Kaposi sarkoom: avastage, mis see on
Kaposi sarkoom on 8. tüüpi herpesviiruse põhjustatud multitsentriline vaskulaarne kasvaja. Erinevad vormid on klassikalised, AIDS-iga seotud, endeemilised (Aafrikas) või iatrogeensed (nt pärast elundisiirdamist)
Diagnoos tehakse biopsia abil.
Asümptomaatiliste pindmiste kahjustuste ravi hõlmab krüoteraapiat, diatermokoagulatsiooni või elektronkiirgust.
Kiiritusravi kasutatakse ulatuslikuma haiguse korral.
AIDS-iga seotud vormide korral annavad parima tulemuse retroviirusevastased ravimid.
Kaposi sarkoom tekib endoteelirakkudest vastusena inimese 8. tüüpi herpesviiruse (HHV8) nakatumisele.
Immunodepressioon (eriti AIDSi ja ravimite tõttu siirdatud elundi retsipientidel) suurendab oluliselt sarkoomi tekke tõenäosust 8. tüüpi herpesviiruse infektsiooniga patsientidel.
Kasvajarakud on fusiformsed ja sarnanevad silelihasrakkudele, fibroblastidele ja müofibroblastidele.
Kaposi sarkoomi klassifikatsioon
Sarkoom klassikalises vormis
See vorm esineb kõige sagedamini itaalia, juudi või Ida-Euroopa päritolu eakatel (> 60-aastastel) meestel.
Kulg on asümptomaatiline ja tavaliselt piirdub haigus mõne alajäseme nahakahjustusega; vistseraalne haaratus esineb < 10% juhtudest. See ei ole üldiselt surmav.
Klassikaline Kaposi sarkoom:
See sarkoom on vaskulaarne kasvaja, mis on põhjustatud inimese 8. tüüpi herpesviiruse infektsioonist.
Sarkoomi klassikaline vorm esineb kõige sagedamini eakatel meestel, on loid ja piirdub tavaliselt vähese arvu kahjustustega alajäsemete nahal.
Nahakahjustused on asümptomaatilised lillakad, roosakad või punased laigud, mis võivad areneda sinakasvioletsete kuni mustade naastude ja sõlmedena.
AIDS-iga seotud Kaposi sarkoom (epideemiline Kaposi sarkoom)
See vorm on kõige sagedasem AIDS-iga seotud kasvaja ja see on agressiivsem kui klassikaline sarkoom.
Tavaliselt esineb mitu kahjustust, mis hõlmavad sageli nägu ja keha.
Limaskesta, lümfisüsteemi ja seedetrakti haaratus on sage.
Mõnikord on see sarkoom AIDSi esimene ilming.
Sarkoom endeemilises vormis
See vorm esineb Aafrikas HIV-nakkusest sõltumatult.
Seal on 2 peamist tüüpi:
- Puberteedieelne lümfadenopaatiline vorm: see mõjutab peamiselt lapsi; primaarsed kasvajad hõlmavad lümfisõlmi, kas nahakahjustustega või ilma. Üldiselt on kulg fulminantne ja surmav.
- Täiskasvanute vorm: see vorm sarnaneb klassikalise Kaposi sarkoomiga.
Iatrogeenne Kaposi sarkoom (immunosupressiivne sarkoom)
See vorm areneb tavaliselt mitu aastat pärast elundisiirdamist.
Kulg on enam-vähem kiire, olenevalt immunodepressiooni astmest.
Kaposi sarkoomi sümptomatoloogia
Nahakahjustused on asümptomaatilised lillakad, roosakad või punased laigud, mis võivad areneda sinakasvioletsete kuni mustade naastude ja sõlmedena.
Võib esineda teatud määral turset.
Mõnikord on sõlmed seenekujulised või imbuvad pehmetesse kudedesse ja tungivad luudesse.
Kuigi see on harvem, hõlmab vistseraalne haaratus kõige sagedamini suuõõne, seedetrakti ja kopse.
Sümptomid sõltuvad konkreetsete elundite kaasamisest.
Limaskesta kahjustused ilmnevad sinakaslillade laikude, naastude ja sõlmedena.
Seedetrakti kahjustused võivad mõnikord veritseda, kuigi tavaliselt on need asümptomaatilised.
