Ehun bigunetako sarkomak: zuntz histiozitoma gaiztoa
Zuntz-histiozitoma gaiztoa ehun bigunen sarkoma taldekoa da eta arraroa da 20 urtetik beherako pertsonengan. Gehienetan beheko gorputz-adarretan gertatzen da
Histiozitoma zuntz gaiztoa ehun bigunen sarkoma taldekoa da eta 50-70 urte bitarteko tumorerik ohikoenetako bat da.
Oso arraroa da 20 urtetik beherakoengan. Gizonezko sexua nahiago du.
Zelula histiozitiko eta fibroblastikoz osatuta dago, antolamendu "estoriforme" tipiko eta bereizgarria dutenak, hau da, modu irregularrean nahastuta dauden espiraletan antolatuta, lastozko mat baten antzekoa.
Fibrous Histiocytoma gaiztoak maiztasun jakin batekin hezurra eta ehun bigunak ere eragin ditzake
Bost azpimota histologiko daude: 'estoriforme-pleomorfoa', 'mixoidea', 'zelula erraldoia', 'hanturazkoa', 'angiomatoidea'.
Horietatik, 'estoriforme-pleomorfoa' da ohikoena, kasuen %70 baino gehiago hartzen baitute.
Aldaera mixoidea da bigarren ohikoena, kasuen %20 hartzen baitu.
Gaixotasun honen garapenaren kausa, ehun bigunetako beste sarkomak bezala, ezezaguna izaten jarraitzen du.
Salbuespenezko kasuetan, ehun bigunetako sarkomen familiaren errepikapena ikusi da.
Gaur egun azterketa genetikoak egiten ari dira familia horietan izan daitekeen suszeptibilitate genetiko bat zehazten saiatzeko.
Histiozitoma zuntz gaiztoa gorputzeko edozein ataletan garatu daiteke, baina gehienetan beheko gorputz-adarretan, batez ere izterrean.
Ohiko beste lokalizazio batzuk goiko gorputz-adarrak eta retroperitoneoa dira, baita sabel barruko eta torazi barneko guneak ere, nahiz eta hauek arraroagoak diren.
Pazienteak sarritan kexatzen dira denbora laburrean hazten den hanturaz, asteetatik hilabeteetara.
Nahiko ohikoa da gaixoek kaltetutako eremuan traumatismoak salatzea, eta hori ez da kausa tumorea aurkitzea ahalbidetzen duen gertakaria baizik.
Masak normalean ez du minik sortzen ondoko nerbio-egitura bat konprimitzen ez badu.
Pisu galera eta nekea bezalako sintomak ez dira ohikoak, baina gaixotasunaren fase aurreratua duten pazienteetan gerta daitezke.
Erretroperitoneoko tumoreak oso handiak izan daitezke anorexia edo sabeleko presioa handitzea bezalako sintomak agertu aurretik.
Sarkoma dela susmatzen den masa baten aurrean, tumorearen zati bat hartu eta aztertu behar du patologoak (baliteke lesio mota honetan aditua dena), hau da, diagnostikoa egiteko gai den espezialista.
Ikerketa gehiago ere egiten dira tumore honen ezaugarriak eta hedadura ebaluatzeko:
- Inplikatutako eskualdeko erresonantzia magnetiko nuklearra (MRI) eta/edo konputazio bidezko tomografia (CT), informazio oso garrantzitsua eskaintzen duena, besteak beste, lesioaren tamaina, kokapen zehatza eta egitura neurobaskularrekiko hurbiltasuna;
- Bularreko erradiografia edo tomografia konputazionatua, hezur-escintigrafia eta/edo positroien igorpen-tomografia-PET urrutiko bigarren mailako lesioen ebaluazioa egiteko.
- Egoera zehatzetan, nodo linfatiko susmagarrien esplorazioa beharrezkoa izan daiteke, lesioaren sateliteak.
Tumore honen tratamendu mota, batez ere, tumorearen lekuaren eta ezaugarrien araberakoa da, baita bere hedaduraren arabera ere.
Kirurgia da tratamenduaren oinarri nagusia, eta lesioa kentzea erradikala den kasuetan, tratamendu bakarra da.
Eszisioa osatu gabe dagoen kasuetan, erradioterapia bidezko tratamendu lokalaren osagarria beharrezkoa izan daiteke.
Kimioterapiaren eginkizuna ez dago guztiz argia, tumoreak ez baitute sentsibilitate txikia sendagai kimioterapeutikoekiko.
Gehien erabili diren sendagaiak ifosfamida eta adriamizina dira, biziraupena hobetzeko abantaila handirik erakutsi ez dutenak.
Hortaz, kimioterapia urruneko lesio errepikakorrak dituzten pazienteentzat bakarrik dago gordeta.
Histiozitoma zuntz gaiztoa duten pazienteen pronostikoa tumorearekin eta pazientearekin lotutako faktoreen araberakoa da
Hauek dira tumorearen tamaina eta gunea, azpimota histologikoa, erresekagarritasuna eta pazientearen adina.
60 urtetik gorako adina, 5 cm-tik gorako lesioak, erradikalki erresekagarriak, mixoideak ez diren azpimota histologikoak, baita urrutiko lesio errepikakorrak egoteak pronostiko desegokiko faktoreak dira.
Irakurri ere
Ehun endotelialetako tumoreak: Kaposiren sarkoma
Kaposiren sarkoma: Ezagutu zer den
Zer da angiosarkoma? Minbiziaren forma arraro honen sintomak, diagnostikoa eta tratamendua
Ewing Sarkoma, haur eta nerabeei eragiten dien hezur-minbizia
Ultzerako kolitis: zein dira hesteetako gaixotasunaren sintoma tipikoak?
Lepoko Lepoko Minbizia: Lepoko Lepoko Minbiziaren ikuspegi orokorra edo Lepoko Lepoko Displasia
Minbizi ginekologikoak: Horiei aurrea hartzeko zer jakin
Trápaga Displasia: Zein dira Arrisku Faktoreak eta Nola Tratatu