Σκληρόδερμα. Μπλε χέρια, μια κλήση αφύπνισης: η σημασία της έγκαιρης διάγνωσης
Το σκληρόδερμα, του οποίου η Παγκόσμια Ημέρα Σκληροδέρματος γιορτάστηκε χθες, είναι μια ασθένεια που προσβάλλει το δέρμα, τα αγγεία και τα εσωτερικά όργανα. Ποιες είναι όμως οι αιτίες; Και τα συμπτώματα; Υπάρχουν διαθέσιμες θεραπείες;
Τι είναι το Σκληρόδερμα;
Κυριολεκτικά, σκληρόδερμα σημαίνει σκληρό δέρμα.
Ωστόσο, αυτός ο ορισμός λαμβάνει υπόψη μόνο μέρος των εκδηλώσεων της νόσου.
Πιο σωστά ονομάζεται συστηματική σκλήρυνση γιατί μπορεί να επηρεάσει αρκετά σημεία του σώματος.
Είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα που εμφανίζεται κυρίως στις γυναίκες.
Πώς εμφανίζεται η ασθένεια;
Το κλινικό ιστορικό της νόσου είναι εξαιρετικά ποικίλο και δεν παρουσιάζουν όλοι οι πάσχοντες τα ίδια συμπτώματα.
Σχεδόν όλοι, ωστόσο, βιώνουν ως πρώτο τους σύμπτωμα μια αλλοιωμένη ευαισθησία στο κρύο που εκδηλώνεται με μια αλλαγή στο χρώμα του δέρματος, το οποίο γίνεται λευκό ή μπλε καθώς μειώνεται η θερμοκρασία περιβάλλοντος.
Αυτό το σύμπτωμα είναι το φαινόμενο Raynaud, το οποίο μπορεί να προηγείται των άλλων εκδηλώσεων της νόσου για κάποιο χρονικό διάστημα.
Ποια είναι τα συμπτώματα της σκληροδερμίας;
Τα χέρια που επηρεάζονται αρχικά από το φαινόμενο Raynaud μπορεί να διογκωθούν, να γίνουν σκληρά, δηλαδή ινωτικά.
Σε διάφορους βαθμούς, αυτή η απώλεια ελαστικότητας, λόγω αλλοίωσης στους ιστούς που αποτελούν τη σκαλωσιά του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων (ο «συνδετικός ιστός») περιλαμβάνει και άλλα σημεία του σώματος: το πρόσωπο, τα χέρια, τα πόδια και τον κορμό.
Μερικοί άνθρωποι διατρέχουν τον κίνδυνο να αναπτύξουν αναπνευστικά προβλήματα: η φλεγμονή και η ίνωση των πνευμόνων καθιστούν αυτά τα όργανα λιγότερο ελαστικά και λειτουργικά. Επιπλέον, η κυκλοφορία του αίματος μεταξύ της καρδιάς και του πνεύμονα καθίσταται δύσκολη με την ανάπτυξη ενός συγκεκριμένου τύπου υπέρτασης: της πνευμονικής υπέρτασης, η οποία εμποδίζει το αίμα να οξυγονωθεί σωστά.
Τα περισσότερα άτομα με συστηματική σκλήρυνση μπορεί να έχουν σκλήρυνση του οισοφάγου με τάση για παλινδρόμηση οξέος ή σχηματισμό ελκών και κοψίματα στα δάχτυλα των χεριών.
Ποια είναι η αιτία των μπλε χεριών;
Δεν γνωρίζουμε ακόμη την αιτία της νόσου, αλλά μερικά από τα φαινόμενα που οδηγούν στην ανάπτυξη επιπλοκών που σχετίζονται με αυτήν είναι γνωστά.
Σε άτομα με γενετική προδιάθεση, ένας ή περισσότεροι εξωτερικοί παράγοντες ενεργούν ως έναυσμα για μια ανεξέλεγκτη αντίδραση που οδηγεί σε ενεργοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος.
