Το σάρκωμα Kaposi είναι ένας πολυκεντρικός αγγειακός όγκος που προκαλείται από τον ιό του έρπητα τύπου 8. Οι διάφορες μορφές είναι κλασικές, σχετιζόμενες με το AIDS, ενδημικές (στην Αφρική) ή ιατρογενείς (π.χ. μετά από μεταμόσχευση οργάνων)

Η διάγνωση γίνεται με βιοψία.

Η θεραπεία ασυμπτωματικών επιφανειακών βλαβών περιλαμβάνει κρυοθεραπεία, διαθερμοπηξία ή ακτινοθεραπεία ηλεκτρονίων.

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται σε πιο εκτεταμένες ασθένειες.

Σε μορφές που σχετίζονται με το AIDS, τα αντιρετροϊκά φάρμακα δίνουν το καλύτερο αποτέλεσμα.

Το σάρκωμα Kaposi προκύπτει από ενδοθηλιακά κύτταρα ως απόκριση σε μόλυνση με τον ανθρώπινο ιό του έρπητα τύπου 8 (HHV8)

Η ανοσοκαταστολή (ιδιαίτερα από το AIDS και τα φάρμακα σε λήπτες μοσχευμάτων οργάνων) αυξάνει σημαντικά την πιθανότητα ανάπτυξης σαρκώματος σε ασθενείς με λοίμωξη από τον ιό του ανθρώπινου έρπητα τύπου 8.

Τα καρκινικά κύτταρα είναι ατρακτοειδή και μοιάζουν με λεία μυϊκά κύτταρα, ινοβλάστες και μυοϊνοβλάστες.

Ταξινόμηση του σαρκώματος Kaposi

Σάρκωμα στην κλασική μορφή

Αυτή η μορφή εμφανίζεται συχνότερα σε ηλικιωμένους άνδρες (> 60 ετών) ιταλικής, εβραϊκής ή ανατολικής Ευρώπης καταγωγής.

Η πορεία είναι ασυμπτωματική και συνήθως η νόσος περιορίζεται σε λίγες δερματικές βλάβες των κάτω άκρων. σπλαχνική προσβολή εμφανίζεται σε < 10% των περιπτώσεων. Γενικά είναι μη θανατηφόρο.

Κλασικό σάρκωμα Kaposi:

Αυτό το σάρκωμα είναι ένας αγγειακός όγκος που προκαλείται από μόλυνση από τον ανθρώπινο ιό έρπητα τύπου 8.

Η κλασική μορφή σαρκώματος εμφανίζεται συχνότερα σε ηλικιωμένους άνδρες, είναι νωθρή και συνήθως περιορίζεται σε μικρό αριθμό βλαβών στο δέρμα των κάτω άκρων.

Οι δερματικές βλάβες εμφανίζονται ως ασυμπτωματικές μοβ, ροζ ή κόκκινες κηλίδες που μπορεί να εξελιχθούν σε μπλε-ιώδες έως μαύρες πλάκες και οζίδια.

Σάρκωμα Kaposi που σχετίζεται με το AIDS (επιδημικό σάρκωμα Kaposi)

Αυτή η μορφή είναι ο πιο συχνός όγκος που σχετίζεται με το AIDS και είναι πιο επιθετικός από το κλασικό σάρκωμα.

Συνήθως υπάρχουν πολλαπλές βλάβες, που συχνά αφορούν το πρόσωπο και τον κορμό.

Η προσβολή του βλεννογόνου, του λεμφικού και του γαστρεντερικού είναι συχνή.

Μερικές φορές αυτό το σάρκωμα είναι η πρώτη εκδήλωση του AIDS.

Σάρκωμα στην ενδημική μορφή

Αυτή η μορφή εμφανίζεται στην Αφρική ανεξάρτητα από τη μόλυνση από τον ιό HIV.

