Kardiomyopatiat: tyypit, diagnoosi ja hoito
Kardiomyopatiat ovat joukko primaarisia sydämen sairauksia, jotka liittyvät sydänlihaksen toimintahäiriöön ilman, että se johtuu sairaudesta tai jonkin muun sydämen rakenteen toimintahäiriöstä
Tästä syystä termi kardiomyopatia sulkee pois tapaukset, joissa sydänlihassairaus johtuu infarktista, korkeasta verenpaineesta tai läppäsairaudesta.
Kardiomyopatiat ovat suhteellisen yleisiä väestössä ja muodostavat merkittävän osan kaikista sydän- ja verisuonisairauksista ja kuolleisuudesta.
Esimerkiksi hypertrofinen kardiomyopatia on yleisin alle 35-vuotiaiden äkillisten kuolemien syy, ja laajentuva kardiomyopatia yhdessä iskeemisen sydänsairauden kanssa on tila, johon sydämensiirtoa tarvitaan useimmiten.
Kardiomyopatioiden luokitus
Kardiomyopatiat luokitellaan neljään pääryhmään.
- Laajennettu kardiomyopatia
- Hypertrofinen kardiomyopatia
- Rajoittava kardiomyopatia
- Kardiomyopatia/arytmogeeninen oikean kammion dysplasia
Laajennettu kardiomyopatia
Tämä on yleisin kardiomyopatian muoto.
Sille on ominaista sydämen laajentuminen ja vähentynyt supistumiskyky.
Mikroskooppisessa tutkimuksessa sydänsolut osoittavat usein jonkinasteista hypertrofiaa ja normaalia suurempi fibroosin osuus.
Laajentunut kardiomyopatia on yleisempää miehillä, ja sairauden ilmaantuvuus lisääntyy iän myötä.
Se voidaan luokitella idiopaattiseksi (kun syy jää tuntemattomaksi), perhe-/geneettiseksi, virusperäiseksi ja/tai immuuniperäiseksi, alkoholiksi/toksiseksi (tämä muoto voi olla palautuva alkoholin, huumeiden tai lääkkeiden väärinkäytön vuoksi).
Laajentunut kardiomyopatia on suhteellisen yleinen sydämen vajaatoiminnan syy länsimaissa.
Sairastuneet voivat pysyä oireettomana, kunnes ilmaantuvat merkkejä sydämen vajaatoiminnasta, joka usein etenee.
Usein havaitaan myös rytmihäiriöitä (esim. kammioiden rytmihäiriöitä, jotka voivat olla erittäin vaarallisia, jos ne aiheuttavat tajunnan menetyksen ja eteisvärinää) ja tromboembolisia tapahtumia. kaikki nämä komplikaatiot voivat ilmaantua missä tahansa taudin vaiheessa.
Familiaaliset kardiomyopatiat määritellään sellaisiksi, jotka on kliinisesti todistettu esiintyvän vähintään kahdella saman perheen jäsenellä
Eri väestöryhmille tehdyt tutkimukset ovat osoittaneet, että familiaaliset kardiomyopatiat ovat paljon odotettua yleisempiä.
Familiaalisuuden esiintyminen laajentuneessa kardiomyopatiassa osoittaa geneettisten tekijöiden keskeisen roolin.
Tämänhetkisen tiedon perusteella geneettinen syy voidaan tunnistaa 25-50 %:ssa laajentuneen kardiomyopatian tapauksista.
On laskettu, että dilatoivaa kardiomyopatiaa sairastavien potilaiden perheenjäsenillä on merkittävästi suurempi riski sairastua kuin muulla väestöllä.
Perinnöllisen tartunnan tunnistaminen laajentuneessa kardiomyopatiassa osoittaa, että tietyissä tapauksissa taudin syy johtuu sydänlihaksen kannalta kriittisen funktion geenin mutaatiosta.
Laajentunutta kardiomyopatiaa sairastavan perheen tutkimus perustuu kaikkien sairastuneiden sukulaisten ensimmäisen asteen verisukulaisten kliiniseen, elektrokardiografiseen ja kaikukardiografiseen tutkimukseen.
Seuranta tulee toistaa ajan mittaan (vähintään 2-3 vuoden välein) jopa terveillä sukulaisilla taudin myöhäisen kliinisen ilmenemismuodon poissulkemiseksi.
Joissakin tapauksissa laajentuva kardiomyopatia liittyy luustolihassairauteen (esim. jotkin lihasdystrofian muodot).
Sellaisen tilan tunnistaminen, jossa kardiomyopatia on osa neuromuskulaarista sairautta, on melko yksinkertaista, mutta on kuitenkin lukuisia tapauksia, joissa luustolihasten vajaatoiminta on vain hienovaraista ja diagnoosi voi olla vaikeampaa.
Sydämensuojelu ja sydämen elvytys? TUTUSTU EMD112 BOOTHIN HÄTÄ -EXPOON NYT, LISÄÄ LISÄÄ
Hypertrofinen kardiomyopatia
Sille on ominaista vasemman kammion ja/tai oikean kammion suureneminen (= hypertrofia).
Hypertrofia on tyypillisesti epäsymmetrinen (se on suurempi kammioiden väliseinässä) ja kammioiden seinämät ovat erittäin paksuuntuneet (parietaalipaksuudet > 15 mm).
Sydänonteloiden tilavuus on tyypillisesti normaali tai pienentynyt, ja sydämen (vasen kammio) ja aortan (obstruktiiviset muodot) välinen paine-ero voidaan havaita.
Sydämen pumpputoiminta on aluksi lähes ehjä, mutta hypertrofia jäykistää sydämen seinämät ja joissakin tapauksissa voi esiintyä laajentuvaa kehitystä, jossa sydämen pumpputoiminta heikkenee.
Sairaus on geneettisesti määrätty ja se leviää autosomaalisesti hallitsevalla tavalla; se johtuu mutaatioista geeneissä, jotka säätelevät sydänlihaksen supistuvien proteiinien synteesiä ja toimintaa.
Kliiniselle kuvalle on ominaista enemmän tai vähemmän selvä toiminnallinen rajoittuneisuus, rytmihäiriöt, jotka ovat mahdollisesti erittäin vaarallisia erityisesti nuoremmilla potilailla, ja myöhään ja vain potilasalaryhmässä progressiivinen refraktaarinen sydämen vajaatoiminta.
Lue myös:
Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille
Perkutaaninen transluminaalinen sepelvaltimon angioplastia (PTCA): mikä se on?
Iskeeminen sydänsairaus: mikä se on?
EMS: lasten SVT (supraventrikulaarinen takykardia) vs sinustakykardia
Lasten toksikologiset hätätilanteet: lääketieteellinen väliintulo lasten myrkytystapauksissa
Valvulopatiat: Sydänläppäongelmien tutkiminen
Mitä eroa on sydämentahdistimen ja ihonalaisen defibrillaattorin välillä?
Sydänsairaus: mikä on kardiomyopatia?
Sydämen tulehdukset: sydänlihastulehdus, tarttuva endokardiitti ja perikardiitti
Sydänmurut: mitä se on ja milloin on syytä huolestua
Kliininen katsaus: Akuutti hengitysvaikeusoireyhtymä
Botallon valtimotiehyt: Interventioterapia
Sydänläppäsairaudet: Yleiskatsaus