Systeeminen lupus erythematosus: SLE:n syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

By Cristiano Antonino On Voi 27, 2023

Systeeminen lupus erythematosus, lyhennetty SLE:ksi ja yksinkertaisemmin tunnetaan nimellä lupus, on krooninen autoimmuunisairaus ja tulehduksellinen sairaus, joka voi – vakavuudestaan riippuen – vaikuttaa useisiin elimiin ja/tai kudoksiin.

Tällä hetkellä tarkkaa syytä ei ole tunnistettu, mutta uskotaan, että geneettinen taipumus yhdistettynä hormonaalisiin ja/tai ympäristöön laukaiseviin tekijöihin (esim. UV-säteet, infektiot) voi määrittää sen alkamisen.

Ilmaantuvuuden osalta tiedetään, että lupus sairastaa pääasiassa nuoria naisia: huippu havaitaan 15–40-vuotiaiden välillä, ja naisten ja miesten välinen suhde on 6-10:1.

Afro-Karibian populaatio on alttiimpi, 207 tapausta 100,000 50 yksilöä kohti, Aasian väestö 100,000 tapauksella 20 100,000 yksilöä kohti ja kaukasialainen väestö XNUMX tapauksella XNUMX XNUMX yksilöä kohti.

Systeemisen lupus erythematosuksen diagnoosi viivästyy usein, koska tauti voi vaikuttaa eri järjestelmiin ja elimiin eri vakavuusasteilla.

SLE:n vakavuusasteita voidaan tunnistaa kolme:

lievimmässä muodossa se vaikuttaa ihoon ja niveliin tulehduksen muodossa;
kohtalaisessa muodossa se vaikuttaa sydämeen, keuhkoihin ja munuaisiin;
vakavimmassa muodossa se vaikuttaa hermostoon, alkaen aivoista.

Oireet voidaan saada hallintaan käyttämällä asianmukaisia immunosuppressiivisia lääkkeitä.

Mikä on systeeminen lupus erythematosus

Systeeminen lupus erythematosus on autoimmuunisairaus, joka voi aiheuttaa ihon ja nivelten tulehduksen ja edetä edelleen vaikuttaen verisoluihin, keuhkoihin, munuaisiin, sydämeen ja hermostoon.

Vaikka se tunnistettiin 19-luvun alussa, Hippokrates puhui jo sairaudesta, joka aiheutti ihohaavoja ja kutsui sitä "herpes esthiomenosiksi".

Hänen nimensä koostuu kolmesta sanasta:

lupus, suden latinankielinen nimi, johtuen perhosen muotoisesta ihottumasta, joka esiintyy monien SLE-potilaiden kasvoissa (ja joka muistuttaa susien kuonon valkoista "täplää") tai samankaltaisesta ihottumasta johtuvasta arpeutumisesta. suden naarmuihin;
erytematoottinen, koska iho muuttuu punaiseksi kuin ihottumasta;
systeeminen, mikä osoittaa, että patologia vaikuttaa kehon eri osiin.

Termi lupus juontaa juurensa 12-luvulle, jolloin parman lääkäri Rogerio Frugardi käytti sitä kuvaamaan ihon ilmenemismuotoa.

Silloin vuonna 1872 unkarilainen ihotautilääkäri Moritz Kaposi tunnisti systeemiset ilmenemismuodot ja vielä myöhemmin, vuonna 1948, tunnistettiin LE-solut eli taudille tyypilliset neutrofiiligranulosyytit.

1800-luvun lopusta lähtien lupus käsiteltiin kiniinillä, sitten yhdessä salisyylihapolla, mikä näkyi; kuitenkin 20-luvulla alettiin käyttää kortikosteroidilääkkeitä taudin hallintaan.

Kuten kaikki autoimmuunisairaudet, myös systeeminen lupus erythematosus johtuu immuunijärjestelmän säätelyhäiriöstä.

Tämän tyyppisistä sairauksista kärsivillä koehenkilöillä immuunijärjestelmä sen sijaan että hyökkäsi vain viruksia ja bakteereja vastaan, tunnistaa jotkin elimet tai kudokset vieraiksi ja siten "vihollisiksi" tuottaen tulehdusreaktion, joka määrittää vaurion – eri tyyppisiä ja vakavia.

Systeeminen lupus erythematosus: oireet

Tyypillisen ja tarkan oirekuvan määrittäminen systeemiselle lupus erythematosukselle on hyvin monimutkaista; ilmenemismuodot voivat itse asiassa olla erilaisia potilaasta toiseen, mutta ennen kaikkea ne voivat olla epäspesifisiä ja yhteisiä muille autoimmuunisairauksille tai muille patologisille tiloille.

