Η συστηματική σκλήρυνση (ή σκληρόδερμα) είναι μια ασθένεια του συνδετικού ιστού που περιλαμβάνει το αγγειακό σύστημα, το δέρμα (ο όρος σκληρόδερμα σημαίνει «σκληρό δέρμα») και τα εσωτερικά όργανα

Το σκληρόδερμα επηρεάζει συχνότερα τις γυναίκες, ιδιαίτερα μεταξύ 30 και 50 ετών

Όπως όλα τα αυτοάνοσα νοσήματα, έχει πολυπαραγοντική γένεση.

Στα αρχαία ελληνικά, σκληρόδερμα κυριολεκτικά σημαίνει «σκληρό δέρμα».

Τι είναι η συστηματική σκλήρυνση;

Η συστηματική σκλήρυνση είναι μια ασθένεια του συνδετικού ιστού που περιλαμβάνει το αγγειακό σύστημα, το δέρμα (ο όρος σκληρόδερμα σημαίνει «σκληρό δέρμα») και τα εσωτερικά όργανα.

Το κύριο χαρακτηριστικό της νόσου είναι η μη φυσιολογική παραγωγή κολλαγόνου και εξωκυτταρικής μήτρας που προκαλεί ίνωση του δέρματος, των εσωτερικών οργάνων, κυρίως του πνεύμονα, αλλαγές στα αγγεία και το αυτόνομο νευρικό σύστημα με αγγειοκινητικές αλλαγές, δερματικά έλκη, πνευμονική υπέρταση και δυσρύθμιση της κινητικότητας του πεπτικού συστήματος.

Υπάρχουν μορφές δερματικής σκλήρυνσης χωρίς συμμετοχή των εσωτερικών οργάνων (μορφία και γραμμικό σκληρόδερμα), που ονομάζεται εντοπισμένο σκληρόδερμα, με κύριο δερματολογικό ενδιαφέρον, καθώς και μορφές δερματικής σκλήρυνσης που συνδέονται με έκθεση σε τοξικές ουσίες και σχετίζονται με νόσο μοσχεύματος έναντι ξενιστή.

Το σκληρόδερμα προσβάλλει συχνότερα γυναίκες, ιδιαίτερα μεταξύ 30 και 50 ετών, με αναλογία γυναικών/ανδρών 3-15:1.

Η συχνότητα εμφάνισης είναι 0.9-19 νέα κρούσματα/εκατομμύριο κάτοικοι/έτος.

Μπορεί να εμφανιστούν οικογενείς περιπτώσεις, αλλά πιο συχνά η νόσος είναι σποραδική.

Ποια είναι τα αίτια της συστηματικής σκλήρυνσης;

Όπως όλες οι αυτοάνοσες ασθένειες, η Συστημική Σκλήρυνση έχει πολυπαραγοντική γένεση: χαρακτηρίζεται από απορρύθμιση παραγόντων που ρυθμίζουν τη γέννηση νέων αγγείων και του ανοσοποιητικού συστήματος, με παραγωγή ειδικών αυτοαντισωμάτων, όπως anti-Scl70 και αντικεντρομερών, που συχνά σχετίζονται με διαφορετικά όργανα. εκδηλώσεις.

Το Anti-Scl70 είναι γενικά παρόν σε μορφές με διάχυτη προσβολή του δέρματος και πνευμονική ίνωση, τα αντικεντρομερή είναι πιο συχνά σε μορφές με περιορισμένη προσβολή του δέρματος και μεμονωμένη πνευμονική υπέρταση.

Οι πιο πρώιμες κλινικές εκδηλώσεις βαρύνουν το μικροαγγειακό και το αυτόνομο νευρικό σύστημα και συνίστανται στο φαινόμενο Raynaud, το οποίο είναι ένας τριφασικός αποχρωματισμός (ωχρότητα, κυάνωση, ερύθημα) των άκρων των χεριών, των ποδιών και μερικές φορές της μύτης, των πτερυγίων του αυτιού και της περιστοματικής περιοχής. , μερικές φορές σχετίζεται με παραισθησία και δερματικά έλκη.

Ποια είναι τα συμπτώματα της συστηματικής σκλήρυνσης;

• Δέρμα: πάχυνση και σκλήρυνση του δέρματος, με σύσπαση των δακτύλων σαν νύχια, επιπέδωση των αυλακιών του προσώπου (facies amimica), μικροχειλία, μελανόδερμα, ασβεστίωση.
• Αυτόνομο νευρικό σύστημα: φαινόμενο Raynaud, δυσκινητικότητα του πεπτικού συστήματος με δυσκινησίες, γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, σύνδρομο δυσαπορρόφησης, δυσκοιλιότητα, διάρροια, ακράτεια κοπράνων.
• Κυκλοφορικό σύστημα: έλκη, τελαγγειεκτασίες, μεμονωμένη πνευμονική υπέρταση ή δευτερογενής σε πνευμονική ίνωση.
• Πνευμονική συμμετοχή: σύνδρομο περιοριστικής πνευμονικής ίνωσης.

Μπορεί επίσης να υπάρχουν αρθραλγίες, αρθρίτιδα, νεφρική προσβολή (από ήπια χρόνια νεφρική ανεπάρκεια έως σκληροδερμική νεφρική κρίση, π.χ. ταχέως προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια με κακοήθη αρτηριακή υπέρταση) και καρδιακή προσβολή που κυμαίνεται από διαταραχές αγωγιμότητας και καρδιακού ρυθμού έως μυοκαρδίτιδα.

