοκινητικό αντανακλαστικό.
- ανωμαλίες εφίδρωσης.
Εάν το άτομο παραμείνει στο σκοτάδι για μεγάλο χρονικό διάστημα, τότε υπάρχει πλήρης συστολή μόλις δει το φως του ήλιου.
Άλλα σημάδια μπορεί να περιλαμβάνουν:
- υπερμετρωπία λόγω προσαρμοστικής πάρεσης,
- φωτοφοβία,
- δυσκολία στην ανάγνωση.
Μερικά άτομα με σύνδρομο Adie μπορεί επίσης να έχουν καρδιαγγειακές ανωμαλίες και να παρουσιάζουν χρόνια κόπωση και αυξημένη συχνοουρία.
Εάν το σύνδρομο Adie σχετίζεται με υποιδρωσία (παθολογική μείωση της εφίδρωσης), τότε εμφανίζεται το σύνδρομο Ross.
Αιτίες
Αν και τα αίτια δεν είναι ακόμη εντελώς ξεκάθαρα, πιστεύεται ότι τα συμπτώματα της κόρης του συνδρόμου Holmes-Adie είναι το αποτέλεσμα μιας ιογενούς ή βακτηριακής λοίμωξης που προκαλεί φλεγμονή και βλάβη στους νευρώνες στο ακτινωτό γάγγλιο, που βρίσκεται στην οπίσθια τροχιά, η οποία παρέχει παρασυμπαθητικός έλεγχος της οφθαλμικής συστολής.
Η αλλοιωμένη στένωση της κόρης μπορεί να είναι πρώιμο σημάδι κήλης του εγκεφαλικού στελέχους.
Οι ασθενείς με σύνδρομο Holmes-Adie μπορεί επίσης να έχουν προβλήματα με τον αυτόνομο έλεγχο του σώματος: αυτό θα μπορούσε να προκληθεί από βλάβη στα γάγγλια της ραχιαία ρίζας του νωτιαίος κορδόνι.
Η κόρη του Adie είναι υπερευαίσθητη στην ακετυλοχολίνη, επομένως ένας μουσκαρινικός αγωνιστής (π.χ. πιλοκαρπίνη) του οποίου η δόση δεν θα μπορούσε να προκαλέσει στένωση της κόρης σε φυσιολογικό ασθενή την προκαλεί σε έναν ασθενή με σύνδρομο Adie.
Διάγνωση
Η κλινική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει μια τομεακή πάρεση του σφιγκτήρα της ίριδας ή κινήσεις της ίριδας.
Η τονωτική κόρη μπορεί να γίνει μικρότερη (μυωτική) με την πάροδο του χρόνου, η οποία αναφέρεται ως «μικρό παλιό Άντι».
Η δοκιμή χαμηλής δόσης πιλοκαρπίνης (1/8%) μπορεί να συρρικνώσει την τονωτική κόρη λόγω υπερευαισθησίας στη χολινεργική απονεύρωση.
Μια φυσιολογική κόρη δεν συρρικνώνεται με την αραιωμένη δόση της πιλοκαρπίνης.
Η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία μπορεί να είναι χρήσιμες σε διαγνωστικές εξετάσεις υποενεργών εστιακών αντανακλαστικών.
Θεραπεία για το σύνδρομο Adie
Η συνήθης θεραπεία του τυποποιημένου συνδρόμου Adie συνίσταται στη συνταγογράφηση γυαλιών ανάγνωσης για τη διόρθωση της βλάβης των ματιών.
Οι σταγόνες πιλοκαρπίνης μπορούν να χορηγηθούν τόσο ως θεραπεία όσο και ως διαγνωστικό μέτρο.
Η θωρακική συμπαθεκτομή είναι η οριστική θεραπεία της εφίδρωσης εάν η πάθηση δεν θεραπεύεται με φαρμακευτική θεραπεία.
Πρόγνωση
Το σύνδρομο Adie δεν είναι απειλητικό για τη ζωή ή αναπηρία: ως εκ τούτου, δεν υπάρχει ποσοστό θνησιμότητας που να σχετίζεται με την πάθηση.
Η απώλεια των εν τω βάθει τενόντων αντανακλαστικών είναι μόνιμη και μπορεί να εξελιχθεί με την πάροδο του χρόνου.
Διαβάστε επίσης:
Ενυδάτωση: Επίσης απαραίτητη για τα μάτια
Τι είναι η Aberrometry; Ανακαλύπτοντας τις εκτροπές του ματιού
Κόκκινα μάτια: Ποιες μπορεί να είναι οι αιτίες της υπεραιμίας του επιπεφυκότα;
Ectopia Lentis: When The Lens Of The Eye Shifts
Chalazion: Τι είναι και πώς να αντιμετωπίσετε αυτή τη φλεγμονή των βλεφάρων