¿Qué es la encefalopatía de Hashimoto?

La encefalopatía de Hashimoto (HE) es una enfermedad rara que implica una función cerebral alterada (encefalopatía). La condición recibe su nombre por su posible asociación con la tiroiditis de Hashimoto, una enfermedad tiroidea autoinmune común, pero la causa exacta no se comprende por completo.1

HE contribuye a problemas neurológicos como convulsiones, confusión o demencia. Por lo general, es reversible con tratamiento.

La encefalopatía de Hashimoto se considera rara y afecta solo a dos personas de cada 100,000.

Sin embargo, es probable que muchos más casos no se diagnostiquen o se diagnostiquen erróneamente, ya que la afección no se comprende bien ni se reconoce en profundidad.1

La edad promedio de aparición de los síntomas de la encefalopatía de Hashimoto es de alrededor de 40 a 55 años. Las mujeres son diagnosticadas con una frecuencia cuatro veces mayor que los hombres.1 La HE también puede afectar a los niños, pero se cree que es poco común.

Síntomas de la encefalopatía de Hashimoto

La encefalopatía de Hashimoto afecta el funcionamiento de su cerebro, causando deterioro cognitivo y alteración de la conciencia. Por lo general, progresa en una de tres formas:2

  • Recaídas y remitentes: los episodios de síntomas agudos van y vienen, a menudo con convulsiones y ataques similares a los de un accidente cerebrovascular.
  • Progresivo: el deterioro cognitivo progresa gradualmente hacia la demencia, las alucinaciones, la confusión, el deterioro del ciclo de sueño y vigilia o incluso el coma.
  • Autolimitado: después de un período sintomático, la enfermedad se resuelve por sí sola sin tratamiento.

Los síntomas comunes a los diferentes tipos incluyen:2

  • Depresión, que puede ser el primer síntoma de la forma progresiva
  • Fatiga
  • Ansiedad
  • Reflejos hipersensibles
  • Poco apetito
  • Confusión
  • Isquemia cerebral (falta de flujo sanguíneo a áreas del cerebro)
  • Conciencia alterada
  • Temblores
  • desorientación
  • Problemas de concentración y memoria.
  • Psicosis y conducta delirante
  • Espasmos y sacudidas en los músculos conocidos como mioclono
  • Falta de coordinación muscular, lo que puede causar dificultad para caminar.
  • Problemas del habla
  • Dolor de cabeza
  • Falta de concentración y falta de atención.
  • Inestabilidad emocional
  • Retiro de actividades sociales
  • cambios en la personalidad

Causas

Se desconoce qué causa exactamente la encefalopatía de Hashimoto, pero los científicos creen que, al igual que la tiroiditis de Hashimoto,

La HE es una condición autoinmune, lo que significa que el sistema inmunitario se dirige por error a los propios tejidos de su cuerpo como si fueran un virus o una bacteria. En el caso de HE, el objetivo es el cerebro.

En la tiroiditis de Hashimoto, el sistema inmunológico ataca la glándula tiroides, causando problemas hormonales. Todavía no está claro cuál es la relación entre estas condiciones.2

Diagnóstico de la encefalopatía de Hashimoto

Actualmente, los proveedores de atención médica no tienen una prueba definitiva para la encefalopatía de Hashimoto.

Debido a que sus síntomas afectan principalmente al cerebro, es fácil diagnosticar erróneamente o pasar por alto la EH.

Las personas a veces son mal diagnosticadas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, demencia, enfermedad de Alzheimer o accidente cerebrovascular.4

El diagnóstico consiste en descartar primero otras causas conocidas de encefalopatía, luego verificar la presencia de anticuerpos específicos (las células de “ataque” del sistema inmunitario) y la disfunción tiroidea.

Causas de la encefalopatía

El término “encefalopatía” no está bien definido por la ciencia médica y, en cambio, sirve como un término amplio para enfermedades que alteran la función o la estructura del cerebro.

