Hemolyyttinen, kolestaattinen, obstruktiivinen, vastasyntyneiden keltaisuus: yleiskatsaus

By Cristiano Antonino On Kesäkuu 7, 2023

Keltaisuus lääketieteessä on merkki, jolle on ominaista ihon, kovakalvojen ja limakalvojen kellertävä värjäytyminen, joka johtuu liian korkeista bilirubiinipitoisuuksista eli veren bilirubiinista.

Jotta keltaisuus olisi näkyvissä, bilirubiinitason on oltava yli 2.5 mg/dl.

Lievä keltaisuus (sub-utterus), joka voidaan havaita tarkastelemalla kovakalvoja luonnonvalossa, on yleensä havaittavissa, kun seerumin bilirubiiniarvot ovat välillä 1.5-2.5 mg/dl.

Keltaisuus on vastasyntyneiden parafysiologinen tila, kun taas aikuisilla se on usein merkki patologiasta.

Bilirubiini on peräisin hemin (hemoglobiinin sisältämä molekyyli) kataboliasta, ja sitä esiintyy ihmiskehossa kahdessa muodossa: epäsuorassa muodossa, jota esiintyy normaalisti verenkierrossa ja jota kuljettaa plasmaalbumiini; ja suora muoto, jossa bilirubiini on konjugoitu glukuronihapon kanssa, mikä on osoitus siitä, että maksa on konjugoinut sen glukoronisesti ja tehty hydrofiiliseksi, sopivaksi poistettavaksi sapen mukana.

Sen tunnistaminen, kumpi kahdesta bilirubiinimuodosta on ylimääräinen, osoittaa keltaisuuden syyn.

Keltaisuutta ei pidä sekoittaa samankaltaiseen ihon kellertävään värjäytymismuotoon, jota kutsutaan "karotenodermaksi" tai "pseudokeltaiseksi".

Hemolyyttinen keltaisuus (johon liittyy konjugoimaton tai epäsuora hyperbilirubinemia)

Se johtuu lisääntyneestä bilirubiinin tuotannosta ja/tai maksan kyvyttömyydestä suorittaa konjugaatioprosessia glukuronihapon kanssa.

Bilirubiinin tuotanto lisääntyy hemolyysin, eli punasolujen lisääntyneen tuhoutumisen, aikana.

Tämä tapahtuu tietyissä verisairauksissa:

lisääntynyt oksidatiivinen stressi yhdessä punasolujen entsyymipuutosten kanssa (kuten G6P-DH-puutos, glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi, joka tunnetaan yleisesti nimellä "favismi");
yhteensopimattoman verensiirto;
autoimmuuni hemolyyttinen anemia;
vastasyntyneen hemolyysi immunisoinnilla Rh-äitien ensimmäisessä raskaudessa, jotka saavat uudelleen Rh+-lapsia;
Gilbertin oireyhtymä tai Crigler-Najjarin oireyhtymä.

Kolestaattinen keltaisuus (konjugoituneena tai suorana hyperbilirubinemiana)

Tämä johtuu kolestaasista, tilasta, jossa bilirubiinia muodostuu normaalisti ja se muodostaa sappia, mutta se kohtaa esteen eikä voi kulkea normaalia reittiä, joka kuljettaisi sen suolistoihin ja poistuisi siten ulosteen mukana.

Tämä johtaa muihin oireisiin ja merkkeihin, jotka esiintyvät samanaikaisesti tämän tyyppisissä keltaisissa:

marsalanvärinen (tai koksinvärinen) virtsa; tämä johtuu siitä, että suora bilirubiini, joka on vesiliukoinen (toisin kuin epäsuora bilirubiini), voi eliminoitua verenkierrossa virtsan mukana, mikä antaa sille ominaisen värin.
hypokolisia tai akolisia ulosteita. Johtuen siitä, että ulosteiden värin antavat tavallisesti sappipigmentit, jotka eivät tässä tilanteessa pääse suolistoon
kutina. Itse asiassa sapessa on myös sappisuoloja, jotka yleensä kerääntyvät ihoon kiertäessään aiheuttaen voimakasta kutinaa.

