Κερατόκωνος: η εκφυλιστική και εξελικτική νόσος του κερατοειδούς

By Κριστιάνο Αντωνίνο On 28 Νοεμβρίου 2022

Ο κερατόκωνος είναι μια εκφυλιστική νόσος του κερατοειδούς που, με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να επιδεινωθεί και να οδηγήσει σε σοβαρή έκπτωση της όρασης

Τι είναι ο κερατόκωνος

Ο κερατόκωνος (από τα ελληνικά: Keratos=Cornea και Konos=Cone) ορίζεται ως μια οφθαλμική εκφυλιστική, μη φλεγμονώδης ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μια ανώμαλη καμπυλότητα του κερατοειδούς, που συνδέεται με τη δομική του αδυναμία.

Είναι μια από τις σπάνιες ασθένειες, με επιπολασμό στον πληθυσμό όχι περισσότερο από ένα κρούσμα ανά 2,000 κατοίκους. είναι συνήθως αμφοτερόπλευρη, αλλά ασύμμετρη, γιατί επηρεάζει και τα δύο μάτια με διαφορετικούς βαθμούς ανάπτυξης.

Ο κερατόκωνος έχει μια αργή και προοδευτική έναρξη που συνίσταται στη φθορά του ιστού του κερατοειδούς

Ο κερατοειδής λεπταίνει, εξασθενεί και αρχίζει να κρεμάει, παραμορφώνεται μέχρι να γίνει «προεξέχων» στην κορυφή (εκτασία του κερατοειδούς) και να πάρει το χαρακτηριστικό κωνικό σχήμα.

Χαρακτηριστικά εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία ή την εφηβεία και εξελίσσεται περίπου μέχρι την ηλικία των 40 ετών, αν και η εξέλιξη είναι πολύ μεταβλητή και τα πρώτα σημάδια μπορούν να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικιακή ομάδα.

Επίπτωση κερατόκωνου

Ο κερατόκωνος ταξινομείται ως μια σπάνια ασθένεια με επιπολασμό περίπου 1 περίπτωση ανά 1,500 άτομα.

Εμφανίζεται συχνότερα στις δυτικές χώρες και στον πληθυσμό του Καυκάσου.

Σύμφωνα με ορισμένες μελέτες, επηρεάζει περισσότερο το γυναικείο φύλο.

Ποιες είναι οι αιτίες και οι παράγοντες κινδύνου του κερατόκωνου;

Τα αίτια του κερατόκωνου δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητά. Υπάρχει σίγουρα ένα γενετικό συστατικό: υποτίθεται ότι στη ρίζα του κερατόκωνου μπορεί να υπάρχουν αλλοιώσεις στα γονίδια που ελέγχουν τη σύνθεση, την οργάνωση και την αποδόμηση των μορίων κολλαγόνου, τα οποία συνθέτουν το ικρίωμα του κερατοειδούς.

Πρόσφατες μελέτες έχουν εντοπίσει αύξηση και ανώμαλη δραστηριότητα ορισμένων ενζύμων, που ονομάζονται πρωτεάσες, ή μείωση των αναστολέων τους, τα οποία εμπλέκονται στην ανανέωση του κολλαγόνου των ιστών, με αποτέλεσμα τη λέπτυνση και την αποδυνάμωση της δομής του κερατοειδούς.

Έχει βρεθεί υψηλότερη οικογενειακή επίπτωση της νόσου, αν και στις περισσότερες περιπτώσεις ο κερατόκωνος εμφανίζεται ως μεμονωμένη κατάσταση χωρίς στοιχεία γενετικής μετάδοσης. Μπορεί επίσης να σχετίζεται με προδιάθεση για αλλεργίες (ατοπία) και άλλες οφθαλμικές ή συστηματικές ασθένειες, όπως το σύνδρομο Down, οι ασθένειες του κολλαγόνου, η συγγενής αμαύρωση Leber και ορισμένες δυστροφίες του κερατοειδούς.

Το επαναλαμβανόμενο οφθαλμικό τραύμα με την πάροδο του χρόνου, π.χ. που προκαλείται από την κατάχρηση φακών επαφής και ιδιαίτερα το τρίψιμο των ματιών, και τα προβλήματα με το τρίδυμο νεύρο θεωρούνται παράγοντες κινδύνου.

