Sydämen rytmihäiriöt: pitkän QT-ajan sydänoireyhtymä

By Cristiano Antonino On Kesäkuu 21, 2023

Pitkä QT-oireyhtymä on sydämen patologia, joka johtuu sydämen rytmihäiriöiden perheestä

Kun potilaalla on pitkä QT-aika, se tarkoittaa, että hänen normaali kammioiden supistuminen on heikentynyt ja hän pitenee.

Koska patologia on melko harvinainen, se on vielä nykyäänkin huolellisen lääketieteellisen tutkimuksen kohteena, jolla voidaan selvittää yhä tarkemmin kaikki olemassa olevat syyt ja riskitekijät.

Sen tuottaa poikkeavuus sinussolmukkeessa, sydänlihaksen alueella, jota ehdotetaan sydämen sähköisten signaalien synnylle.

Yhden supistuksen ja toisen (repolarisaatiovaihe) välillä sydänlihaksen on aina rentoututtava ollakseen valmis seuraavaan aivohalvaukseen (depolarisaatiovaihe).

Rentoutuminen tapahtuu yleensä muutamassa nanosekunnissa, mutta potilailla, joilla on pitkä QT, se voi kestää pidempään, mikä johtaa tehokkaaseen muutokseen normaalissa sydämen rytmissä.

Vaikka pitkä QT-oireyhtymä on harvinainen, sitä esiintyy nykyään noin yhdellä ihmisellä 1 2000:sta, ja he pitävät naisista miehiä parempana.

Jos se on hankittu, puhkeamisikä on yleensä vaihteleva, mutta on todettu, että useimmat oireelliset potilaat valittavat ensimmäisistä oireista jo noin 40-vuotiaana.

Jos kyseessä on perinnöllinen pitkä QT-aika, oireet voivat ilmaantua jo ensimmäisinä päivinä syntymän jälkeen tai joka tapauksessa nuorena.

On välttämätöntä ilmoittaa lääkärille viipymättä jopa selittämättömistä tyypillisistä oireista.

Pyörtymisen lisäksi pitkä QT on yksi tärkeimmistä syistä äkilliseen sydänpysähdyskuolemaan.

Lyhyt katsaus sydämen anatomiaan

Sydän on tahaton lihas. Tämä tarkoittaa, että normaalitoiminnastaan se ei tarvitse vapaaehtoista stimulaatiota lyödäkseen.

Jaettu neljään onteloon, sen yläosassa on kaksi eteistä, jotka keräävät laskimoverta elimistä ja keuhkoista.

Sen alaosassa on kaksi kammiota, joista happipitoinen veri pumpataan kaikkia elimiä kohti niiden oikeaa toimintaa varten.

Sydämen muodostaa tietty lihasseinä nimeltä sydänlihas, joka johtaa hermoimpulsseja, jotka pystyvät merkitsemään sydänlihaksen supistumis- ja rentoutumisvaiheita.

Oikeassa eteisessä on sinussolmuke, pieni solukokonaisuus, joka pystyy tuottamaan rytmisiä impulsseja (ja siten sykkeen).

Yhdessä muiden toissijaisten solmukkeiden kanssa se muodostaa sydämen sähkönjohtamisjärjestelmän eli joukon kaikkia niitä pieniä solu- ja hermokomplekseja, jotka ylläpitävät koordinoitua sydämen supistumistoimintaa.

Pitkässä QT-oireyhtymässä lihasten supistumis- ja rentoutumisvaiheiden harmoninen vuorottelu menetetään.

Siinä vaiheessa normaali syke muuttuu.

Sydämen hyvän toiminnan ylläpitäminen on välttämätöntä, sillä muuten henkilö voi kärsiä vakavampien sydänongelmien lisäksi myös muista elimistön systeemisistä sairauksista kuolemaan asti.

Pitkä QT-oireyhtymä on erittäin hienovarainen sairaus

Alkuvaiheessa se voi olla täysin oireeton tai epäspesifisin häiriöineen, jotka johtuvat yksinkertaisesta yleistyneestä huonovointisuudesta.

On kuitenkin joitain ilmenemismuotoja, joita on hyvä pitää silmällä ja joiden esiintymisestä on erittäin tärkeää ilmoittaa lääkärille.