Tästä syystä lupus kutsutaan joskus "suureksi jäljittelijäksi".

On kuitenkin joitain yleisempiä oireita, jotka voivat ilmetä asteittain, nimittäin:

astenia (väsymys, heikkous tai energian puute);
yleinen huonovointisuus;
kohtalainen kuume;
ruokahaluttomuus, joka johtaa painonpudotukseen;
nivelkipu, turvotus ja jäykkyys (90 % SLE-potilaista kärsii siitä, erityisesti ranteissa, polvissa ja käsissä): tulehdukselliset nivelkivut, niveltulehdus, lihaskivut/myosiitti;
nivelten muodonmuutos 10 %:lla potilaista;
ihottumat, joita esiintyy 70 %:lla potilaista ja joille on yleensä tunnusomaista "perhonen" ihottuma;
hajanainen hiustenlähtö;
ihon yliherkkyys;
punoitus auringolle altistumisen jälkeen;
haavaiset vauriot suuontelon limakalvolla ja nenäonteloissa;
Raynaud'n oireyhtymä (äärimmäisten verisuonten liiallinen kouristus, joka aiheuttaa verenkierron heikkenemistä);
punaisia, hilseileviä tai hilseileviä läiskiä.

Erityisesti ihovauriot jaetaan:

akuutti: ns. "perhonen" ihottuma, erytematoottinen ja turvottava ihottuma, joka voi ulottua nenäselästä poskipäihin;
subakuutti: näppylöitä tai punoittavia plakkeja, joskus hilseileviä, valolle altistuvilla alueilla;
krooninen: plakkileesiot, joilla on taipumus parantua, usein paikallisesti kasvoissa, korvakorvissa, päänahassa ja vartalossa, mutta joskus myös yleistyneitä.

Vaikeimmissa tapauksissa tauti vaikuttaa myös verisoluihin, keuhkoihin ja munuaisiin sekä myöhemmin hermostoon.

Mutta on potilaita, jotka SLE:n vuoksi kärsivät myös pernan, maksan, imusolmukkeiden, ruoansulatusjärjestelmän, verisuonten ja sylkirauhasten häiriöistä.

Ja lopuksi, on niitä, joille kehittyy ajan myötä muita autoimmuunisairauksia, kuten nivelreuma tai Sjögrenin oireyhtymä.

Oireet voivat ilmaantua äkillisesti, joskus kuumeen yhteydessä, jolloin epäillään infektiota, tai asteittain ja kuukausien tai jopa vuosien kuluessa, jolloin hiljaiset vaiheet vuorottelevat pahenemisvaiheiden kanssa.

70-90 %:ssa tapauksista taudin alkaessa esiintyy joskus vammauttavaa asteniaa, vaikka on potilaita, jotka kärsivät ajoittain nivelsairauksista vuosia ennen muiden tyypillisten oireiden ilmaantumista.

Jos SLE muuttuu systeemiseksi: oireet

Kun systeeminen lupus erythematosus vaikuttaa munuaisiin, voi ilmaantua glomerulonefriittiksi kutsuttu tila, joka on munuaisten glomerulusten tulehdus (valtimon kapillaariverkosto, joka suodattaa verta tuottaen virtsaa).

Tässä tilassa veri- ja virtsakokeiden avulla voit tehdä diagnoosin.

Tämän taudin varhainen diagnosointi ja siten mahdollisuus sen nopeaan hoitoon vähentää akuutin munuaisten vajaatoiminnan riskiä alle 5 prosenttiin.

Verisolujen osallistuminen johtaa trombosytopeniaan (verihiutaleiden määrän väheneminen) tai leukopeniaan (verihiutaleiden määrän vähenemiseen). valkosolut) tai verenvuotohäiriöitä.

Systeemisen lupus erythematosuksen keuhkoihin liittyvä osa voi sen sijaan aiheuttaa keuhkopussin tulehduksen (keuhkopussin akuutti tulehdus), keuhkokuume, interstitiaalinen sairaus, keuhkoverenpainetauti tai tromboembolia.

Jos SLE vaikuttaa sydämeen, potilas voi valittaa rintakipusta, sydämentykytystä tai hengitystieoireita, jotka voivat viitata sairauksiin, kuten endokardiitti, perikardiitti, sydänlihastulehdus tai ateroskleroosi aina vakavimmissa tapauksissa sydäninfarkti.

