Συγγενής στένωση πνευμονικής βαλβίδας και ανωμαλία Ebstein
Η συγγενής στένωση της πνευμονικής βαλβίδας» ή «συγγενής πνευμονική στένωση», είναι μια συγγενής (δηλαδή ήδη παρούσα κατά τη γέννηση) καρδιοπάθεια που χαρακτηρίζεται από απόφραξη της οδού εκροής αίματος από τη δεξιά κοιλία προς τον πνευμονικό κορμό και συνεπώς προς τις πνευμονικές αρτηρίες και την πνευμονική κυκλοφορία
Η στένωση της πνευμονικής βαλβίδας είναι η πιο κοινή αιτία απόφραξης εκροής της δεξιάς κοιλίας και γενικά εμφανίζεται ως μεμονωμένη συγγενής βλάβη
Η σύντηξη των πνευμονικών κρημνών δημιουργεί μια κατάσταση υπερφόρτωσης πίεσης και οδηγεί σε υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας.
Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν διακριτή υπερτροφία του κάτω βυθού κάτω από την πνευμονική βαλβίδα, συμβάλλοντας περαιτέρω στην απόφραξη της εκροής.
Συμπτώματα και σημεία συγγενούς στένωσης πνευμονικής βαλβίδας
Εκτός εάν η βαλβίδα είναι σοβαρά στενωτική κατά τη γέννηση, τα περισσότερα άτομα με αυτή την ανωμαλία ζουν μια φυσιολογική ζωή μέχρι την εφηβεία ή την πρώιμη ενήλικη ζωή.
Η ανάπτυξη των συμπτωμάτων εξαρτάται από τη σοβαρότητα της στένωσης και τη λειτουργία της δεξιάς κοιλίας.
Οι ασθενείς με ήπια έως μέτρια στένωση είναι γενικά ασυμπτωματικοί και σπάνια παρουσιάζουν τις επιπλοκές που σχετίζονται με αυτό το ελάττωμα.
Οι ασθενείς με μέτρια έως σοβαρή απόφραξη συχνά παραπονούνται για εξασθένηση και επιδείνωση της δύσπνοιας (δυσκολία στην αναπνοή).
Εάν παρουσιαστεί δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας, μπορεί να υπάρχουν σημεία και συμπτώματα ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας.
ΠΟΙΟΤΙΚΟΣ AED; ΕΠΙΣΚΕΦΘΕΙΤΕ ΤΟ ΠΕΡΙΠΤΕΙΟ ZOLL AT EMERGENCY EXPO
Διάγνωση συγγενούς στένωσης πνευμονικής βαλβίδας
Η διάγνωση βασίζεται σε αναμνησία, αντικειμενική εξέταση και διάφορες εξετάσεις.
Σε αντικειμενική εξέταση, ο ασθενής με σοβαρή στένωση παρουσιάζει ώθηση της δεξιάς κοιλίας κατά την ψηλάφηση του προκορδίου.
Ο τόνος Sl είναι συνήθως φυσιολογικός και ακολουθείται από ένα ανοιχτό κλικ που γίνεται πιο έντονο με την εκπνοή.
Ο τόνος P2 μειώνεται και καθυστερεί με την αύξηση της σοβαρότητας της στένωσης.
Το χαρακτηριστικό φύσημα της πνευμονικής στένωσης είναι ένα συστολικό εκσπερματικό φύσημα που γίνεται καλύτερα αντιληπτό στο αριστερό άνω χείλος του στέρνου και αυξάνεται με την εισπνοή.
Όπως και με τη στένωση της αορτής, ένα φύσημα με όψιμη κορυφή υποδηλώνει πιο σοβαρή στένωση.
Σε ασθενείς με σοβαρή απόφραξη εκροής της δεξιάς κοιλίας, μπορεί επίσης να υπάρχει ένα εμφανές κύμα α στον σφαγιτιδικό φλεβικό σφυγμό και ένας τόνος S4 της δεξιάς καρδιάς.
Στο ηλεκτροκαρδιογράφημα σημειώνεται υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας και του δεξιού κόλπου.
Στην ακτινογραφία θώρακος, σημειώνεται μεταστενωτική διάταση του πνευμονικού κορμού ή της αριστερής πνευμονικής αρτηρίας. σημειώνεται επίσης διάταση του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας.
Για ασυμπτωματικούς ασθενείς με ήπια πνευμονική στένωση, η θεραπεία περιορίζεται στην προφύλαξη από ενδοκαρδίτιδα
Οι ασθενείς με μέτρια στένωση (βαθμίδα αιχμής > 50 mmHg) είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν συμπτώματα και θα χρειαστούν παρέμβαση με την πάροδο του χρόνου. πρέπει επίσης να αντιμετωπίζονται ακόμη και αν είναι ασυμπτωματικά.
