Miastenia oculare: causa, síntoma, diagnóstico y tratamiento

La miastenia gravis es una patología autoinmune que se presenta como una mayor afección y eliminación de la musculatura en el corso della giornata

También puede interesarle la musculatura de los ojos y los ojos y las partes específicas si habla de la miastenia ocular.

Le cause della miastenia oculare sono diversity, ma questa patologia può essere classificata come una malattia di type autoimmune

L'organismo produrrà degli auto-anticorpi contro le giunzioni neuromuscolari provocando difficoltà di contrazione dei muscoli oculari ei sintomi di affaticabilità.

Solitamente i sintomi di presentazione della miastenia sono di tipo oculare e possono interessare la capacità di vista del paziente: tra i segnali più comuni può essere present a pesantezza della palpebra, ptosi, with riduzione del campo visivo, oppure qualora siano interessati i muscoli extraoculari, può esservi strabismo e visione doppia (diplopía).

La miastenia gravis es una patología muy rara

I pazienti che soffrono di questa malattia possono essere di tutte le età. Infatti, le fasce interessate da questa condizione sono donne tra i 20 ei 30 anni e uomini tra i 50 ei 60 anni.

Además, la relación donna/uomo muestra como esta patología interesada soprattutto il sesso femminile con una relación 2 a 1.

Inoltre dei pazienti colpiti dalla miastenia gravis circa al 15% viene diagnosticata la forma di miastenia oculare.

La miastenia oculare es un tipo particular de miastenia gravis

Con quest'ultimo termine si indica una malattia autoinmune che è caratterizzata dalla compromissione della trasmissione di segnali contrattili.

In esta patologia vengono compromessi i segnali inviati dal nervo al muscolo.

I sintomi principali consistono nell'insorgenza di fatica, debolezza e difficoltà a svolgere anche le azioni quotidiane per mancanza di forza.

Da questi sintomi prende il nome la patologia che è composta da tre parole: gravis che significa grave, myo che significa muscolo e asthenia che significa debolezza.

Per capire il meccanismo di questa patologia è quindi fondamentale comprendere l'importanza della comunicazione tra i muscoli ei nervi.

La produzione anomala di questi anticorpi che colpiscono nervi e muscoli fa sì che il paziente possa provare difficoltà a parlare, a deglutire e, nel case dei sintomi della miastenia oculare, faccia fatica a tenere gli occhi aperti.

La miastenia ocular si puede manifestarse con diversos síntomas, diversi a seconda di vari fattori

Tra questi possono esserci l'età del paziente e lo stadio della patologia diagnosticata.

In alcuni momenti i sintomi della miastenia oculare possono essere assenti e il paziente può risultare asintomatico, questo rende più difficoltoso diagnostice la patologia agli stadi iniziali.

Tra i sintomi della miastenia oculare più comuni ci sono

  • debolezza dei muscoli oculari e delle palpebre;
  • visione sfocata o doppia;
  • palpebre cadenti;
  • forte debolezza dei muscoli dell'occhio, soprattutto a fine giornata o dopo aver forzato la vista.

Dopo aver utilizzato il muscolo in modo ripititivo, infatti, può risultare molto debole.

Esta dificultad se puede manifestar no solo en la musculatura de los ojos de mi madre, en el caso de la miastenia gravis, también en el resto del cuerpo.

Movimenti ripetitivi diventano complessi da fare, a causa dell'aumentata affaticabilità muscolare.

La miastenia ocular può essere anche il primo sintomo di patologie più complesse o di miastenia gravis al resto del corpo.

Il 40% circa delle persone che soffrono di miastenia oculare avranno in seguito la miastenia gravis.

Causar

La causa della miastenia oculare come già accennato è la produzione di anticorpi in grado di attaccare la comunicazione tra i nervi ei muscoli.

Come in tutte le patologie autoimmuni vi è una reazione esagerata del sistema immunitario, che riconosce come estranei alcune componenti dell'organismo, come tessuti o organi e reagisce di conseguenza.

In questo modo il system immunitario cerca di difendere il corpo da questi elementi considerati estranei, Producendo anticorpi.

Questi ultimi con la loro azione possono portare anche a modifiche delle componentei interessate y considerado come extranee.

Le cause della miastenia oculare possono essere quindi ridotte a questa reazione del sistema immunitario.

Il motivo per cui questa patologia porti il ​​system immunitario a produrre anticorpi contro muscoli e nervi non è certo.