Σημεία και συμπτώματα κερατόκωνου

Φυσιολογικά, ο κερατόκωνος δεν προκαλεί πόνο εκτός και αν υπάρξει ξαφνική διάτρηση του κερατοειδούς.

Η καμπυλότητα του κερατοειδούς, η οποία είναι απαραίτητη για τη σωστή εστίαση των εικόνων στον αμφιβληστροειδή, γίνεται ακανόνιστη και τροποποιεί τη διαθλαστική ισχύ, προκαλώντας παραμόρφωση της εικόνας και διαταραχή της όρασης: στην πραγματικότητα, ένα από τα πρώτα συμπτώματα του κερατόκωνου είναι η θολή όραση, η οποία σε Τα πιο προχωρημένα στάδια της νόσου γίνονται ελάχιστα επιδεκτικά στα γυαλιά και ακόμη και στους φακούς επαφής.

Η παραμόρφωση του κερατοειδούς συνήθως οδηγεί σε μυωπία και ακανόνιστο αστιγματισμό. πιο σπάνια, σε ορισμένες περιπτώσεις όπου η κορυφή του κώνου είναι περιφερειακή, υπερμετρωπικό ελάττωμα.

Επιπλέον, ο κερατόκωνος συχνά συνδέεται με αλλεργική επιπεφυκίτιδα, η οποία προκαλεί κνησμό και ερυθρότητα. μερικές φορές συνδέεται με ένα αίσθημα δυσφορίας στο φως (φωτοφοβία).

Διάγνωση κερατόκωνου

Η διάγνωση του κερατόκωνου γίνεται κατά την οφθαλμική εξέταση μέσω της αξιολόγησης της καμπυλότητας του κερατοειδούς με τη βοήθεια οφθαλμόμετρου ή μη φυσιολογικής εικόνας σκιάς, με κίνηση ψαλίδας, κατά τη διάρκεια της σχιασκόπησης.

Με την παρουσία μιας ανωμαλίας στις εικόνες που αντανακλώνται από την επιφάνεια του κερατοειδούς ή προβάλλονται από το πίσω μέρος του ματιού, η διάγνωση μπορεί να διευκρινιστεί μέσω

τοπογραφία κερατοειδούς (χάρτες της πρόσθιας επιφάνειας του κερατοειδούς)
παχυμετρία (μέτρηση του πάχους του κερατοειδούς).
τομογραφία κερατοειδούς (χάρτες πρόσθιας επιφάνειας, οπίσθιας επιφάνειας και πάχους, αξιολόγηση εκτροπών)
ομοεστιακή μικροσκοπία (ανίχνευση ανωμαλιών στη δομή του κερατοειδούς). Σε πιο προχωρημένες περιπτώσεις, χαρακτηριστικές ραβδώσεις στον ιστό του κερατοειδούς ή γραμμικές καφετιές εναποθέσεις αιμοσιδερίνης (δακτύλιος Fleischer) μπορούν να παρατηρηθούν σε απλή εξέταση κάτω από μια σχισμοειδή λυχνία.

Πώς αντιμετωπίζεται ο κερατόκωνος

Η θεραπεία του κερατόκωνου ποικίλλει ανάλογα με το στάδιο της νόσου και την εξέλιξή της: κυμαίνεται από τη χρήση γυαλιών και φακών επαφής μέχρι χειρουργική επέμβαση.

Στο αρχικό στάδιο της νόσου, όταν ο αστιγματισμός περιορίζεται ή ο κερατόκωνος δεν είναι κεντρικός, τα γυαλιά μπορούν να προσφέρουν ικανοποιητική διόρθωση του οπτικού ελαττώματος.

Σχετικές αναρτήσεις

Δαπάνες για την υγεία στην Ιταλία: μια αυξανόμενη επιβάρυνση για τα νοικοκυριά

11 Απριλίου 2024

Προειδοποίηση Aviary: Μεταξύ της εξέλιξης του ιού και των ανθρώπινων κινδύνων

4 Απριλίου 2024

Μια μέρα στα κίτρινα κατά της ενδομητρίωσης

28 Μαρτίου, 2024

Ελπίδα και καινοτομία στη μάχη κατά του καρκίνου του παγκρέατος

27 Μαρτίου, 2024

Όταν ο κερατόκωνος εξελίσσεται και ο αστιγματισμός γίνεται μεγαλύτερος και πιο ακανόνιστος, η διόρθωση με παραδοσιακούς φακούς δεν αρκεί πλέον: σε αυτές τις περιπτώσεις, μπορούν να χρησιμοποιηθούν άκαμπτοι ή ημιάκαμπτοι (διαπερατοί από αέρια) φακοί επαφής, οι οποίοι επιτρέπουν καλύτερη διόρθωση του ελαττώματος, αλλά ανίκανος να σταματήσει την εξέλιξη της νόσου.