Αυτή η αντίδραση καταλήγει σε βλάβη του κυκλοφορικού και των οργάνων και ίνωση.
Ποιος επηρεάζεται;
Η συστηματική σκλήρυνση επηρεάζει κατά κύριο λόγο το γυναικείο φύλο, συνήθως κατά την εμμηνόπαυση (μεταξύ 45 και 60 ετών), αλλά οι περιπτώσεις σε μικρότερη ηλικία δεν είναι εντελώς ασυνήθιστες.
Είναι σπάνια ασθένεια;
Ναί. Η ασθένεια ορίζεται ως σπάνια, δηλαδή δεν προσβάλλονται περισσότεροι από 5 στους 10,000 ανθρώπους.
Αυτό μας επιτρέπει να υπολογίσουμε ότι επηρεάζονται 20-25,000 άνθρωποι στην Ιταλία.
Μπορεί να προληφθεί το σκληρόδερμα;
Δεν υπάρχουν τρόποι ζωής ή συνήθειες που μπορούν να αποτρέψουν αυτήν την ασθένεια.
Σίγουρα, όσο νωρίτερα διαγνωστεί, τόσο καλύτερη είναι η πορεία και η δυνατότητα έγκαιρης πρόληψης ή αντιμετώπισης τυχόν επιπλοκών.
Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, πολύ συχνά το πρώτο «καμπάνα συναγερμού» είναι το φαινόμενο Raynaud.
Αν κάποιος παρατηρήσει ότι τα δάχτυλα των χεριών γίνονται λευκά ή μπλε με το κρύο, θα ήταν χρήσιμο να πραγματοποιήσει μια τριχοσκοπική εξέταση, μια απλή μη επεμβατική εξέταση που επιτρέπει την έγκαιρη απεικόνιση των κυκλοφορικών αλλαγών που χαρακτηρίζουν τη νόσο.
Στη συνέχεια μπορούν να γίνουν εξετάσεις αίματος για αυτοαντισώματα.
Με αυτόν τον τρόπο, δίνεται η δυνατότητα να ανακαλυφθεί μια ασθένεια στην προκλινική φάση, δηλαδή χρόνια πριν ακόμη εμφανιστούν οι τυπικές εκδηλώσεις της νόσου και να διαμορφωθεί ένα πρόγραμμα παρακολούθησης και πρόληψης των επιπλοκών.
Ποια είναι η θεραπεία σήμερα;
Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει σαφής θεραπεία για τη συστηματική σκλήρυνση ή θεραπεία που να επιτρέπει την οριστική θεραπεία.
Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η επιβράδυνση της εξέλιξής της και η αντιμετώπιση των επιπλοκών.
Σήμερα, υπάρχουν πολλά φάρμακα και άλλα βρίσκονται υπό ανάπτυξη, που μπορούν να αντιμετωπίσουν τις επιπλοκές της νόσου.
Αυτά τα φάρμακα είναι τόσο πιο αποτελεσματικά όσο νωρίτερα αναγνωρίζονται τα προβλήματα της συστηματικής σκλήρυνσης, προτού οποιαδήποτε βλάβη γίνει μη αναστρέψιμη.
Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η έγκαιρη διάγνωση και οι τακτικοί έλεγχοι είναι σημαντικές.
Διαβάστε επίσης:
Ψωρίαση, μια αγέραστη δερματοπάθεια
Υποτροπιάζουσα-Διαλείπουσα Σκλήρυνση Κατά Πλάκας (RRMS) Στα Παιδιά, η ΕΕ εγκρίνει την τεριφλουνομίδη
ALS: Εντοπίστηκαν νέα γονίδια που είναι υπεύθυνα για την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση
Ψωριασική αρθρίτιδα: Τι είναι;
Θεραπείες Αποκατάστασης στη Θεραπεία της Συστημικής Σκλήρυνσης
Ψωρίαση: Επιδεινώνεται το χειμώνα, αλλά δεν φταίει μόνο το κρύο
Έκθεση στο κρυολόγημα και συμπτώματα του συνδρόμου Raynaud