Patologías del ventrículo izquierdo: miocardiopatía dilatada

La miocardiopatía dilatada es una enfermedad del corazón en la que el ventrículo izquierdo, que bombea sangre a la circulación, está agrandado y no puede contraerse o acortarse normalmente.

La miocardiopatía dilatada es una enfermedad del músculo cardíaco en la que el ventrículo izquierdo, la cámara del corazón que bombea sangre a la circulación, se agranda y no se contrae o se acorta normalmente.

Esto significa que por cada latido del corazón, el corazón envía menos sangre a la circulación de lo normal.

El término "dilatado" indica un aumento en el tamaño y las caries, a menudo con una capacidad reducida para contraerse.

La frecuencia en la población adulta general es de 1 en 2500 casos, pero en niños se considera una enfermedad rara y su frecuencia anual en edad pediátrica es de 0.57 casos por 100,000 personas por año.

La miocardiopatía dilatada puede ser primaria (sin causa hemodinámica aparente de disfunción ventricular), causada por otros factores o por alteraciones estructurales del corazón

En muchos casos, la miocardiopatía dilatada aislada está provocada por alteraciones (mutaciones) en nuestros genes de ADN (formas determinadas genéticamente).

La enfermedad puede ser causada por mutaciones en un gran número de genes diferentes.

Actualmente, es posible identificar la base genética en alrededor del 60 por ciento de las personas afectadas.

La miocardiopatía dilatada puede ocurrir como resultado de la miocarditis.

Este es un cambio inflamatorio en el músculo cardíaco, a menudo causado por infecciones virales.

No todos los niños con miocardiopatía dilatada muestran síntomas.

Hay una fase crónica y otra aguda de la enfermedad.

La presencia de síntomas puede depender de la etapa de la vida del niño y no siempre refleja la gravedad de la enfermedad subyacente.

Los posibles síntomas de la miocardiopatía dilatada incluyen:

  • Menor tolerancia al ejercicio que en otros niños, con dificultad para respirar, dificultad para respirar y/o dificultad para respirar;
  • En lactantes y niños pequeños la manifestación más frecuente es alimentación reducida, disnea durante las comidas con sudoración profusa, hipo o hiperreactividad;
  • Mucho menos frecuentes: palpitaciones y/o síncope (pérdida repentina y transitoria del conocimiento)

Ante la sospecha de miocardiopatía dilatada, el niño debe ser atendido por un equipo de varios especialistas

Las investigaciones necesarias para el diagnóstico incluyen:

  • Medición de la frecuencia cardíaca, presión arterial, frecuencia respiratoria, saturación periférica de oxígeno y temperatura corporal;
  • Examen cardíaco con auscultación del corazón y detección de signos de insuficiencia cardíaca (hinchazón o edema de las piernas, congestión de las venas y el hígado y, en ocasiones, ritmo cardíaco anormal);
  • Radiografía de pecho;
  • Electrocardiograma (ECG);
  • Ecocardiograma;
  • Prueba cardiopulmonar o electrocardiograma de esfuerzo;
  • Registro del ritmo cardíaco durante 24 horas (Holter ECG);
  • Análisis de sangre
  • Resonancia magnética cardíaca;
  • Ocasionalmente, cateterismo cardíaco;
  • Se pueden establecer otras investigaciones sobre la base del cuadro clínico específico.

En caso de sospecha de transmisión hereditaria, una investigación genética profunda (cuando se ha identificado el defecto genético en el familiar afectado) puede ser útil para detectar la mutación genética responsable, posiblemente incluso antes de su manifestación clínica.

Actualmente no existen terapias que permitan curar esta enfermedad.

Sin embargo, existen tratamientos que pueden controlar y restaurar la función cardíaca, reducir significativamente los síntomas y mejorar la calidad de vida de estos niños:

  • El tratamiento de la miocardiopatía dilatada es primaria e inicialmente médico y muy complejo;
  • En casos seleccionados y extremos, puede estar indicada la asistencia mecánica con corazón artificial;
  • En las etapas finales de la enfermedad, es necesario el trasplante cardíaco.

El pronóstico de la miocardiopatía dilatada varía de un caso a otro, dependiendo del empeoramiento y/o exacerbación de los síntomas

El tratamiento médico generalmente puede controlar los síntomas y permitir que los pacientes estén activos durante meses o incluso años.

El aspecto clave es el seguimiento periódico del cuadro clínico.

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Fuente:

el niño Jesús

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