Muchas enfermedades hacen esto, incluidas algunas que son crónicas y otras que son agudas (a corto plazo) y reversibles.5

Las encefalopatías crónicas generalmente resultan de cambios permanentes en el cerebro.

Incluyen: 5

  • Lesión cerebral traumática
  • exposición a metales pesados
  • cambios relacionados con el VIH
  • Encefalopatía de Korsakoff
  • Encefalopatías espongiformes como la de Creutzfeldt-Jakob

Las encefalopatías agudas incluyen cambios temporales en la función debido a:

  • Toxinas (p. ej., medicamentos, drogas recreativas o exposición a sustancias químicas peligrosas)
  • Alteraciones metabólicas
  • Combinaciones de las causas anteriores, que incluyen insuficiencia renal o hepática, desequilibrio electrolítico, fiebre, infecciones y deficiencias de nutrientes.
  • Se pueden realizar análisis de sangre para verificar cualquiera de estas posibles causas, según lo que su proveedor de atención médica crea que son los problemas más probables.

Anticuerpos antitiroideos

La prueba de dos anticuerpos que atacan la glándula tiroides, llamados anticuerpos de peroxidasa tiroidea (TPO) y anticuerpos antitiroglobulina (TG), es crucial ya que estos son la clave para un diagnóstico de HE.

En la revisión de 2016 antes mencionada, los 251 participantes tenían niveles elevados de uno o ambos de estos anticuerpos.3

Niveles de hormona tiroidea

Por lo general, también se analizan los niveles de la hormona tiroidea, pero estos varían de una persona a otra.

Según un artículo publicado en 2010:6

  • Entre el 23 % y el 35 % de las personas con encefalopatía de Hashimoto tienen hipotiroidismo subclínico (niveles bajos de hormonas que no alcanzan el umbral para la enfermedad de la tiroides)
  • Entre el 17% y el 20% tienen hipotiroidismo primario (enfermedad de la tiroides hipoactiva)
  • Alrededor del 7% tiene hipertiroidismo (enfermedad de la tiroides hiperactiva)

La revisión de 2016 también encontró que la mayoría de los pacientes tenían niveles normales de hormona estimulante de la tiroides y solo el 32% había sido diagnosticado previamente con enfermedad tiroidea.3

Descartar otras causas

Una parte importante del diagnóstico de HE consiste en realizar pruebas para detectar otras razones potenciales detrás de sus síntomas y descartarlas.

Una punción lumbar, también conocida como espinal tap, busca altas concentraciones de proteína en su líquido cefalorraquídeo, que está presente en aproximadamente el 75% de los casos de HE.7

El líquido también se puede cultivar para encontrar bacterias, virus u otros patógenos que puedan estar causando sus síntomas.

La electroencefalografía (EEG) es una prueba no invasiva que utiliza electrodos para medir las ondas cerebrales.

Se encuentran anomalías entre el 90% y el 98% de las personas con encefalopatía de Hashimoto.8

Imagen por resonancia magnética (IRM), que produce imágenes detalladas del cerebro. Las resonancias magnéticas suelen ser normales, aunque no siempre, en la EH.

Resultados

El tratamiento principal para la encefalopatía de Hashimoto son los corticosteroides orales, generalmente prednisona, o Medrol (metilprednisolona) intravenoso (IV).3

La mayoría de las personas responden rápida y bien al tratamiento farmacológico, y sus síntomas mejoran o incluso se resuelven en unos pocos meses.

La revisión de 2016 encontró que el 91 % de los participantes respondieron completamente o al menos en un 50 % al tratamiento con esteroides.

La respuesta al tratamiento con esteroides se considera parte de lo que define HE.3

Para las personas que no pueden tomar corticosteroides o cuyos síntomas no respondieron a ellos, otras opciones son:2

Medicamentos inmunosupresores como Cytoxan (ciclofosfamida), CellCept (micofenolato de mofetilo) o Rituxan (rituximab)9

Inmunoglobulina intravenosa (IGIV), en la que se administran anticuerpos de donantes sanos en las venas,10 lo que ayuda a eliminar y/o inhibir la acción de anticuerpos dañinos9

Intercambio de plasma, en el que se extrae su plasma (el líquido de la sangre) y se reemplaza con plasma sano para eliminar los anticuerpos dañinos11

Pronóstico de la encefalopatía de Hashimoto

Como la mayoría de los trastornos autoinmunes, la encefalopatía de Hashimoto no se considera curable, sino tratable.

