Pemfigo: scopriamo questa rara malattia autoinmune della pelle

da cristiano antonino il Nov 10, 2022

Pemfigo è una rara malattia caratterizzata autoinmune dalla formazione di bolle sulla pelle e sulle mucose (bocca e regioni genitali)

Si se manifiesta generalmente en età adulta, sia nei maschi che nelle femmine, raramente può interessare anche i bambini.

Pemfigo, la causa non è ancora del tutto chiara

Sono ipotizzati dei fattori scatenanti quali infezioni, farmaci, tumori maligni ecc.

Qualunque ne sia la causa, compaiono anticorpi diretti contro alcune proteine (desmogleina 1 e 3) della pelle e delle mucose.

Queste proteine hanno il ruolo di garantire l'adesione delle cellule tra di loro mantenendo così l'integrità della pelle.

Spesso il pemfigo compare inizialmente sulle mucose della bocca e talvolta dell'esofago, per estendersi sucesivamente su tutta la pelle del corpo

Si manifiesta con bolle difusa, flácida (non tese simili a quelle provocate dalle ustioni) ea contenuto sieroso (trasparente) su cute o mucosa sana.

Le bolle sono piuttosto fragili, si rompono ed evolvono in erosioni con elevato rischio di infezioni e di ripercussioni sulle condizioni generali del paziente dovute alla dispersione di liquidi con conseguente disidratazione.

I sintomi del pemfigo sono dolore e talvolta difficoltà di deglutizione e scarso apporto alimentare (dovuto all'impossibilità di alimentarsi regolarmente a causa delle lesioni del cavo orale).

L'evoluzione è cronico-recidivante (con ricadute) e può durare mesi e talvolta anni.

El diagnóstico de pénfigo si se basa en la clínica (historia y aspectos de las lesiones, comparación de otros síntomas)

La confirmación diagnóstica de pemfigo prevede un prelievo di sangue per ricercare gli anticorpispecifici e una biopsia cutanea (prelievo di un minuscolo frammento di pelle) per seguire un mismo al microscopio (esame istologico) anche in inmunofluorescenza per dimostrare la presenza degli autoanticorpi diretti control le desmogleine della pelle.

Non esiste una terapia risolutiva che vada alle cause del pemfigo

La terapia è finalizzata a ridurre l'infiammazione (riduzione dell'entità, durata e frequenza di comparsa delle bolle) e le complicanze che ne derivano (dolore, infezioni e difficoltà alimentari).

Il trattamento consiste en:

Terapia locale (topica) a base di disinfettanti e in case di infezione anche di antibiotici locali o sistemici (per bocca o endovena, secondo l'entità e l'estensione dell'infezione) e bendaggio. Sulle croste è utile applicare creme emollienti per favorirne la rimozione;

Terapia sistémica:

Corticosteroidi per via sistemica (per bocca o endovena, a seconda della gravità);
Inmunopresores vienen metotrexato, Azatioprina, Micofenolato di Mofetile;
Plasmaferesi, tecnica di separazione del plasma con l'obiettivo di sottrarre gli autoanticorpi dal sangue;
Inmunoglobulina endovenosa che, somministrate ad alte dosi, agiscono da immunosoppressori e riducono la quantità di autoanticorpi nel sangue.

I farmaci sistemici non sono privi di rischi, soprattutto di natura infettiva.

È quindi necessario tenere sotto stretto controllo i pazienti durante il trattamento, sia per valutare l'efficacia, sia per valutare i possibili effetti colaterali o complicanze legate al farmaco stesso.

La prognosi del bambino con pemfigo è solitamente buona, a difference dell'adulto in cui l'esito può essere fatale

La guarigione delle lesioni della pelle causate dal pemfigo comporta nella maggior parte dei casi la comparsa di cicatrici discromiche (di colorito diverso da quello della cute sana) che spesso scompaiono da sole nel tempo.