Υπάρχουν 2 κύριοι τύποι:

• Η προεφηβική λεμφαδενοπαθητική μορφή: επηρεάζει κυρίως τα παιδιά. οι πρωτοπαθείς όγκοι αφορούν τους λεμφαδένες, με ή χωρίς δερματικές βλάβες. Γενικά, η πορεία είναι κεραυνοβόλος και μοιραία.
• Μορφή ενηλίκων: αυτή η μορφή είναι παρόμοια με το κλασικό σάρκωμα Kaposi.

Ιατρογενές σάρκωμα Kaposi (ανοσοκατασταλτικό σάρκωμα)

Αυτή η μορφή συνήθως αναπτύσσεται πολλά χρόνια μετά από μια μεταμόσχευση οργάνου.

Η πορεία είναι λίγο πολύ γρήγορη, ανάλογα με τον βαθμό ανοσοκαταστολής.

Συμπτωματολογία του σαρκώματος Kaposi

Οι δερματικές βλάβες εμφανίζονται ως ασυμπτωματικές μοβ, ροζ ή κόκκινες κηλίδες που μπορεί να εξελιχθούν σε μπλε-ιώδες έως μαύρες πλάκες και οζίδια.

Μπορεί να υπάρχει κάποιου βαθμού οίδημα.

Περιστασιακά, οι όζοι είναι μυκητοειδείς ή διεισδύουν στον μαλακό ιστό και εισβάλλουν στα οστά.

Αν και λιγότερο συχνή, η σπλαχνική προσβολή αφορά συχνότερα τη στοματική κοιλότητα, τη γαστρεντερική οδό και τους πνεύμονες.

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τη συμμετοχή συγκεκριμένων οργάνων.

Οι βλάβες του βλεννογόνου εμφανίζονται ως γαλαζωπό-μωβ κηλίδες, πλάκες και οζίδια.

Οι γαστρεντερικές βλάβες μπορεί μερικές φορές να αιμορραγούν άφθονη αν και συνήθως είναι ασυμπτωματικές.

Διάγνωση σαρκώματος

Βιοψία

Η διάγνωση αυτού του σαρκώματος επιβεβαιώνεται με βιοψία με κυλινδρικό νυστέρι.

Οι ασθενείς με AIDS ή οι ανοσοκατασταλμένοι θα πρέπει να αξιολογούνται για πιθανή σπλαχνική εξάπλωση με αξονική τομογραφία θώρακα-κοιλίας.

Επί παρουσίας αναπνευστικών ή γαστρεντερικών συμπτωμάτων ακόμη και με αρνητική αξονική τομογραφία, θα πρέπει να εξετάζεται το ενδεχόμενο βρογχοσκόπησης ή πεπτικής ενδοσκόπησης.

Θεραπεία του σαρκώματος Kaposi

• χειρουργική εκτομή, κρυοθεραπεία, ηλεκτροπηξία, ενδοτραυματική χημειοθεραπεία ή πιθανώς τοπική imiquimod για επιφανειακές βλάβες
• Τοπική ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία για πολλαπλές βλάβες, διάχυτη προσβολή ή νόσο των λεμφαδένων
• Αντιρετροϊκή θεραπεία με παρόμοιες τοπικές θεραπείες ή χημειοθεραπεία ανάλογα με την έκταση της νόσου σε περίπτωση σαρκώματος Kaposi που σχετίζεται με το AIDS
• Μείωση ανοσοκατασταλτικών για το ιατρογενές σάρκωμα Kaposi

Οι θεραπείες για το κλασικό και το σχετιζόμενο με το AIDS σάρκωμα αλληλεπικαλύπτονται σημαντικά.

Οι ασυμπτωματικές βλάβες συχνά δεν απαιτούν θεραπεία.

Μία ή περισσότερες επιφανειακές βλάβες μπορούν να αφαιρεθούν με εκτομή, κρυοθεραπεία ή ηλεκτροπηξία ή να αντιμετωπιστούν με ενδοτραυματική βινμπλαστίνη ή ιντερφερόνη άλφα.