Η παρέμβαση είναι επίσης απαραίτητη για ασθενείς με σοβαρή απόφραξη (βαθμίδα κορυφής > 80 mmHg).
Σε παιδιά και ενήλικες με μεμονωμένη πνευμονική στένωση, η διαδερμική βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι είναι μια κατάλληλη θεραπευτική επιλογή που εγγυάται αποτελέσματα συγκρίσιμα με αυτά που λαμβάνονται με χειρουργική επέμβαση.
Η βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι είναι απίθανο να ανακουφίσει την απόφραξη που προκαλείται από σημαντική στένωση του υποβάθρου, οπότε η χειρουργική αποκατάσταση είναι προτιμότερη.
Η επισκευή της βαλβίδας περιλαμβάνει διαχωρισμό των συντηγμένων τμημάτων και εκτομή του κάτω βυθού εάν υπάρχει σημαντική υπερτροφία.
Η αντικατάσταση της βαλβίδας είναι σπάνια απαραίτητη.
Η ανωμαλία του Ebstein
Η ανωμαλία του Ebstein είναι μια σπάνια πάθηση (0.5% των ασθενών με συγγενή καρδιοπάθεια) που χαρακτηρίζεται από μετατόπιση της τριγλώχινας βαλβίδας στην κορυφή της δεξιάς κοιλίας.
Ως αποτέλεσμα, το βασικό τμήμα της δεξιάς κοιλίας θα αποτελέσει μέρος του δεξιού κόλπου και θα αφήσει μια μειωμένη δεξιά κοιλία.
Τα τριγλώχινα πτερύγια είναι συχνά δυσπλαστικά και μπορεί να προσκολληθούν εν μέρει στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα ή στο ελεύθερο τοίχωμα της δεξιάς κοιλίας, συχνά με σημαντική τριγλώχινα ανεπάρκεια.
Ο βαθμός της δυσλειτουργίας της δεξιάς κοιλίας εξαρτάται από το μέγεθος της λειτουργούσας δεξιάς κοιλίας και τη σοβαρότητα της τριγλώχινας ανεπάρκειας.
Η ανωμαλία του Ebstein αναπτύσσεται συχνά στην ενήλικη ζωή.
Ένα διαπερατό ωοειδές τρήμα ή ένα μεσοκοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα τύπου ostium secundum υπάρχει σε περισσότερο από το 50 τοις εκατό των ασθενών και μπορεί να εμφανιστεί μια δεξιά-αριστερή παροχέτευση με αυξανόμενη πίεση του δεξιού κόλπου.
Σε άτομα με ανωμαλία Ebstein, οι υπερκοιλιακές αρρυθμίες είναι συχνές, όπως και η κοιλιακή προδιέγερση που σχετίζεται με το σύνδρομο Wolff-Parkinson-White.
Τα αντικειμενικά ευρήματα περιλαμβάνουν κυάνωση, αυξημένη σφαγίτιδα φλεβική πίεση, προεξέχον κύμα v, συστολικό φύσημα στο στερνικό χείλος που αυξάνεται με την εισπνοή.
Στο ηλεκτροκαρδιογράφημα, σημειώνεται διάταση δεξιού κόλπου, αποκλεισμός δεξιού κλαδιού, παράταση PR, κοιλιακή προδιέγερση.
Στην ακτινογραφία θώρακος, σημειώνεται διάταση του δεξιού κόλπου και φυσιολογική πνευμονική αγγείωση.
Διαβάστε επίσης:
Σύνδρομο Scimitar: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία, πρόγνωση και θνησιμότητα
Καρωτιδική στένωση: Τι είναι και ποια είναι τα συμπτώματα;
Στένωση του τραχήλου της μήτρας: συμπτώματα, αιτίες, διάγνωση και θεραπεία
Στεφανιαία αγγειοπλαστική, τι να κάνετε μετεγχειρητικά;
Καρδιοπαθείς και θερμότητα: Συμβουλές καρδιολόγου για ένα ασφαλές καλοκαίρι
Οι διασώστες EMS των ΗΠΑ θα βοηθηθούν από παιδίατρους μέσω της εικονικής πραγματικότητας (VR)
Αθόρυβο έμφραγμα: Τι είναι το σιωπηλό έμφραγμα του μυοκαρδίου και τι συνεπάγεται αυτό;
Στεφανιαία αγγειοπλαστική, πώς γίνεται η διαδικασία;