Διάγνωση συστηματικής σκλήρυνσης

Τα κριτήρια ταξινόμησης που διατυπώθηκαν από το Αμερικανικό Κολλέγιο Ρευματολογίας το 1980 περιλαμβάνουν ένα σημαντικό κριτήριο, τη δερματική σκλήρυνση κοντά στα δάχτυλα των χεριών και είτε ένα από τα κύρια κριτήρια είτε δύο δευτερεύοντα κριτήρια: σκληροδακτυλία, πνευμονική ίνωση που τεκμηριώνεται στην ακτινογραφία θώρακα. δερματικά έλκη ή ουλή με λακκούβες.

Οι κόκκινες σημαίες για την έγκαιρη διάγνωση της νόσου, δηλαδή τα ιδιαίτερα ύποπτα κλινικά σημεία που εντόπισε η Ευρωπαϊκή Ομάδα για τη Μελέτη της Συστημικής Σκλήρυνσης, EUSTAR, περιλαμβάνουν

• η παρουσία φουσκωμένων χεριών (οιδηματώδη, παχουλά χέρια),
• το φαινόμενο Raynaud,
• η παρουσία αντισωμάτων αντι-Scl70 ή αντικεντρομερών και το μοτίβο σκληροδερμίας, μια τυπική αλλοίωση των τριχοειδών αγγείων των νυχιών που ανιχνεύεται στην τριχοθυλακοσκόπηση.

Οι ασθενείς ταξινομούνται επίσης ανάλογα με την προσβολή του δέρματος σε τρεις υποομάδες:

• διάχυτη μορφή: δερματική σκλήρυνση που εκτείνεται κοντά στους αγκώνες ή τα γόνατα ή επηρεάζει τον κορμό ή την κοιλιά.
• περιορισμένη μορφή: δερματική σκλήρυνση περιφερικά στους αγκώνες και τα γόνατα. περιλαμβάνει επίσης τη μορφή CREST (δερματική ασβεστίωση, Raynaud, οισοφαγοπάθεια, σκληροδακτυλία, τελαγγειεκτασία)
• Μορφή σκληροδερμίας κόλπου: απουσία δερματικής σκλήρυνσης, αλλά παρουσία τυπικής προσβολής εσωτερικών οργάνων και αντισωμάτων ειδικά για την ασθένεια.

Οι έρευνες για τη διάγνωση της νόσου, την έρευνα και τη σταδιοποίηση της δέσμευσης οργάνων περιλαμβάνουν, εκτός από τον προσδιορισμό των αυτοαντισωμάτων ANA και αντι-ΕΝΑ

• τριχοθυλακιοσκόπηση για μοτίβο σκληροδερμίας (μεγατριχοειδείς και μη αγγειακές περιοχές).
• σπιρομέτρηση, DLCO, αξονική τομογραφία θώρακος υψηλής ανάλυσης για τη μελέτη των πνευμόνων.
• ΗΚΓ Holter, ηχοκαρδιογράφημα με πιθανό δεξιό καθετηριασμό, καρδιακή μαγνητική τομογραφία για τη μελέτη της καρδιάς.
• μανομετρία οισοφάγου και ορθού, ακτινογραφία και οισοφαγογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση για τη μελέτη του πεπτικού συστήματος.

Θεραπείες

Η θεραπεία του φαινομένου Raynaud και των ελκών του δέρματος βασίζεται στη χρήση φαρμάκων αποκλεισμού διαύλων ασβεστίου, ενδοφλέβιας χορήγησης προστανοειδών και του μη εκλεκτικού αναστολέα ενδοθηλίνης, βοσεντάνης.

Η θεραπεία της πνευμονικής ίνωσης περιλαμβάνει τη χορήγηση από του στόματος ή ενδοφλέβιας κυκλοφωσφαμίδης και θεραπεία συντήρησης με αζαθειοπρίνη.

Η θεραπεία της μεμονωμένης πνευμονικής υπέρτασης βασίζεται στη χρήση εκλεκτικών και μη εκλεκτικών αναστολέων ενδοθηλίνης, όπως το ambrisentan και το bosentan, αναστολέων φωσφοδιεστεράσης, όπως η σιλδεναφίλη και η ταδαλαφίλη, και προστανοειδών όπως η εποπροστενόλη.

Πειραματικές θεραπείες με άλλα ανοσοκατασταλτικά όπως η μυκοφαινολάτη μοφετίλ και με βιολογικά φάρμακα βρίσκονται υπό διερεύνηση.

Διαβάστε επίσης:

Emergency Live Even More…Live: Κατεβάστε τη νέα δωρεάν εφαρμογή της εφημερίδας σας για IOS και Android

Ψωρίαση, μια αγέραστη δερματοπάθεια

Υποτροπιάζουσα-Διαλείπουσα Σκλήρυνση Κατά Πλάκας (RRMS) Στα Παιδιά, η ΕΕ εγκρίνει την τεριφλουνομίδη

ALS: Εντοπίστηκαν νέα γονίδια που είναι υπεύθυνα για την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση

Ψωριασική αρθρίτιδα: Τι είναι;

Θεραπείες Αποκατάστασης στη Θεραπεία της Συστημικής Σκλήρυνσης

Ψωρίαση: Επιδεινώνεται το χειμώνα, αλλά δεν φταίει μόνο το κρύο

Έκθεση στο κρυολόγημα και συμπτώματα του συνδρόμου Raynaud

Σκληρόδερμα. Blue Hands, A Wake-Up Call: The Importance of Early Diagnosis

πηγή:

Medicina Online