Hermostohäiriöt (aivot ja/tai ääreishermot) ilmenevät yleensä voimakkaina päänsärkyinä, sekavuustiloina, muistin heikkenemisenä, mieliala- ja käyttäytymishäiriöinä, epilepsiana, kohtauksina, kognitiivisina ongelmina, näköhäiriöinä tai polyneuropatiana.

Vakaimmissa tapauksissa on havaittu aivohalvauksia.

Muita systeemisen lupus erythematosuksen oireita voivat olla

suurentuneet imusolmukkeet, perna, maksa ja sylkirauhaset;
ruoansulatuskanavan häiriöt;
vaskuliitti (verisuonten tulehdus);
keskenmeno ja preeklampsia raskaana olevilla naisilla.

Systeeminen lupus erythematosus: syyt ja diagnoosi

Toistaiseksi todellista syytä systeemisen lupus erythematosuksen puhkeamiseen ei ole vielä tunnistettu. Akkreditoituneimpien teorioiden mukaan on olemassa tekijöitä, jotka altistavat taudin puhkeamisen:

geneettis-perinnölliset tekijät: etniset ryhmät, joihin SLE vaikuttaa eniten, ovat afroamerikkalaiset, syntyperäiset havaijilaiset, latinalaisamerikkalaiset, aasialaiset amerikkalaiset ja Tyynenmeren saarten asukkaat;
hormonaaliset tekijät: 9 tapauksesta 10:stä kärsii naisista; vaikka estrogeenin roolia ei ole koskaan vahvistettu, oireet voimistuvat kuukautiskierron ja raskauden aikana;
ympäristötekijät: näitä ovat altistuminen ultraviolettisäteille tai piidioksidipölylle, verenpainelääkkeiden tai epilepsialääkkeiden tai antibioottien (penisilliinien tai amoksisilliinin) käyttö, altistuminen joillekin viruksille (esim. vihurirokko tai Epstein-Brr), D-vitamiinin puutos ja yleisemmin stressi .

Terveyskulut Italiassa: kasvava taakka kotitalouksille

Huhtikuu 11, 2024

Aviary Alert: Viruksen evoluution ja ihmisriskien välillä

Huhtikuu 4, 2024

Päivä keltaisessa endometrioosia vastaan

Mar 28, 2024

Toivoa ja innovaatioita haimasyövän vastaisessa taistelussa

Mar 27, 2024

Lupus erythematosuksen diagnosoimiseksi sinun on täytettävä vähintään 4 11 diagnostisesta kriteeristä, jotka American College of Rheumatology vahvisti vuonna 1982 ja jotka tarkistettiin vuonna 1997:

perhosen muotoinen punainen ihottuma kasvoissa tai muu lupukselle tyypillinen ihottuma;
discoid lupukselle tyypilliset ihottumat (pyöreät, punaiset, koholla olevat ihottumat, jotka joskus etenevät orvaskeden katoamiseen, mikä johtaa arpeutumiseen);
haavaumat suun tai nenän sisällä;
niveltulehdus, johon liittyy vähintään kaksi niveltä ja jolla on arkuutta, turvotusta tai effuusiota;
valoherkkyys;
hematologiset häiriöt (hemolyyttinen anemia, leukopenia, lymfosytopenia tai muu kuin lääkkeiden aiheuttama trombosytopenia);
munuaisten toimintahäiriö, jos proteinuria on suurempi kuin 0.5 g päivässä;
antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA) läsnäolo;
anti-ds DNA:n tai anti-Sm- tai antifosfolipidivasta-aineiden esiintyminen tai väärä positiivinen serologinen testi kupan varalta;
hermostohäiriöt (kouristukset ja/tai psykoosi).

Jos vähintään neljä näistä kriteereistä täyttyy, tarvitaan verikokeita

Ensin tutkitaan antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA) esiintyminen: vaikka niitä voidaan havaita myös muiden sairauksien yhteydessä, useimmilla SLE-potilailla on niitä.

Kun asiantuntija on tunnistettu, hän yleensä tilaa vasta-aineiden testin kaksijuosteiselle DNA:lle (anti-ds-DNA) ja muille autovasta-aineille (esim. ENA-paneeli).

Tulosten ja muiden serologisten tutkimusten (verenkuva, ESR, munuaisten toiminta, virtsaanalyysi) avulla on siis mahdollista tehdä diagnoosi varmasti.