El pronóstico es generalmente bueno.

Después del tratamiento inicial, el trastorno a menudo entra en remisión.

Algunos pacientes pueden interrumpir el tratamiento farmacológico durante varios años.

Existe el riesgo de recaídas en el futuro, pero en la revisión de 2016, solo el 16 % de los pacientes tuvieron una o más recaídas, y muchas de esas personas habían tenido previamente EH grave que implicaba estar en coma.3

¿Qué tipo de proveedores de atención médica tratan la encefalopatía de Hashimoto?

Los neurólogos suelen ser los especialistas mejor equipados para diagnosticar y supervisar el tratamiento de la encefalopatía de Hashimoto.12

Otros proveedores de atención médica que pueden participar en el diagnóstico y el tratamiento de esta afección autoinmune incluyen reumatólogos, psiquiatras, psicólogos e inmunólogos.

¿Es la encefalopatía de Hashimoto una forma de demencia?

La demencia es un síntoma de la encefalopatía de Hashimoto (HE).

La EH puede causar demencia rápidamente progresiva o demencia de origen desconocido, pero los cambios cognitivos pueden ser reversibles con el tratamiento adecuado.13

Referencias:

  1. Liyanage CK, Munasinghe TMJ, Paramanantham A. Encefalopatía sensible a esteroides asociada con tiroiditis autoinmune que se presenta con fiebre y confusiónCaso Rep Neurol Med. 2017;2017:3790741. doi:10.1155/2017/3790741
  2. Organización Nacional de Enfermedades Raras. Encefalopatía de Hashimoto.
  3. Laurent C, Capron J, Quillerou B, et al. Encefalopatía sensible a esteroides asociada con tiroiditis autoinmune (SREAT): características, tratamiento y evolución en 251 casos de la literaturaAutoinmun Rev. 2016;15(12):1129-1133. doi:10.1016/j.autrev.2016.09.008
  4. Gauthier AC, Baehring JM. Encefalopatía de Hashimoto simulando la enfermedad de Creutzfeldt-JakobJ Clin Neurosci. 2017;35:72-73. doi:10.1016/j.jocn.2016.09.019
  5. Colegio Americano de Médicos: Hospitalista ACP. Encefalopatía.
  6. Canelo-Aybar C, Loja-Oropeza D, Cuadra-Urteaga J, Romani-Romani F. Encefalopatía de Hashimoto con síntomas neurocognitivos: reporte de un casoJ Med Representante de caso. 2010;4:337. doi:10.1186/1752-1947-4-337
  7. Warren CL, Sawhney IM. Encefalopatía con hipotiroidismoJR Soc Med. 2004;97(6):287–288. doi:10.1258/jrsm.97.6.287
  8. Cheriyath P, Nookala V, Srivastava A, Qazizadeh S, Fischman D. Estado confusional agudo por encefalopatía de Hashimoto en un paciente con hipotiroidismo: reporte de un casoCasos J. 2009;2:7967. doi:10.4076/1757-1626-2-7967
  9. Alianza de encefalitis autoinmune. Resultados.
  10. Colegio Americano de Reumatología. Inmunoglobulina intravenosa (IGIV).
  11. Centro Médico del Suroeste de la Universidad de Texas. Intercambio de plasma terapéutico.
  12. ÉL ES UN. Médicos.
  13. Verma R, Chakraborty A, Anand K, Garg J. Encefalitis de Hashimoto: causa inusual de demencia reversibleJ Fam Med Atención Primaria. 2014;3(3):284. doi:10.4103/2F2249-4863.141650

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