Sarkoomi diagnoos
Biopsia
Selle sarkoomi diagnoosi kinnitab biopsia silinderskalpelliga.
AIDS-iga või immuunpuudulikkusega patsiente tuleb hinnata võimaliku vistseraalse leviku suhtes rindkere-kõhu CT-skaneerimisega.
Hingamisteede või seedetrakti sümptomite esinemisel isegi negatiivse CT-skanni korral tuleks kaaluda bronhoskoopiat või seedetrakti endoskoopiat.
Kaposi sarkoomi ravi
- pindmiste kahjustuste kirurgiline ekstsisioon, krüoteraapia, elektrokoagulatsioon, kahjustusesisene keemiaravi või võimalik, et paikselt manustatav imikvimood
- Kohalik kiiritus- ja keemiaravi mitmete kahjustuste, hajushaigete või lümfisõlmede haiguste korral
- AIDSiga seotud Kaposi sarkoomi korral retroviirusevastane ravi sarnaste lokaalsete ravimeetoditega või keemiaravi vastavalt haiguse ulatusele
- Immunosupressantide vähendamine iatrogeense Kaposi sarkoomi korral
Klassikalise ja AIDS-iga seotud sarkoomi ravimeetodid kattuvad märkimisväärselt.
Asümptomaatilised kahjustused ei vaja sageli ravi.
Ühe või mitu pindmist kahjustust võib eemaldada resektsiooni, krüoteraapia või elektrokoagulatsiooniga või ravida kahjustusesisese vinblastiini või alfa-interferooniga.
On teatatud, et paikselt manustatav imikvimoodi on efektiivne.
Mitmeid kahjustusi, hajutatud haaratust ja lümfisõlmede haigust ravitakse lokaalselt kiiritusravi annustes 10-20 Gy ja keemiaraviga.
Kordumine on sage ja täielikku ravi on raske saavutada.
AIDS-iga seotud sarkoom reageerib kergesti väga aktiivsele retroviirusevastasele ravile, tõenäoliselt seetõttu, et CD4+ arv paraneb ja HIV viiruskoormus väheneb; Siiski on mõningaid tõendeid selle kohta, et proteaasi inhibiitorid võivad selle raviskeemi korral takistada angiogeneesi.
Lokaalse asümptomaatilise haigusega AIDS-i patsientidele, kellel on CD4+ > 150/mcL ja HIV RNA < 500 koopiat/ml, võib lisada intralesionaalset vinblastiini.
Pomalidomiidi võib kasutada ka nõrgemate kahjustuste korral. Ulatuslikuma haiguse või vistseraalse haigusega patsiendid võivad võtta pegüleeritud liposomaalset doksorubitsiini annuses 20 mg/m2 EV iga 2...3 nädala järel.
Paklitakseel on alternatiivne esmavaliku ravim või seda võib manustada, kui pegüleeritud liposomaalne doksorubitsiin ei anna tulemusi.
Teiste adjuvantidena uuritud ainete hulka kuuluvad interleukiin-12, desoksüferrioksamiin ja suukaudsed retinoidid.
Kaposi sarkoomi ravi ei paranda enamiku AIDS-i patsientide eeldatavat eluiga, kuna kliinilises kulus domineerivad nakkushaigused.
Iatrogeenne Kaposi sarkoom reageerib kõige paremini immunosupressiivse ravi katkestamisel.
Siirdatud patsientidel põhjustab immunosupressiivsete ravimite annuse vähendamine sageli Kaposi sarkoomi kahjustuste arvu vähenemist.
Kui annust ei ole võimalik vähendada, tuleb kasutada tavalisi lokaalseid ja süsteemseid ravimeetodeid, mida kasutatakse Kaposi sarkoomi muude vormide korral.
Siroliimus võib samuti parandada iatrogeenset Kaposi sarkoomi.
Endeemilise Kaposi sarkoomi ravi on keeruline ja tavaliselt palliatiivne.
Loe ka:
Sanofi Pasteuri uuring näitab COVID- ja gripivaktsiinide samaaegse manustamise tõhusust
WHO: "Pandeemia jätkub, kui vaktsiine ei jagata vaestesse riikidesse"
Covid ja HIV: "monoklonaalsed antikehad tuleviku raviks"
HIV, MRNA vaktsiini uuring Iavi ja Moderna poolt