Ihmisillä, joilla on lupus, on tyypillisesti useita näistä tiloista:

punasolujen lasku
valkosolujen lasku
verihiutaleiden lasku
Kohonnut ESR (merkitsee tulehdusta)
kohonneet seerumin antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA) tasot
joidenkin antinukleaaristen vasta-aineiden alatyyppien positiivisuus (ENA-paneeli), erityisesti Anti-Sm, joskus yhdistettynä Anti-RNP:hen, Anti-SSA:han ja/tai Anti-SSB:hen
hyperatsotemia
veri virtsassa
proteiini virtsassa

Kun diagnoosi on tehty, asiantuntija määrää lopulta lisätutkimuksia taudin laajuuden ja vakavuuden arvioimiseksi:

EKG tarkistaaksesi, ettei sydämeen ole vaikutusta
Rintakehän röntgenkuvaus keuhkojen tilan tarkistamiseksi
munuaisbiopsia munuaisten tilan arvioimiseksi
ihon biopsia

Systeeminen lupus erythematosus: parannuskeino

Systeeminen lupus erythematosus on sairaus, jota ei voida parantaa, mutta joka voidaan hallita farmakologisesti.

Hoito vaihtelee potilaasta toiseen, ja sen tarkoituksena on hallita oireita ja ehkäistä lisäkomplikaatioita.

Jos potilas sairastaa lievää SLE:n muotoa, ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden (NSAID) käyttö on usein riittävää kivun (etenkin nivelissä ja lihaksissa) ja lämpötilan nousun sekä malarialääkkeiden hallintaan. lääkkeitä, samanaikaisesti iho- ja niveloireiden lievittämiseksi ja pahenemisvaiheiden vähentämiseksi.

Valohoito on myös hyödyllinen hoito ihottumien hallinnassa, samoin kuin kortikosteroidivoiteet tai -voiteet.

On myös aina suositeltavaa käyttää aurinkovoidetta, jonka SPF on vähintään 30.

Vakavimmissa muodoissa lupus hoidetaan sen sijaan kortikosteroidilääkkeillä annoksilla ja antotavoilla (paikallinen, oraalinen, suonensisäinen), jotka vaihtelevat sairauden vaikeusasteen mukaan.

Kortikosteroidilääkkeet vähentävät lihaskipuja (lihaskipuja), nivelsairauksia, hallitsevat iho-oireita ja estävät komplikaatioiden, kuten keuhkopussintulehduksen, perikardiitin ja vaskuliitin, puhkeamista.

Vakaimmissa muodoissa immunosuppressiivisilla lääkkeillä on myös tärkeä rooli, jotka estämällä immuunijärjestelmää hallitsevat sen liiallista reaktiivisuutta tässä taudissa ja vähentävät siten tulehdusta; näiden rinnalla, erityisesti viime vuosina, on noussut esiin monoklonaalisten vasta-aineiden merkitys.

Verisuoniongelmista kärsivillä lupuspotilailla voi myös olla aihetta käyttää antikoagulanttihoitoa tromboembolisten ilmiöiden ehkäisemiseksi.

Yleensä hoito koostuu aluksi akuutin tulehdustilan hallinnasta ja sen saatuaan sellaisten lääkkeiden käytöstä, jotka voivat estää oireiden ja komplikaatioiden ilmaantumisen; joissakin tapauksissa lääkkeiden annostusta voidaan pienentää tai keskeyttää taudin etenemisestä riippuen.

Sitten on käyttäytymissääntöjä, joita potilaan on noudatettava estääkseen systeemisen lupus erythematosuksen oireiden pahenemisen; näiden välillä:

suojaa itseäsi auringolle altistuessasi käyttämällä voiteita, joilla on korkea SPF
älä tupakoi (tupakointi pahentaa sydän- ja verisuonisairauksia)
noudata terveellistä ja tasapainoista ruokavaliota korkean verenpaineen hallitsemiseksi ja munuaisten vahingoittamiseksi
saa tarpeeksi D-vitamiinia
seurata säännöllisesti

Systeeminen lupus erythematosus: ennuste

Toisin kuin XNUMX-luvulla, jolloin systeemistä lupus erythematosusta sairastavien potilaiden elinajanodote oli viisi vuotta, tautia voidaan nykyään hoitaa menestyksekkäästi, ja elinajanodote on lähes verrattavissa terveen väestön elinajanodotteeseen, mikäli lääkkeitä otetaan asianmukaisesti.

Ennuste on suotuisampi naisilla kuin miehillä ja lapsilla.

Kun SLE ilmenee 60 vuoden iän jälkeen, eteneminen on yleensä hyvänlaatuista.

On myös tärkeää seurata potilaiden muita sairauksia (esim. verenpainetauti, hyperkolesterolemia).