Tyypillisiä pitkän QT:n oireita ovat:

Sydämentykytys ja takykardia. Ne osoittavat, että syketasolla on jokin ongelma, joka on siksi tarkistettava. Yleensä rytmihäiriöistä kärsiminen voi olla ongelma: jos ne ovat äkillisiä ja ohimeneviä, ne voivat johtaa pyörtymiseen, mutta pitkittyneenä ne voivat aiheuttaa sydämenpysähdyksen.
Toistuva ja äkillinen pyörtyminen. Ihminen menettää tajuntansa ilman pätevää syytä (esimerkiksi paniikkikohtausten vuoksi), muuttuu kalpeaksi ja syanoottiseksi.
Episodit epileptisiä kohtauksia.

On muistettava, että ennaltaehkäisy on oikea-aikaisen puuttumisen lisäksi välttämätöntä vakavien sydänkomplikaatioiden tai jopa sydämen vajaatoiminnan ja pysähtymisen välttämiseksi.

Syyt

Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että pitkä QT-oireyhtymä voi olla perinnöllistä ja synnynnäistä tai ajan myötä hankittua, mikä jakaa laukaisevat syyt kahteen eri makroryhmään.

Perinnöllinen pitkä QT-aika on yleisin, ja se johtuu joidenkin elimistön DNA:n geenien virheellisestä toiminnasta.

Nämä geenit osallistuvat joidenkin sydänlihaksen ionikanavien tuotantoon, jotka muuttuessaan epätasapainottavat joidenkin hyvän terveyden ja sydämen toiminnan kannalta välttämättömien elintärkeiden aineiden oikean saatavuuden.

Nämä ovat natrium, kalsium ja kalium, jotka määrittävät erittäin aktiivisesti sydämen diastolia ja systolia.

Perinnöllistä pitkää QT-aikaa voi myös pahentaa kahden synnynnäisen häiriön esiintyminen: Romano Wardin oireyhtymä ja Jervell-Nielsenin oireyhtymä.

Hankittu pitkä QT sen sijaan kehittyy ihmisen eliniän aikana elektrolyyttityyppisten sisäisten epätasapainojen seurauksena eli joidenkin aineiden muuttuneen saannin seurauksena tai joidenkin lääkkeiden (antibiootit, masennuslääkkeet, psykoosilääkkeet, antihistamiinit, diureetit, rytmihäiriöiden hoitoon käytettävät lääkkeet, hyperkolesterolemialääkkeet, diabeteslääkkeet).

Jotkut riskitekijät voivat vaikuttaa hankitun pitkän QT-ajan alkamiseen

Nämä ovat yleisimmät:

Läheisten perheenjäsenten, joilla on sama ongelma, riski kasvaa.
Jotkut sairaudet, jotka vaikuttavat luomalla sisäistä epätasapainoa, voivat lisätä QT-ajan pitkittymisen riskiä. Erityisesti kilpirauhasen vajaatoiminta, HIV-infektio, anorexia nervosa ja synnynnäinen kuurous.
Pitkä QT-aika voi ilmetä sydämen vasteena sydänlihastulehduksen, sydäninfarktin ja elvytystoimenpiteiden jälkeen.

Diagnoosi

Pitkän QT-oireyhtymän diagnosointi on usein kaikkea muuta kuin yksinkertaista, koska varsinkin alkuvaiheessa sairaus esiintyy täysin oireettomana.

On välttämätöntä ottaa yhteyttä luotettavaan lääkäriin ja sen jälkeen kardiologin puoleen, jos vain yksi yllä mainituista oireista ilmenee.

Jos sinulla on usein ja järjetön sydämentykytys ja pyörtyminen tai jos perheessäsi on joku, joka kärsii jo samasta patologiasta, tarvitset enemmän huomiota.

Anamneesivaihe koostuu aina nykyisten oireiden ja potilaan kliinisen historian huolellisesta seurannasta.

Myöhemmin kardiologi määrää EKG:n, joka on tähän mennessä ainoa diagnostinen testi, joka pystyy edelleen tutkimaan tämän oireyhtymän esiintymistä.

EKG:n avulla voit tutkia rytmiä ja sydämen sähköisiä impulsseja ja palauttaa ne aaltomuodossa.

EKG:ssa jokaisella aallolla on tarkka amplitudinsa ja säännöllisyytensä, joten diagnoositaulukossa näkyvä intervallin muutos vastaa epäilemättä sydämen sykkeen keston muutosta sen diastoli- ja systolivaiheineen.

Koehenkilöillä, joilla on pitkät QT-välit, näiden aikavälien kesto on normaalia pidempi

Pitkän QT-oireyhtymän oikea nimi tulee tarkalleen EKG:ssä näkyvien sinusaaltojen nimestä (Q-aalto ja T-aalto eli aika, joka kuluu kammioiden supistumishetken ja niiden rentoutumisen välillä ennen seuraavaa aivohalvausta).