Miastenia en los niños

La miastenia oculare puede colpire soggetti di tutte le età, compresi i bambini.

Nei soggetti più piccoli, in particolare, si distinguono 3 forme di malattia:

  • Sindromi Miasteniche Congenite, sobre un grupo de malattie trasmesse geneticamente e caratterizzate da alterazioni strutturali o funzionali di proteine ​​coinvolte nella trasmissione neuromuscolare.
  • Miastenia Neonatale Transitoria, causata dal passaggio di auto-anticorpi diretti contro il recettore dell'acetilcolina, dalla madre con Miastenia Gravis o Sindrome Miastenica Congenita, al feto. Si verifica in circa il il 20% dei neonati nati da madri affette e causa ipotonia, socorro respiratorio e difficoltà alimentari. I sintomi in genere compaiono nei primi 4 giorni dopo la nascita e si risolvono, con cure adeguate, entro 4-6 settimane.
  • Miastenia Gravis Giovanile, una malattia autoinmune che si manifesta prima dei 19 anni.

El diagnosi della miastenia oculare non è semplice da eseguire

La gran cantidad de patologie oculari che presentao sintomi simili a questa malattia autoimmune rende infatti molto difficile individuarla con precisione.

Inoltre, come anticipato, i sintomi di questa malattia autoimmune possono essere quasi impercettibili all'inizio, mentre diventano già complessi negli stadi più avanzati.

Diagnosticare la miastenia oculare in tempo è fondamentale per prescrivere rapidamente un trattamento adeguato.

Una diagnosi fatta troppo tardi può portare a different complicazioni ea rendere più complesso la risoluzione e la convivenza con questa malattia.

Solitamente per diagnostice una malattia autoimmune il primo passo è effettuare una visita presso il proprio medico di base.

Grazie a questo primo esame è possibile ottenere un'anamnesi accurata e un test obiettivo della sintomatologia del paziente, di eventuali casi in famiglia e della comparsa dei primi sintomi.

En este modo el médico puede tener una primera panorámica del estado de saludo del paziente.

Il paziente potrà essere indirizzato a una visita specialica ea esami più precisi tra cui: gli esami del sangue, l'elettromiografia, la prova del edrofonio e laddove necessario dei test di diagnostica per immagini.

Questi test possono essere utili al medico non solo per diagnosi della miastenia oculare ma anche per escludere eventuali altre patologie collegate ad essa.

tratamientos

Esistono diversi trattamenti per miastenia oculare, a seconda della sintomatologia del paziente e dello stadio della patologia.

La terapia è esclusivamente medica ed è volta ad attenuare la risposta del system immunitario e alla diminuzione degli auto-anticorpi circolanti.

In este modo si riduce la sintomatologia e migliorano anche i sintomi oculari descritti.

La terapia médica puede ser utilizada en diversos productos farmacéuticos:

  • farmaci inibitori della colinesterasi, che hanno come obiettivo blockcare l'enzima che si occupa di degradare l'acetilcolina, tra questi c'è la piridostigmina e migliorare la risposta muscolare;
  • trattamenti immunosoppressivi che hanno come obiettivo diminuire la risposta immunitaria e rendere gli anticorpi meno aggressivi (ad esempio metotressato, l'azatioprina e la ciclosporina);
  • farmaci corticosteroidi che hanno uno scopo simile a quelli inmunosoppressivi, riducendo la risposta immunitaria;
  • supporti per la vista, ad esempio lenti a contatto o occhiali a stampella, in modo da aiutare la palpebra cadente ed evitare la visione doppia;
  • l'unico approccio chirurgico, abbastanza dibattuto, è la rimozione chirurgica del timo, una ghiandola centrale nella nostra risposta immunitaria e che può essere iperfunzionante in case di miastenia.

I farmaci indispensabili per il trattamento della miastenia oculare hanno come obiettivo l'aumento della acetilcolina con lo scopo di ridurre la debolezza muscolare.

Estos tratamientos pueden ser modificados en segunda instancia del deseo de paz.

Por este motivo è fundamentale ottenere una terapia su misura dello stadio della malattia, ma anche delle esigenze del paziente.

L'efficacia di questi trattamenti può diminuire nel tempo o portare a effetti colaterali.

Uno di questi può essere la crisi colinergica, una debolezza eccessiva muscolare che può portare a diplopia ea palpebra cadente.

La gestione del paziente è pertanto complessa e deve essere di tipo multidisciplinare, coinvolgendo different figure mediche.

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