Corea de Sydenham (danza de San Vito): causas, síntomas, diagnóstico, terapia, pronóstico, recurrencias
La corea de Sydenham es un tipo de encefalitis que aparece en individuos con enfermedades reumáticas, pasadas o presentes, generalmente en la infancia
Es una de las posibles secuelas de una infección por la bacteria Streptococcus pyogenes (también llamada 'estreptococo β-hemolítico del grupo A').
Se caracteriza por movimientos espasmódicos rápidos y descoordinados (corea) que ocurren principalmente en la cara, las manos y los pies.
La enfermedad suele estar latente y aparece hasta 6 meses después de la infección aguda, pero en ocasiones puede ser el síntoma de presentación de la fiebre reumática.
La corea de Sydenham también se denomina "corea menor" o "corea infecciosa" o "corea reumática" o "corea de St. El baile de Vito
El nombre de la enfermedad proviene de su descubridor, el médico inglés Thomas Sydenham (1624-1689). El baile epónimo 'San Vito' hace referencia al santo del mismo nombre, que fue perseguido por los emperadores romanos y murió mártir cristiano en el año 303 dC, el santo patrón de los bailarines.
Históricamente, los bailes prolongados tienen lugar frente a su estatua durante la fiesta de San Vito en las culturas germánica y letona.
El nombre de esta enfermedad hace referencia a los movimientos rápidos de los enfermos, que se asemejan a un baile. En inglés, la corea de Sydenham se denomina "corea de Sydenham" o "danza de San Vito".
La corea de Sydenham es más común en niños (10% en casos de fiebre reumática)
La corea de Sydenham es más frecuente en mujeres que en hombres.
La incidencia general de fiebre reumática aguda y cardiopatía reumática no está disminuyendo.
Datos recientes citan la incidencia de fiebre reumática aguda como 0.6-0.7/1,000 habitantes en los EE. UU. y Japón en comparación con 15-21/1,000 habitantes en Asia y África.
La prevalencia de fiebre reumática aguda y corea de Sydenham ha disminuido progresivamente en los países desarrollados en las últimas décadas.
Edad de inicio
La mayoría de los casos ocurren antes de los 18 años.
El inicio en la edad adulta es relativamente raro y la mayoría de los casos se asocian con una exacerbación de la enfermedad después de haberla experimentado ya en la infancia.
La corea de Sydenham es causada por una respuesta autoinmune después de la infección con estreptococos β-hemolíticos del grupo A (Streptococcus pyogenes)
Se han identificado dos antígenos estreptocócicos de reactividad cruzada, proteína M y N-acetil-beta-D-glucosamina, por lo que la infección conduce a la producción de autoanticuerpos contra los tejidos del huésped (mimetismo molecular) que causa una variedad de enfermedades relacionadas con estreptococos, incluida la enfermedad de Sydenham. corea, sino también cardiopatía reumática y síndrome nefrítico.
Se han encontrado autoanticuerpos contra las proteínas de los ganglios basales en la corea de Sydenham, pero no son específicos.
Se ha informado que los autoanticuerpos del receptor de dopamina se correlacionan con los síntomas clínicos.
Queda por demostrar si estos anticuerpos representan un epifenómeno o son patógenos.
Síntomas y signos
La corea de Sydenham se caracteriza por la aparición abrupta (a veces en cuestión de horas) de síntomas y signos neurológicos, clásicamente corea.
Por lo general, las cuatro extremidades se ven afectadas en la corea, pero se han informado casos en los que solo se ve afectado un lado del cuerpo (hemicorea).
La corea típica incluye:
- hiperextensión repetida de la muñeca,
- haciendo muecas,
- haciendo pucheros con los labios.
Los dedos pueden moverse como si estuviera tocando el piano.
Puede haber fasciculaciones de la lengua ("bolsa de gusanos") e incapacidad para soportar la protrusión de la lengua o el cierre de los ojos.
Suele haber una pérdida del control motor fino, particularmente evidente en la escritura si el niño está en edad escolar.