Diagnostiseen menettelyyn pitkän QT-oireyhtymän tunnistamiseksi kuuluu yhä useammin myös huolellinen geneettinen tutkimus kammiohäiriöstä mahdollisesti vastuussa olevien geenien tunnistamiseksi.

Valitettavasti ongelmana on edelleen se, että suuri määrä sairastuneita potilaita ei ole tietoinen tilastaan sairauden oireettoman luonteen vuoksi, joka voi alkaa äkillisellä sydämenpysähdyksellä, jos sitä ei hoideta riittävästi.

Hoidot ja ennaltaehkäisy

Sopivimmat hoidot pitkän QT:n hoitoon luokitellaan tällä hetkellä patologian luonteen mukaan: perinnöllinen tai hankittu.

Itse asiassa nämä kaksi tyyppiä vaativat erilaisia hoitoja juuri siksi, että niiden etiologia on myös erilainen.

Molemmissa nämä ovat interventioita, joiden tarkoituksena on lyhentää QT-aikaa ja saattaa se normaalille ja ei haitalliselle tasolle.

Perinnöllisen pitkän QT-ajan hoidot

Synnynnäisen pitkän QT-ajan ratkaisemiseksi kardiologi määrää yleensä joitain beetasalpaajia.

Vakavimmat perinnöllisen pitkän QT-ajan tilanteet vaativat kirurgista hoitoa.

Bradykardiasta ja sinusrytmihäiriöistä kärsiville on mahdollisuus istuttaa sydämentahdistin.

Implantoitava kardiovertteri Defibrillaattori on sen sijaan ihanteellinen niille, joilla on jo ollut pyörtymisjaksoja ja sydänpysähdys.

Nykyaikaisimmat kirurgiset tekniikat hyödyntävät myös sydämen sympaattisen denervaation eli sydämen rytmiä muokkaavien hermopäätteiden poistamisen erinomaisia tuloksia.

Hankitun pitkän QT:n hoidot

Terveyskulut Italiassa: kasvava taakka kotitalouksille

Huhtikuu 11, 2024

Aviary Alert: Viruksen evoluution ja ihmisriskien välillä

Huhtikuu 4, 2024

Päivä keltaisessa endometrioosia vastaan

Mar 28, 2024

Toivoa ja innovaatioita haimasyövän vastaisessa taistelussa

Mar 27, 2024

Koska hankitun pitkän QT-ajan kehittyminen voi riippua joidenkin lääkkeiden ja aineiden toistuvasta nauttimisesta, sen ratkeaminen on yleensä rytmihäiriön aiheuttavan lääkehoidon keskeyttämisessä.

Oireettomilla potilailla, joilla ei ole kammiorytmihäiriöitä ja joilla ei ole lähisukulaisia, joilla on pitkä QT-aika, pelkkä määräaikainen tarkkailu ja oletus lääketieteellisestä perushoidosta riittää.

Riskiryhmiin kuuluville ennaltaehkäisy on välttämätöntä.

Koska rytmihäiriöt ovat useimmiten seurausta intensiivisestä ponnistelusta, on suositeltavaa pidättäytyä korkeasta taso- tai kontaktiurheilusta, jotta sydän ei mene ylitoimintaan tai joutuisi väkivaltaiseen traumaan.

On tärkeää pysyä rauhallisena jokapäiväisessä elämässä. Ahdistus ja stressi vaikuttavat negatiivisesti sydämen terveyteen.

Joissakin harvinaisissa tilanteissa voi kehittyä pitkä QT-ajan rytmihäiriö voimakkaiden pelotusten, kuten äkillisten kovien äänien, seurauksena.

Yleisesti ottaen terveellisten elämäntapojen ylläpitäminen, joka koostuu jatkuvasta liikunnasta ja runsaasta ruokavaliosta, voi auttaa ehkäisemään sydänsairauksia.

Tässä suhteessa on suositeltavaa ottaa päivittäin riittävästi kaliumia, joka on sydämen toiminnan perusioni.

Pitkän QT:n ennuste on vaihteleva, joillekin se voi jäädä piileväksi pitkäksi aikaa tai koko elämän, kun taas toisille se voi kehittyä rajusti ja äkillisesti.

On hyvä käytäntö, että jokainen, jonka perheenjäsen on sairastunut, käy läpi myös rutiinitutkimukset ja ennaltaehkäisevän EKG:n.