Σε πιο προχωρημένο στάδιο του κερατόκωνου, η χειρουργική επέμβαση είναι η πιο αποτελεσματική διορθωτική επιλογή.

Η μεταμόσχευση κερατοειδούς δότη (διατρητική, ελασματική κερατοπλαστική ή μανιτάρι) είναι μια ευρέως διαδεδομένη και αποτελεσματική χειρουργική επέμβαση.

Εκτελείται όταν ο κερατοειδής έχει κεντρική ουλή ή είναι παραμορφωμένος και αραιωμένος σε τέτοιο βαθμό που εμποδίζει την αποδεκτή όραση.

Το ποσοστό επιτυχίας είναι γενικά πολύ υψηλό (95%) ανεξάρτητα από τη σοβαρότητα της νόσου και ο κίνδυνος απόρριψης είναι χαμηλός. η τεχνική lamellar (DALK), στην οποία μόνο το αλλοιωμένο τμήμα του κερατοειδούς αντικαθίσταται, αφήνοντας το οπίσθιο στρώμα (ενδοθήλιο και μεμβράνη Descemet) in situ, μειώνει περαιτέρω τον κίνδυνο απόρριψης και άλλων επιπλοκών.

Η αποκατάσταση της όρασης μετά την κερατοπλαστική είναι αρκετά γρήγορη τους μήνες μετά την επέμβαση, αν και το τελικό οπτικό αποτέλεσμα πρέπει να περιμένει μέχρι να αφαιρεθεί το ράμμα (ένα έως τρία χρόνια μετά την επέμβαση).

Μια άλλη χειρουργική επιλογή είναι η εισαγωγή ενδοστρωματικών δακτυλίων στο περιφερικό τμήμα του κερατοειδούς προκειμένου να ισοπεδωθεί η κεντρική περιοχή και να βελτιωθεί το οπτικό αποτέλεσμα μειώνοντας τις παραμέτρους καμπυλότητας.

Από το 2006, μια νέα θεραπεία που ονομάζεται διασύνδεση κερατοειδούς έχει γίνει ευρέως διαδεδομένη. Είναι μια παραχειρουργική, ελάχιστα επεμβατική θεραπεία που μπορεί να ενισχύσει τη δομή του κερατοειδούς σε ασθενείς με κερατόκωνο, ώστε να εμποδίσει ή να επιβραδύνει την εξέλιξή του. Αυτή η τεχνική αντιπροσωπεύει μια πολύτιμη εναλλακτική λύση στη μεταμόσχευση κερατοειδούς εάν εφαρμοστεί στα αρχικά στάδια της εξέλιξης.

Εξ ου και η σημασία της έγκαιρης διάγνωσης και των περιοδικών ειδικών ελέγχων κατά την ανάπτυξη, ειδικά στις οικογένειες των ασθενών με τη νόσο.

Η θεραπεία συνίσταται στην ενστάλαξη της βιταμίνης Β2 (ριβοφλαβίνη) με τη μορφή οφθαλμικών σταγόνων στον κερατοειδή μετά την αφαίρεση του επιθηλίου (τεχνική epi-off) ή στη χρήση μεθόδων που προάγουν τη διέλευσή του στο στρώμα μέσω του επιθηλιακού φραγμού (epi-on ιοντοφορητικά ή με ενισχυτές). Μετά την απορρόφηση του στρώματος από τη βιταμίνη, ο κερατοειδής εκτίθεται σε ακτινοβολία UV-A.

Ο στόχος της θεραπείας είναι να αυξήσει τη διασύνδεση μεταξύ των βασικών ινών κολλαγόνου προκειμένου να ενισχυθεί ο κερατοειδής και να αποτραπεί, ή τουλάχιστον να περιοριστεί, η περαιτέρω παραμόρφωση της δομής του. Σε ορισμένες περιπτώσεις η θεραπεία οδηγεί σε βελτίωση των παραμέτρων καμπυλότητας στην επόμενη πορεία.