A menudo se ve afectado el habla (disartria), al igual que la marcha; las piernas ceden repentinamente o se mueven hacia un lado, dando un andar irregular y la impresión de saltar o bailar.
Detrás de los movimientos anormales a menudo hay un tono bajo (hipotonía) que puede no ser evidente hasta que comience el tratamiento para suprimir la corea.
En los casos más graves predominan la pérdida de tono y la debilidad (corea paralítica).
La gravedad de la afección puede variar mucho, desde una simple inestabilidad al caminar y dificultad para escribir a mano, hasta el extremo de ser completamente incapaz de caminar, hablar o alimentarse por sí mismo.
Los movimientos cesan durante el sueño. Los músculos de los ojos no se ven afectados.
Los síntomas y signos neurológicos incluyen:
- cambio de comportamiento,
- disartria,
- pérdida del control motor fino y grueso que resulta en el deterioro de la escritura a mano,
- dolores de cabeza
- cognición lenta,
- muecas faciales,
- nerviosismo,
- temblor,
- hipotonía muscular,
- fasciculaciones,
- signo de ordeño (un espasmo de la mano con aumento y disminución rítmicos de la tensión, como en el ordeño manual).
Pueden presentarse manifestaciones no neurológicas de la fiebre reumática aguda, en particular carditis (hasta el 70% de los casos, a menudo subclínica, por lo que se requiere ecocardiografía), artritis, eritema marginado, nódulos subcutáneos, exantema.
La corea de Sydenham, al ser un trastorno neuropsiquiátrico, además de los problemas motores también incluye:
- labilidad emocional (cambios de humor o estado de ánimo inapropiado),
- ansiedad,
- deficit de atención.
Estos síntomas pueden preceder a los síntomas y signos motores o presentarse simultáneamente con ellos.
Diagnóstico
Se duda de la corea de Sydenham durante la anamnesis y el examen objetivo.
Luego, el diagnóstico se realiza por el inicio agudo típico en las semanas posteriores a un dolor de garganta u otra infección menor, además de evidencia de inflamación (CRP y/o VSG aumentadas) y evidencia de una infección estreptocócica reciente.
Para confirmar una infección estreptocócica reciente
- cultivo de esputo;
- título de anti-DNAsi B (máximos a las 8-12 semanas después de la infección);
- título de antiestreptolisina O (máximo a las 3-5 semanas).
Ninguna de estas pruebas es 100% confiable, particularmente cuando la infección ocurrió varios meses antes.
Otras pruebas se dirigen más hacia diagnósticos alternativos y otras manifestaciones de la fiebre reumática:
- ecocardiografía;
- electroencefalografía;
- punción lumbar;
- resonancia magnética o tomografía computarizada de cerebro (se han descrito alteraciones del núcleo caudado y agrandamiento del putamen en algunos pacientes).
Existe una escala de calificación de la UFMG para la corea de Sydenham, de la Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) de Brasil, con fines de investigación, pero solo examina la función motora y no psiquiátrico/síntomas conductuales.
Diagnóstico diferencial
Diferenciar los síntomas y signos de la corea de Sydenham de otros movimientos involuntarios, como tics y estereotipias, puede ser difícil y, dado que estas cosas no son infrecuentes, pueden coexistir potencialmente.
El diagnóstico a menudo se retrasa y se atribuye a otra afección, como tics nerviosos o trastorno de conversión.
La corea de Sydenham debe distinguirse de condiciones tales como:
- Sindrome de Tourette,
- lupus eritematoso sistémico,
- Síndorme de Guillain-Barré,
- corea hereditaria benigna,
- necrosis estriatal bilateral,
- abetalipoproteinemia,
- ataxia-telangiectasia,
- enfermedad de los ganglios basales sensible a la biotina-tiamina,
- enfermedad de Fahr,
- discinesia facial familiar (síndrome de Bird-Raskind),
- aciduria glutárica,
- síndrome de Lesch-Nyhan,
- trastornos mitocondriales,
- Enfermedad de Huntington,
- enfermedad de wilson,
- hipertiroidismo,
- embarazo (corea gravídica),
- intoxicación por drogas,
- efectos secundarios de ciertos anticonvulsivos (por ejemplo, fenitoína)
- agentes psicotrópicos.