Ylivoimaisesti yleisin kolestaattisen keltaisuuden syy on sappikivet, kun kivi juuttuu sappitiehyen tukkeutumaan sapen ulosvirtauksessa ja siten keltaisuutta.

Vaikka hypokolinen uloste ja bilirubinuria ovat tyypillisiä kolestaattiselle keltatuudelle, niitä voi esiintyä myös muissa ei-obstruktiivisissa maksansisäisissä sairauksissa, eivätkä ne siksi ole riittäviä merkkejä diagnoosin tekemiseen.

Obstruktiivisen keltaisuuden tärkeimmät syyt ovat:

sappiteiden ja suoliston kasvaimet;
kivet;
papilliitti;
outoja;
krooninen haimatulehdus;
kystat;
ekstrahepaattiset sappiteiden kasvaimet;
puristukset ulkoisista epänormaaleista massoista, kuten haiman pään karsinoomasta;
Dubin-Johnsonin oireyhtymä;
Roottorin oireyhtymä.

Vastasyntyneen keltaisuus

Vastasyntyneiden keltaisuutta pidetään yleensä fysiologisena ja se johtuu lisääntyneestä hemokatereesista eli hematoottisten solujen tuhoutumisesta siten, että maksan kapasiteetti ei tue sitä, koska maksa on vielä epäkypsä.

Sitä havaitaan noin 50 %:lla aikaisin syntyneistä vauvoista ja 80 %:lla keskosista.

Se esiintyy toisena/kolmantena päivänä ja voi kestää jopa 8 päivää ennenaikaisilla imeväisillä ja jopa 14 päivää keskosilla.

Bilirubiinitasot asettuvat yleensä ilman mitään väliintuloa.

Vauvoja, joilla on vastasyntyneen keltaisuus, hoidetaan altistumalla voimakkaalle siniselle valolle (valohoito).

Vastasyntyneiden keltaisuus voi aiheuttaa pysyviä vaurioita, kun sen pitoisuus ylittää 20-25 mg/dl, eli Kernicteruksen tapauksessa, koska bilirubiinilla on myrkyllisiä vaikutuksia keskushermostoon.

Keltaisuuden hoito

Vaikka vastasyntyneiden keltaisuutta pidetään näennäisfysiologisena muotona, joka palautuu muutaman päivän kuluttua syntymästä, eikä siksi ole erityisen vaarallinen tila, aikuisiän aikana ilmennyt keltaisuus on huolestuttavampi ja yleensä osoitus jatkuvasta sairaudesta, joka voi olla enemmän tai vähemmän vakava. ja hoidettavissa.

Imeväisille, joilla ilmenee keltaisuutta, ei yleensä suoriteta mitään hoitoa; vain joissakin tapauksissa nuoret potilaat altistetaan valoterapialle.

Vain harvoissa tapauksissa vastasyntyneen keltaisuutta pidetään patologisena; esimerkiksi silloin, kun se ilmaantuu jo ensimmäisenä elinpäivänä, kun suora bilirubiinipitoisuus ylittää 1.5-2 mg/dl tai kun tila jatkuu yli kaksi viikkoa.

Ongelmallisissa tapauksissa voidaan antaa suonensisäisiä albumiiniannoksia estämään bilirubiinin kertymistä kudoksiin ja joskus myös fenobarbitaalia.

Terveyskulut Italiassa: kasvava taakka kotitalouksille

Huhtikuu 11, 2024

Aviary Alert: Viruksen evoluution ja ihmisriskien välillä

Huhtikuu 4, 2024

Päivä keltaisessa endometrioosia vastaan

Mar 28, 2024

Toivoa ja innovaatioita haimasyövän vastaisessa taistelussa

Mar 27, 2024

Aikuisena esiintyvä keltaisuus – kuten aiemmin mainittiin – on ongelmallisempaa.