Το τοπικό imiquimod έχει αναφερθεί ότι είναι αποτελεσματικό.

Πολλαπλές βλάβες, διάχυτη προσβολή και νόσος των λεμφαδένων αντιμετωπίζονται τοπικά με ακτινοθεραπεία σε δόσεις 10-20 Gy και χημειοθεραπεία.

Η υποτροπή είναι συχνή και η πλήρης ίαση είναι δύσκολο να επιτευχθεί.

Το σάρκωμα που σχετίζεται με το AIDS ανταποκρίνεται εύκολα σε εξαιρετικά ενεργή αντιρετροϊκή θεραπεία, πιθανώς επειδή ο αριθμός CD4+ βελτιώνεται και το ιικό φορτίο HIV μειώνεται. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένες ενδείξεις ότι οι αναστολείς πρωτεάσης σε αυτό το σχήμα μπορεί να αποτρέψουν την αγγειογένεση.

Σε ασθενείς με AIDS με εντοπισμένη ασυμπτωματική νόσο που έχουν CD4+ > 150/mcL και HIV RNA < 500 αντίγραφα/mL, μπορεί να προστεθεί ενδοτραυματική βινβλαστίνη.

Η πομαλιδομίδη μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για πιο άτονες βλάβες. Οι ασθενείς με πιο εκτεταμένη νόσο ή σπλαχνική νόσο μπορούν να λαμβάνουν πεγκυλιωμένη λιποσωμική δοξορουβικίνη 20 mg/m2 EV κάθε 2-3 εβδομάδες.

Η πακλιταξέλη είναι μια εναλλακτική θεραπεία πρώτης γραμμής ή μπορεί να χορηγηθεί εάν αποτύχει η πεγκυλιωμένη λιποσωμική δοξορουβικίνη.

Άλλοι παράγοντες που διερευνήθηκαν ως ανοσοενισχυτικά περιλαμβάνουν ιντερλευκίνη-12, δεοξυφερριοξαμίνη και από του στόματος ρετινοειδή.

Η θεραπεία του σαρκώματος Kaposi δεν βελτιώνει το προσδόκιμο ζωής στους περισσότερους ασθενείς με AIDS, καθώς τα λοιμώδη συμβάντα κυριαρχούν στην κλινική πορεία.

Το σάρκωμα του ιατρογενούς Kaposi ανταποκρίνεται καλύτερα με τη διακοπή της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας.

Σε μεταμοσχευμένους ασθενείς, η μείωση της δόσης των ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων συχνά οδηγεί σε μείωση των βλαβών του σαρκώματος Kaposi.

Εάν δεν είναι δυνατή η μείωση της δόσης, θα πρέπει να ληφθούν συμβατικές τοπικές και συστηματικές θεραπείες που χρησιμοποιούνται σε άλλες μορφές σαρκώματος Kaposi.

Το Sirolimus μπορεί επίσης να βελτιώσει το ιατρογενές σάρκωμα Kaposi.

Η θεραπεία για το ενδημικό σάρκωμα Kaposi είναι προκλητική και τυπικά ανακουφιστική.

Διαβάστε επίσης:

Emergency Live Even More…Live: Κατεβάστε τη νέα δωρεάν εφαρμογή της εφημερίδας σας για IOS και Android

Η μελέτη Sanofi Pasteur δείχνει την αποτελεσματικότητα της συγχορήγησης εμβολίων Covid και γρίπης

ΠΟΥ: «Η πανδημία θα συνεχιστεί αν δεν διανεμηθούν εμβόλια σε φτωχές χώρες»

Covid και HIV: «Μονοκλωνικά αντισώματα για τις θεραπείες του μέλλοντος»

Μελέτη εμβολίου HIV, MRNA από τους Iavi And Moderna

πηγή:

MSD