El síndrome PANDAS (trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes pediátricos asociados con infecciones estreptocócicas) es similar, pero no se caracteriza por la disfunción motora de Sydenham.
PANDAS se presenta con tics y un componente psicológico y ocurre mucho antes, días o semanas después de la infección en lugar de 6 a 9 meses después.
El manejo terapéutico de la corea de Sydenham se basa en los siguientes principios:
- Eliminar el estreptococo con antibióticos: puede que no sirva para el paciente índice, pero se evitará una mayor propagación de ese clon específico.
- Tratar el trastorno del movimiento.
- Inmunosupresión (la prednisolona generalmente reduce la duración promedio de los síntomas de 9 semanas a 4 semanas).
- Prevención de recaídas y daño cardíaco adicional.
- Gestión de la discapacidad.
- La terapia ocupacional y la fisioterapia son útiles para mantener la función y el tono muscular.
- El tratamiento con valproato de sodio es eficaz para controlar los síntomas, pero no acelera la recuperación.
- El haloperidol se ha utilizado anteriormente, pero ha causado efectos secundarios graves, por ejemplo, discinesia tardía.
- Hay casos clínicos que respaldan la carbamazepina y el levetiracetam; otros fármacos probados incluyen pimozida, clonidina y fenobarbital.
- Por lo general, se administra un curso de penicilina en el momento del diagnóstico para eliminar permanentemente cualquier estreptococo restante.
- La profilaxis con penicilina, por otro lado, es esencial para tratar las características cardíacas de la fiebre reumática, incluso si es subclínica (directrices de la American Heart Association).
Si el caso es una corea aislada, es discutible si el riesgo cardíaco justifica o no la profilaxis, sin embargo, es probable que reduzca las recurrencias.
Pronóstico
El 50% de los pacientes con corea de Sydenham aguda se recuperan espontáneamente después de 2 a 6 meses, mientras que la corea leve o moderada u otros síntomas motores pueden persistir, en algunos casos, por más de dos años.
El diez por ciento de los pacientes informaron temblor a largo plazo en un estudio (seguimiento de 10 años).
Las dificultades neuropsiquiátricas a largo plazo se reconocen cada vez más (49 estudios hasta el momento, en particular el trastorno obsesivo-compulsivo pero también el trastorno por déficit de atención con hiperactividad, trastornos afectivos, trastornos de tics, trastornos de la función ejecutiva, rasgos psicóticos y trastornos del lenguaje).
Las recaídas y las recaídas son posibles, especialmente durante el embarazo.
Recaídas
Las recaídas se observan en 16-40% de los casos.
La recaída es más probable con un cumplimiento deficiente de la profilaxis con penicilina.
La penicilina intramuscular se administra cada 2-3 semanas en comparación con el régimen de 4 semanas y también se prescribe penicilina oral.
Las recaídas a veces se asocian con un aumento del título de ASO u otra evidencia de una nueva infección estreptocócica.
No existe un parámetro clínico obvio que pueda predecir quiénes están en riesgo de recaída.
Es más probable que si no hay remisión en los primeros seis meses, puede reaparecer con el embarazo (corea gravidorum).
Tasas de recaída más altas observadas en un seguimiento más largo: pueden reaparecer hasta 10 años después del episodio inicial, por lo que pueden subestimarse en series con un seguimiento más corto.
La recurrencia generalmente se caracteriza solo por corea, aunque el caso original se asoció con fiebre reumática.
En algunos casos, la carditis, después de una mejoría inicial, recurrió nuevamente.
Algunos autores sugieren que la corea recurrente es una enfermedad completamente diferente a la corea de Sydenham.
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