Keltaisuuden tapauksessa on suositeltavaa suorittaa kaikki tarvittavat tutkimukset taustalla olevan syyn eristämiseksi: koska etiologia voi olla hyvin monimuotoinen, kaikille keltatautille ei ole yhtä ainoaa parannuskeinoa, ja vasta kun taustalla oleva syy on tunnistettu, voidaan käyttää tiettyä hoitoa. annetaan.

Hoidot voivat olla hyvin erilaisia ja sisältävät tarkkaavaisen odottamisen, ruokailutottumusten muutoksen (sappikivien tai pseudopuhumisen tapauksessa), yhden tai useamman lääkkeen ja leikkauksen (esim. haimasyövän tapauksessa).

Seuraavat ovat yleisimmin käytetyt lääkeluokat keltaisuuden hoidossa

Fenobarbitaali (esim. Luminal, Gardenal, Phenoba FN): tämä lääke kuuluu kouristuslääkkeiden luokkaan ja sitä käytetään myös imeväisten ja alle 12-vuotiaiden lasten patologisen keltaisuuden hoitoon. Suositeltava annos on 3-8 mg/kg päivässä, mahdollisesti jaettuna 2-3 annokseen. Älä ylitä 12 mg/kg päivässä. Ota yhteyttä lääkäriisi.
Albumiini (esim. Album.Um.Immuno, Albutein, Albital): saatavana liuoksena suonensisäisesti ruiskeena, albumiinia käytetään keltaisuuden, erityisesti vastasyntyneiden keltaisuuden, hoidossa. Lääkkeen on osoitettu estävän bilirubiinin kertymistä kudoksiin. Annostus ja hoidon kesto ovat yksinomaan lääkäreiden vastuulla.

Lääkkeet, joita käytetään sappikivestä riippuvan keltaisuuden hoitoon

Kenodeoksikoolihappo: tämä on tärkein maksan tuottama sappihappo. Vaikuttavaa ainetta käytetään terapiassa sappikivien liukenemiseen, myös keltaisuuden yhteydessä; Hoito tällä lääkkeellä pystyy liuottamaan osittain tai kokonaan sappikivet (koostuvat kolesterolista), mikä ratkaisee sappikivistä riippuvaisen keltaisuuden. Kysy lääkäriltäsi annostusta ja antotapaa.
Ursodeoksikoolihappo tai ursodioli (esim. Ursobil HT, Ursodes AGE, Litursol): näiden lääkkeiden antamisen on osoitettu olevan erityisen sopiva sappirakon kolesterolikivien liuottamiseen, myös keltaisuuden yhteydessä. Suositeltu annostus on seuraava: 8-12 mg/kg per os päivässä, yhtenä annoksena, illalla tai jaettuna kahteen annokseen; pidentää hoitoa enintään kahdella vuodella (ylläpitohoito: 250 mg päivässä). Lääkkeen ottotavan noudattaminen on välttämätöntä taudin (kiven) parantamiseksi ja sivuvaikutusten (tässä tapauksessa keltaisuuden) poistamiseksi.

Lääkkeet, joita käytetään mononukleoosista riippuvaisen keltaisuuden hoidossa

Acyclovir (esim. Acyclovir, Xerese, Zovirax): tietyissä mononukleoositapauksissa, joihin mahdollisesti liittyy keltaisuus, lääkäri määrää tämän aineen, joka on valittu lääke herpes simplexin hoitoon.
Ibuprofeeni (esim. Brufen, Moment, Subitene) lääke on anti-inflammatorinen/kipulääke (NSAID): on suositeltavaa ottaa 200-400 mg vaikuttavaa ainetta suun kautta (tabletit, poreilevat pussit) 4-6 tunnin välein. tarvittu. Joissakin tapauksissa kipulääkettä voidaan antaa myös suonensisäisesti (400-800 mg 6 tunnin välein tarpeen mukaan).